Obličejová dysplázie u dětí - diagnostika a léčba onemocnění

ledvin dysplazie u dětí - je proces abnormální vývoj urogenitální systém, který je doprovázen poklesem objemu ledvin, nesprávné vývoj tkání a dysfunkce močového systému.

Etiologie

V podstatě příčinou dysplázie ledvin u dětí jsou genetické poruchy nebo různé nežádoucí účinky na plod v děloze. Nejčastěji není možné stanovit počáteční příčinu vzniku patologie.

Dosud je renální dysplazie obvykle rozdělena na jednoduché a cystické.Lokalizace

je jednoduchá: ohnisková vzdálenost

1. ;
2. celkem;
3. jsou segmentovány.

Jednoduchá fokální dysplasie

Jednoduchá fokální dysplázie nedává téměř žádné příznaky, takže je lze detekovat pouze biopsií.

Z vnější strany se ledvina nemění, její rozměry zůstávají stejné jako povrch. Centra renální dysplazie mohou být detekována pouze mikroskopicky v kůře a v jamkové oblasti, velmi zřídka se nacházejí v mozkové vrstvě.

Celková dysplázie

Je téměř 3% všech zaznamenaných vrozených onemocnění močového měchýře. Makroskopicky této patologie se projevuje téměř žádný: ledvinovitý tvar se nemění, povrch je hladký, někdy cystické léze mohou být detekovány s katarální exsudátem.

Tento typ patologie se projevuje jako močový syndrom a vyznačuje se vývojem selhání ledvin. Dítě s takovou diagnózou má velké množství malých anomálií vývoje, mírně pozadu ve vývoji, většinou fyzické, od svých vrstevníků, diagnostikovaných stavů imunodeficience a snížení krevního tlaku.

V závislosti na hmotnosti je celková dysplasie rozdělena na aplastické a hypoplastické.

To je důležité! Aplastická dysplazie u dětí se týká cystické dysplázie. Toto onemocnění je charakterizováno kritickým snížením velikosti téměř a vypnutím jeho funkcí.Dvojstranná aplastická dysplázie ve většině případů vede k smrtelnému výsledku. Rozvinutá renální dysplázie u plodu je doprovázena porážkou jiných orgánů a systémů.Nejčastější léze reprodukčního systému a trávicího systému.

Hypoplastická dysplazie se vyznačuje výskytem močového syndromu a časným vývojem CRF.

Morfologicky pozorováno: pokles celkové hmotnosti ledvin, lobulární plochy a ne vždy jasně viditelné hranice mezi vrstvami. V průběhu studie materiálu postiženého ledvin mikroskopicky detekovány primitivní změny ve strukturách: snížení velikosti glomerulů, atrofie cévních smyček a zahušťování kapsle.

Klinicky se hypoplastická dysplazie objevuje včas - po 4-7 měsících. Novorozenců, to patologie projevuje pouze příznaky dysplazie, více ve stáří jsou spojeny pomocí sklerotické poškození glomerulů hyalinóza hyperplazie tepen a změny schitovidnopodobnye trubiček.

Jednoduchá segmentální dysplasie

Tento typ renální dysplazie je extrémně vzácný, až 0,03% všech nemocí postihujících ledviny. Tato patologie je charakterizována snížením velikosti orgánu a počtem pyramid, vzhledem příčné drážky na vnějším povrchu hypoplastického segmentu. Segmentální dysplazie doprovázeno vytvořením roztroušené sklerózy, fibróza, hyalinóza glomerulů, infiltrace buněk a atrofií epitelu.

Vedoucím znakem vývoje patologie je projev hypertenze v raném věku, častější u dívek. Děti většinou stěžují na časté bolesti hlavy, křeče, nevolnost a občasný závratě.

Z klinických příznaků je první syndrom bolesti, který je charakterizován bolestí bolesti v dolní části břicha. Poměrně brzy dochází k polyurie a polydipsii, v některých případech dochází k prudkému poklesu tělesné hmotnosti dítěte a zpomalení růstu. Močový syndrom se projevuje hlavně v proteinurie.

Cystická renální dysplazie

Multi-cystická je charakterizována výrazným zvýšením velikosti ledvin kvůli velkému počtu cyst, mezi nimiž prakticky není žádný parenchym. Tento typ patologie se projevuje tupou bolestí v břiše a vývojem hypertenze. Bilaterální poškození ledvin vede k smrti, jednostranné - k porážce jiných orgánů a systémů těla.

Medulární dysplazie ledvin je charakterizována poklesem orgánu a uchováním embryonální lobulace. Mikroskopicky detekovala velké množství glomerulů, proliferaci pojivové tkáně a infiltraci. Poměrně často při diagnostice označený ztenčení kůry mozkové expanze v důsledku přítomnosti cyst s průměrem větším než 1 až 1,5 cm,

Klinicky se onemocnění manifestuje ve věku od 3 do 6 let mezi nejčastěji se objeví „simptokomleks Fanconi“ - je polyurie, low-gradetělesná teplota, vývojové zpoždění, časté zvracení, acidóza, anémie, uremie a polydipsie.

Multilokulyarnaya dysplazie - ústředním cystická dysplazie, který je často lokalizován na jednom z pólů ledvin a má druh multi cyst, rozdělena uvnitř oddílů a oddělená od pouzdra zdravé tkáně.

klinicky poznamenal vzhled bolesti v oblasti břicha a dolní části zad a syndromy spojené s trávicího ústrojí.To je způsobeno tím, že rozšířené ledviny mohou vytlačit okolní orgány.

kortikální dysplazie je takzvaný „ledvina mikrokistoz“, který je charakterizován přítomností malé trubkovité a glomerulárních cyst průměr DO3 mm. Orgán s takovou chorobou nezmění svůj původní tvar a strukturu. Kortikální dysplázie je doprovázena včasným rozvojem selhání ledvin.

Léčba ledvin dysplazie u dětí je zaměřen především na řešení chronické příznaky nemoci a všeobecné malátnost. Ve vzácných případech transplantační orgán.

Stejně jako článek? Sdílejte s přáteli a známými: