Co je nebezpečné pro histiocytózu u dětí a jak je léčeno?
Histiocytóza z buněk Langerhans je označená skupina různých proliferativních procesů makrofágů nebo histiocytů.Langerhansovy dendritické buňky se nacházejí ve většině lymfatických a epiteliálních tkáních, ale jsou většinou přítomny v epidermis. Histiocytóza u dětí může nastat v jakémkoli věku.
Existuje několik typů této nemoci:
- Histiocytární lymfom - je vzácný, liší se zhoubným průběhem;
- Histiocytární proliferáty jsou absolutně benigní průběh onemocnění.
Uprostřed těchto dvou forem je malá klasifikační skupina vzácných onemocnění, která se nazývá "histiocytóza z buněk Langerhans".Tato onemocnění byla v minulosti součástí skupiny histiocytózy X a byla rozdělena do tří forem:
- Hend-Schuller-křesťanská nemoc;
- Eosinofilní granulom;
- onemocnění Lögger-Sive.
Tyto formy nyní ukazují různé projevy stejné nemoci. Podle klasifikace našeho času je histiocytóza Langerhans detekována v jednom ze tří klinických a morfologických druhů:
- V akutní diseminované formě;
- Ve formách uni- nebo multifokálních;
- Rozštěpená akutní histiocytóza.
Obvykle se Langerhansova histiocytóza u dětí vyskytuje až dva roky a u dospělých se vyskytuje zřídka.
Klinický obraz onemocnění
Onemocnění u dětí se projevuje formou vyrážky na kůži, která se podobá seboroické.Kromě toho se u většiny pacientů s histiocytózou vyskytuje lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, plicní léze, stejně jako ložiska osteolýzy v kostech.
Široká infiltrace kostní dřeně a orgánů je často doprovázena anemií, zánětem středního ucha, trombocytopenií a mastoiditidou. Obecně lze tento klinický obraz pozorovat u akutní leukémie. Není-li onemocnění u dítěte léčeno, pak se smrtelný výsledek rychle vyskytuje.
Polovina životů těchto pacientů může být prodloužena na pět let intenzivní chemoterapií.Nemocní multifokální histiocytóza Langerhans je charakterizována infiltracemi buněk v kostní dřeni, což vede k postupnému rozšíření a zničení okolních tkání.
Kromě histiocytů existují také plazmatické buňky, eozinofily, neutrofily a lymfocyty. Mezi těmito buněčnými prvky se počet eozinofilů liší od středních( volných buněk) až po velké( populace v podobě polí).Při tomto procesu je postižena jakákoliv kosti, ale nejčastěji se v žaludku, plicích a kůži určuje kraniální klenba, stehenní kosti, žebra, stejně jako multifokální a fokální histiocytární infiltráty.
Hlavní příznaky:
- Vyrážka na pokožce hlavy;
- Zvýšená teplota těla;
- Vypálení v kanálu vnějšího ucha;
- Zánět středního ucha;
- Exacerbace mastoiditidy;
- Zánětlivé dýchací cesty.
Léčba onemocnění v nemocnici
Při akutním onemocnění jsou předepsány glukokortikoidy, které jsou kombinovány s cytostatiky( chlorbutin, leukeran, vinkristin).
Leukeran se podává v dávce 0, 1 mg / kg užívaný každý den uvnitř, přičemž trvá 2 týdny, poté 2týdenní přestávku. Vincristin 1,5 mg jednou týdně.Proveďte až 10 cyklů takové léčby. Hlavní terapie je ve všech případech kombinována se symptomatickými účinky( vitamíny, hypothiazid, léky zadního laloku hypofýzy).Indikace účinnosti jsou thymosin( thymalín) a decaris( levamisol).
Vincristinum 1,5 mg jednou týdně nebo leukeran 0,1 mg / kg každý den po dobu 2 týdnů, po které následuje 2-týdenní přestávka. Takové léčebné cykly se provádějí přibližně 10krát. U chorob Hend-Schüller-Krischen a Taratynov, pokud nejsou postiženy vnitřní orgány, je prováděna méně intenzivní terapie. V každém případě je hlavní terapie kombinována se symptomatickou. Existují náznaky účinnosti dekarů a thymosinu.
Nemoci Taratynov a Hend - Schüller - Krischen jsou příznivější než onemocnění Abta - Letterer - Siwa, které jsou na počátku léčby odhaleny včas.