Klinický obraz plicní histiocytózy, její diagnóza a léčba

Histiocytóza

světlo - je systémové onemocnění charakterizované zvýšenou proliferaci tvořit histiocyty histiocytický infiltrátů v plicích.

touto nemocí trpí 5% populace ve věku 20 až 30 let.

Etiologie a patogeneze

etiologické faktory a patogenetické mechanismy onemocnění není zcela znám. Takže někteří vědci nazývají Histiocytóza rakoviny plic patologii, a některé z nich - k hromadění onemocnění.

Onemocnění je charakterizováno zvýšenou proliferací histiocytů, jejich akumulace v různých tkáních s tvorbou granulomů.Histiocytární infiltráty také obsahují lymfocyty, eosinofily, plazmatické buňky, proliferující retikulární vlákna, což vede k fibróze. Dále Plicní léze dochází infiltrirovanie histiocyty cévy respirační tkáně fibróza s následným rozvojem a vytvoření cystických dutin.

hlavní formy histiocytózou snadné

v závislosti na klinické a radiační obrázku jsou tyto formy histiocytózy:

• Disease Abt-Letterer-Ziba
• nemoc Heth-Shyullera-Kristchena
• nemoc Taratynova

klinický obraz Histiocytóza

světlo má často asymptomatický nástup a zjištěných během rutinních kontrol. Vzhledem k tomu, průběh procesu se objeví dušnost, záchvaty suchého kašle, bolesti na hrudi v důsledku vývoje spontánního pneumotoraxu. Disturbed celkový stav pacienta, například, tam je slabost, únava, těžká ztráta hmotnosti, horečka.

Ve světle bicí v časných stádiích může být slyšet jasné plic zvuky, a v případě rozedma plic v pozdějších fázích - boxoval, přístupové pneumotorax auscultated bubínku zvuk. Během poslechem slyšel oslabené dýchání sklípkové, suchý šelest.

V závažných případech, kdy je šíření histiocytární infiltrace vnějšího světla, klinický obraz je charakterizován výskytem anémie, hepatomegalie, splenomegalie, mediastinitida, pneumonie, symptomy diabetes insipidus, exoftalmem, kožními lézemi podle typu typu petechií vyrážky, seborrhea, bolesti v kostech.

Diagnostika poruch plicní histiocytózou

„plicní histiocytóza“ je nastaven na základě těchto studií:

1. obecnou analýzu krve, který se vyznačuje tím, příznaky anémie, leukocytózu, trombocytopenie;
2. -Můžete rozbor moči proteinurie, mikroskopická hematurie, cylindruria;
3. v biochemické analýze krve se zvyšuje sialové seromucoid kyselina, globulin, bilirubin, kreatinin, močovina;
4. imunologického výzkumu se zvyšuje množství imunoglobulinů, CEC, snížení hladiny T-supresorů;
5. rentgenová zkouška, výsledky, které jsou charakterizovány přítomností fokálních zákalu, zvýšení plicní vzor, ​​známky intersticiální fibrózy, v těžkých případech, obraz „voštinové plíce“, vzhledem k cystické bulózní léze tkáně.
6. biopsie granulomu definované v bioptických vzorcích, které sestávají z histiocytárních buněk.
7. CT: přítomnost cystických útvarů v bulózní plicní tkáni. Léčba

a prognóza plicní

histiocytóza při léčení plicní histiocytózy izolované směru 2:

• léky;
• chirurgické.

Konzervativní léčba zahrnuje podávání kortikosteroidů rychlost až 12 měsíců v množství 0,5- 1 mg / kg tělesné hmotnosti, s následným postupným poklesem dávkování.S progresí procesu, a žádný vliv kortikosteroidů aplikován cytostatika, jako je methotrexát, vinblastin, cyklofosfamid.

Chirurgické techniky používané v lokalizované formy histiocytózy v kombinaci s radiační terapií.To zahrnuje odstranění histiocytických infiltrace, lobektomie, pneumonektomii, pleurectomy, a v závažných případech k rozvoji respirační selhání se provádí transplantace plic. V zobecněné podobě dochází

Histiocytóza chudý výsledek v 70% případů.U lokalizovaných forem je prognóza velmi příznivá.