Faktor XIII( faktor stabilizující fibrin)

Referenční hodnota aktivity faktoru XIII v plazmě - 100%.

faktor XIII( faktor fibrin stabilizující, fibrin stabilizující faktor) se vztahuje k P2-glykoproteinů.Je přítomen v cévní stěně, krevní destičky, červené krvinky, ledviny, plíce, svaly, placenta. V plazmě je ve formě proenzymu, spojeného s fibrinogenem.

faktor XIII pod vlivem trombinu je přeměněn na aktivní formu XlIIa, který je tvorba fibrinové sraženiny poskytuje vzdělání je zesítěné formy fibrin. Tromby tvořené v přítomnosti fibrinázy jsou velmi pomalu lyžovány. Snížením aktivity faktoru XIII sraženiny velmi rychle rozpadnout, a to i v případě, že fibrinolytická aktivita krve je normální.Při poškození cévní stěny Faktor XIII se podílí na agregaci a adhesi krevních destiček. Pokles fibrin stabilizující faktor aktivita je doprovázen poklesem při agregaci krevních destiček a přilnavost, a tím zvýšení aktivity těchto vlastností krevních destiček fibrin stabilizující faktor, naopak zvyšuje.

faktor XIII charakterizuje Fáze III srážení: zvýšit nebo snížit aktivitu stabilizační faktor fibrinu je považován za faktor, hemoragické nebo riziku trombózy.

vrozený nedostatek faktoru XIII se dědí autosomálně recesivní typ-Term převážně muži. První klinickým příznakem fibrin stabilizující nedostatek faktoru u 80% pacientů je dlouhý( pro

dnů, někdy i týdnů), krvácení z pupeční rány. Krvácení petechálního typu je charakteristické.Možné krvácení v mozku. Bere na vědomí pomalé hojení ran, jsou často tvořeny pooperační kýly, špatné pojistky zlomeniny. Všechny parametry v coagulogram, kromě snížení koncentrace faktoru XIII v plazmě zůstávají v normálním rozmezí.Získaným deficitem faktoru XIII je detekována u pacientů s avitaminóza C, nemoc z ozáření, leukémie, cirhóza, hepatitidy, rakoviny s metastázami do jater, lymfom, s DIC, podstoupili adrenalektomie, po přijetí nepřímých antikoagulanty. Snížení krevního faktoru XIII v těchto chorob je způsobena porušením jeho syntézy nebo výdaje během DIC.

Při dlouhé a špatně se hojících ran a zlomeniny se doporučuje provádět výzkum aktivity faktoru XIII, jak je v některých případech jsou tyto jevy mohou být spojeny s nedostatkem( faktor XIII stimuluje vývoj fibroblastů).

minimální úroveň hemostatický faktoru XIII v krvi pro hemostázi - 1,2%, s nižším obsahem zastavení krvácení bez faktoru XIII podávaného pacientovi nejsou [Ogston D. Bennett B., 1977].

pacienti s tromboembolických komplikací, aterosklerózy, po operaci, porod, po podání epinefrinu, SC, pituitrina fibrin stabilizující faktor činnost je často zvýšena.