Obličejová dystrofie: příčiny, patogeneze a klinika

Termín "dystrofie" je derivací dvou termínů a v překladu znamená metabolickou poruchu. Ovlivňuje velké množství orgánů.Zvlášť se týká těch, kteří hrají důležitou roli v metabolismu. Nic neznamená, že renální dystrofie může sloužit jako ukazatel mnoha takových onemocnění.

krátké anatomické a fyziologické vlastnosti

ledvin Ledviny jsou spárovány orgány. Venkovitě připomínají tvar luštěniny. Nachází se na obou stranách páteře, v oblasti 11-12 hrudních a 1-2 bederní obratle. Průměrná velikost orgánů nepřesahuje délku 12 cm a tloušťku 3-5 cm. Jejich konkávní plochy směřují k páteřní koncové, resp. Konvexní - od ní.

Každá ledvina se skládá z několika vrstev husté tkáně.

• Kapsle pojivové tkáně.Pokrývá téměř celý orgán. V oblasti sinusu( umístěné téměř ve středu strany směřující k páteři) prochází do membrány močové trubice. V ledvinách jsou dvě velké nádoby. Toto je renální žíla a tepna.
• Kůra je umístěna přímo pod kapslí.Okamžitě pod ním leží mozek. Obsahuje nefrony. Z mozkové hmoty ve směru sinusu vystřelí.Zde jsou krevní a lymfatické cévy. Na řezání je barva kortikálních, mozkových látek a procesů stejná.Proto jsou považovány za jednu anatomickou strukturu.
  instagram viewer
• Téměř ve středu orgánu mezi procesy jsou tzv. Renální pyramidy. Jmenovány za jejich lichoběžníkový tvar. Základna je zaměřena na kortikální látku a špička je směrem k sinus.
• Kalníček ledviny. Dutiny, ve kterých pyramidy procházejí.Otevírají se do pánve, ze které se postupně objeví močový měchýř.

Základní funkce ledvin může být reprezentována následujícím způsobem. Renální tepna po "vstupu" do orgánu začíná rozbít do několika větví.Procházejí do tkáně příloh a pronikají do meduly. Zde jsou dále rozděleny do menších nádob na velikost arteriol, které se dostávají do nefronu. Tam, kvůli dokonalejšímu rozvětvení, vytvářejí vaskulární spleť.Kvůli hustému prostředí, speciálním buňkám( podocyty), dochází k primární filtraci krve. Dále v žilách jsou pouze krevní buňky, část plazmy a některé bílkoviny.

všechno ostatní, a IT odpady, elektrolyty, uhlohydráty, lipidy a některé proteiny blokovací filtry podocytů a společně s částí plazmového pádu do kanálcích nefronu. Toto se nazývá primární moč.Hromadí se v šálku-Bowman Shymlanskaya že půlkruhu obklopuje cévní glomerulus. Jeho základem je začátek renálního tubulu. Na tom primární moč vstoupí do tubusu, který je poměrně dlouhý, který pochází z mozkové hmoty do pyramid. Zde vytváří smyčku a "stoupá" do mozkové hmoty.

Celá cesta je hustě obalená žilními cévami, které přicházejí z cévní nádoby. Je nezbytné, aby reabsorpci( reuptake) proteinů, lipidů, sacharidů, elektrolytů a dostatečným množstvím vody. Výsledkem je, že pouze trubky, elektrolyty a část vody spadají z tubulů do renálního kalichu. Toto se nazývá sekundární moč.Odešla do pánve, ze které je vylučována na močovod.

To je důležité! U lidí se tvoří až 180 litrů primárního moči za den. Asi 90-95% tohoto množství je reabsorbováno. Denní objem sekundárního moči tedy nepřekračuje 2 litry. Dá se jen představit, kolik organických molekul prochází ledvinami. Tato okolnost dává jasné vysvětlení, proč metabolická porucha často ovlivňuje ledviny.

Mechanismy a příčiny dystrofie

Společná pro všechny typy dystrofií je počáteční fáze vývoje. Skládá se z následujících:

1. Porušení výměny skupiny molekul.
2. Nadměrná akumulace těchto molekul v buňkách orgánu.

Další mechanismus se liší v závislosti na specifickém typu dystrofie. Ale to bude popsáno níže. Pokud jde o příčiny dystrofie, jsou rozděleny do dvou velkých skupin.

• Vrozená dystrofie. Kvůli genetickým a / nebo vrozeným vadám v jakémkoli stádiu metabolismu látky: od syntézy až po rozpad. Pro ledviny, vrozené dystrofie je nejcharakterističtější porušení metabolismu bílkovin a tuků.
• Získaná dystrofie se vyskytuje v důsledku porušení jakékoli fáze metabolismu látky pod vlivem vnějších příčin. Nejpravděpodobnějšími příčinami jsou virové infekce, chronické bakteriální infekce, záření, chronické intoxikace a některé nemoci. Mezi ně patří diabetes, některé neoplasmy, zranění.

Druhy dystrofie

To je důležité! Všechny dystrofie ledvin mohou být rozděleny v závislosti na příčinách výskytu a specifické látce. V prvním případě jsou tyto nemoci rozděleny na vrozené a získané dystrofie. Z hlediska praktické medicíny je ale správnější rozdělení dystrofií podle druhů látek.

Podle výše popsané situace je dystrofie rozdělena do tří kategorií:

1. dysproteinóza. Jedná se o dystrofii způsobenou poruchou metabolismu bílkovin. Mohou být jak vrozené, tak i získané.Jsou charakteristické následující typy ledvin:
   • Zrnitá dystrofie. Vyvíjí se v důsledku intracelulárního edému a uvolňování bílkovin do cytoplazmy. Ale protože bílkovina je nerozpustná látka, v cytoplazmě vytváří zvláštní "zrna".Proto granulární ledvinová dystrofie získala své jméno.
   • Hyalin-drip dystrofie. Je výsledkem dalšího vývoje prvního druhu. Zde se proteinové molekuly v důsledku významné akumulace začnou spojovat do výrazných "kapek" chrupavkové konzistence a barvy. Struktura těchto proteinů se podobá hyalinu - hlavnímu bílkovinnému "stavebnímu materiálu" chrupavky. Tato okolnost vysvětluje, proč hyalinová kapilární dystrofie ledvin získala takový název.
   • Horní dystrofie. Vyvíjí se s přebytkem akumulace keratinu. Tato bílá je normální pouze pro epiteliální buňky. Avšak v případě trvalého působení škodlivého faktoru na cytoplazmové vlákna na neepiteliální buňku začíná "sestava" keratinových molekul.
   • Hydropická dystrofie. Zvláštní druh albuminózních dystrofií.Vyskytuje se při nadměrném zvyšování vodních vakuol buněk. Nejčastěji v buňce je jedna obrovská vakuol obsahující průhlednou kapalinu. V tomto případě zbývající organely prakticky neexistují.Zejména neexistuje jádro, které je tímto vakuolem zničeno. Hlavní příčinou dystrofie je virová infekce. U ledvinných struktur je tento druh nejvíce charakteristický pro tubuly. Nicméně, hydropická degenerace epitelu tubulů ledvin je způsobena nejen vířivými infekcemi, ale i chronickým zánětem obecně.
2. Mastná degenerace nebo lipidóza. Je méně případů.Kromě toho často získávají charakter než proteiny. Pro které jsou obě charakteristické.A jedním z hlavních faktorů tukové degenerace je ischémie - nedostatek kyslíku. To je dobře demonstrováno skutečností, že drobná ledvinová dystrofie je často pozorována u chronických infekcí a intoxikace s některými anorganickými látkami: arsenem, vizmuthem, rtutí a chronickým alkoholismem.
3. Karbohydrátová dystrofie je méně častá v ledvinách. To je z velké části způsobeno tím, že ledviny hrají malou roli v metabolismu sacharidů.U některých onemocnění se však může vyskytnout karbohydrátová dystrofie ledvin poměrně často. Je založen na ukládání molekul uhlovodíků s přebytkem. Nejpozoruhodnějším příkladem tohoto typu dystrofie je diabetes mellitus.

Takhle? Podělte se s přáteli a známými: