Dětská anageneze ledvin, příznaky a příčiny onemocnění, metody léčby
Stárnutí u dítěte je úplná absence jedné nebo dvou ledvin. Porážka dvou ledvin najednou neumožňuje novým narozeným dětem přežít. Ageneze jednoho může dojít poměrně často - v 8% případů onemocnění ledvin. Agenezi lze často kombinovat s jinými onemocněními urogenitálního systému. Chlapci jsou dvakrát větší pravděpodobnost, že se zhorší.
Příčinou ageneze je mozková příhoda, která se rozvíjí v močovém pupečníku. Existuje tedy překážka pro úplný vývoj a uspořádání ledvin. Tento proces je zpravidla jednostranný a méně často dvoustranný.Genesa pravé ledviny u dítěte je diagnostikována méně často.
Zbývající zdravá ledvina z důvodu výkonu kompenzační funkce začíná hypertrofovat a zvyšovat se po jednom měsíci života dítěte, ale sklon k takovému procesu lze odhalit již s intrauterinním vývojem plodu. Při provádění echografického vyšetření se zvětšený orgán neliší od struktury normálního orgánu.
Symptomatologie patologie
Diagnostiku renální ageneze lze provést v důsledku počítačové tomografie, urografie nebo ultrazvuku. Fetální renální ageneze se projevuje tím, že nos je příliš široký, uši jsou spuštěné a deformované, obličej bobtná, čelní laloky příliš vyčnívají, oči jsou velmi daleko.
Spolu s aplazií ledvin, příliš často skládání kůže, deformace nohou dítěte, porušení velikosti plic a zvýšení objemu břicha.
Jednostranná ageneze téměř nevyvolává žádné projevy choroby, takže je diagnostikována náhodně.Bilaterální léze je doplněna zvýšeným krevním tlakem, častým močením a selháním ledvin.
V prvních dnech života dítěte se onemocnění projevuje vývojem dehydratace, zvracení, častého močení, selhání ledvin.
Jednostranná forma ageneze je poměrně častá a její hlavní příčinou je nižší formace nebo úplné vymizení nefrogenní blastemy, stejně jako embryonální ledvina sestávající z vlčích kurzů.
Druh patologie
- Jednostranná léze bez přítomnosti jedné ledviny a zadržení močovodu. Tato vývojová anomálie koreluje s prvním klinickým typem a je považována za vrozenou patologii. Když je plod postižen jednostrannou agenezí, zbývající zdravá ledvina přebírá veškeré funkční zatížení a z tohoto důvodu se často zvětšuje. Zvýšení počtu renálních strukturních prvků umožňuje, aby jedna zdravá ledvina okamžitě pracovala na dvou normálních orgánech. Riziko vývoje závažných komplikací vzniká v případě zranění zbývajících zdravých orgánů.
- Jednostranná léze bez přítomnosti jedné ledviny a absence močovodu. Tato vývojová anomálie se projevuje již v prvních fázích embryonální tvorby systému močových cest. Hlavním projevem této nemoci je nepřítomnost ureterálního ústí.Vzhledem k některým zvláštnostem struktury organismu mohou agenezi mužů doprovázet nedostatek kanálu, který odstraňuje semínkovou tekutinu, stejně jako patologické změny v semenných váčcích. To vše způsobuje bolest ve svahu, bolest v kosmu, bolesti v ejakulaci, které mohou vést k porušení sexuálních funkcí.
- Bilaterální léze bez přítomnosti obou ledvin. Tato anomálie vývoje se týká třetího klinického typu. Děti, které se narodily s takovým svěrákem, prakticky nemají šanci na přežití.Ale existovaly případy, kdy bylo dítě plné a narodilo se živé, i když v prvních dnech svého života zemřel z projevů nedostatečnosti. V moderním světě se medicína neustále vyvíjí, takže existují technické příležitosti pro transplantaci ledvin u novorozenců i pro hemodialýzu. Je důležité včasné diagnostikovat bilaterální agenezi a odlišit je od jiných malformací močového systému a ledvin.
Terapeutický proces a diagnóza
Diagnóza onemocnění je založena na datu získaném ultrazvukem, ukazující úplnou nepřítomnost ledvin z jedné strany.
Děti bez jediného orgánu by měly podstoupit screening, aby zjistili možnou přítomnost dalších vývojových anomálií.
Pacienti vykazují cystoureterografii kvůli vysoké pravděpodobnosti vzniku vesikoureterálního refluxu s protilehlými lézemi. Cytoskopie
umožňuje detekovat nepřítomnost ureterálního ústí a atrofii na odpovídající straně trojúhelníku močového měchýře.
Pro hodnocení morfofunkční stavů zdravé ledviny je organizována vylučovací urografie.
Volba léčby pacienta bude záviset na stupni narušení práce orgánů.Nejčastěji se provádí operace, jmenovitě transplantace ledvin, ale současně pacient bude potřebovat antibiotickou léčbu.
Stejně jako článek? Sdílejte s přáteli a známými: