Jak se maligní histiocytóza projevuje a léčí u dětí?

Maligní histiocytóza je vzácné onemocnění, které se vyskytuje v souvislosti s proliferací histiocytů.Vyznačuje se vysokou letalitou. Vykazuje se lymfadenopatie, slabost, horečka. Pacienti často ztrácejí váhu. Během vyšetření se objevují charakteristické maligní procesy s postižením kostní dřeně.

klasifikace maligního histiocytózou

Nyní případy maligní histiocytózy jsou často klasifikovány jako pozitivní, anaplastický velkobuněčný lymfom Ki-1, často není pravda histiocytický a T-buněčného původu. Pro léčení patologie se používá program, který je určen pro maligní lymfomy podle jednotlivých typů nádorů.

Komplexní diagnostika detekce maligní histiocytózy zahrnuje: submikroskopickou metodu

• ;Cytologie
• ;Histologie
• ;Imunohistochemická metoda
• ;Cytochemie
• .

Nádorové buňky se vyznačují polymorfismem. Je přijatelné rozlišovat nádorové buňky tří typů: buňky

• s vakuolizací a bazofilní cytoplazmou;Buňky
• s excentricky umístěným jádrem majícím podlouhlý tvar;
• velké buňky s fagocytózními částicemi s erytrofagocytózou.

Klinika onemocnění

Existuje onemocnění v různých věkových skupinách od dvou měsíců do 90 let. Ve věku do 15 let mohou dívky a chlapci se stejnou pravděpodobností ochorit. Dospělí mladí lidé a muži ve středním věku mají 2,2 krát vyšší pravděpodobnost, že budou trpět tímto onemocněním než ženy.

Nástup onemocnění je akutní.Symptomy:

• progresivní rychlá ztráta hmotnosti;
• vysoká teplota;
• rostoucí slabost;
• žloutenka;
• dechová duše;
• průjem;
• generalizovaná lymfadenopatie;
• splenomegalie a hepatomegalie.

U mnoha pacientů jsou v lymfatických uzlinách detekovány první léze. Druhým nejčastějším místem výskytu prvních lézí je kostní systém. Na roentgenogramu v blízkosti růstových zón v trubicovitých a plochých kostech je detekována malá ohniska. Velké ohnisko má vyčerpávající charakter, nachází se na kostech v celém rozsahu nebo, podobně jako myelom, ve formě více ložisek.

Kožní patologie se vyskytuje v 10-15% případů.Tato patologie je podobná patologii pozorované u histiocytózy X, ale při maligní tvorbě jsou postiženy hlubší vrstvy kůže jasněji jako podkožní tkáň.Vznikají fialové nebo hnědé infiltráty podobné povlaku nebo plaku, které se v centru často rozpadají a rozpadají, zvláště při generalizaci. Možná vzhled papulární vyrážky se stejnými vlastnostmi.

Diagnostické složitosti

Je velmi obtížné diagnostikovat maligní histiocytózu. V polovině případů je možná diagnóza ověřením dřeňového vpichu, při které se zjistí úplné nebo částečné infiltraci nezralých atypických histiocyty. Biopsie jater, kůže a sleziny se používá.Ovlivněné tkáně obsahují proliferáty, v kůži se objevují ohniskové infiltráty, lokalizované perivaskulární a perifolikulární.

v různých tkáních detekován nádorových buněk různých velikostí, s polymorfními jádry široký eosinofilní cytoplasma, jádro se často ve tvaru fazole, polohy hrany v buňce. Cytoplasma může obsahovat fagocytovaný materiál. Mohou být detekovány klece s ošklivými, lalokovitými jádry a objevují se také obrovské mnohojaderné jádra.

Čísla buněčného dělení jsou různé, včetně atypických. Infiltrace mohou obsahovat eozinofily, neutrofily, lymfocyty, plazmatické buňky.Často se jedná o nekrózu. Podkožní tuk je ovlivněn panikulitidou s charakteristickými ohniskovými lipogranulomy.

periferní krve mohou být charakterizovány přítomností pancytopenie a atypické gistiomonotsitarnyh buněk, typicky v terminální fázi.

Léčba této vzácné nemoci je velmi komplikovaná, s malou pravděpodobností úspěchu. Letálnost maligní histiocytózy je nejvyšší.Kombinovaná intenzivní chemoterapie se používá.Umožňuje prodloužit životnost pacienta až na 46 měsíců.