Příznaky anémie

Anémie

( anémie) - snížení celkového množství hemoglobinu v krvi, počtu červených krvinek a hematokrit. Jak tuto chorobu léčit s lidovými léky.

všeobecně přijímané klasifikaci chudokrevnosti neexistuje. Anémie je definována jako počet klinických stavů, ve kterých je koncentrace hemoglobinu v periferní krvi je nižší než 120 g / l a hodnota hematokritu - méně než 36%.Kromě těchto hematologických parametrů, v diagnostice anémie jsou důležité provedení morfologie erytrocytů a regenerace kostní dřeně schopnosti. Hypoxická syndrom - hlavní patogenní faktor této heterogenní skupiny nemocí.Podle klasifikace MP

Konchalovsky, následně upraven GAAlexeyev a IAKassirsky všechny anémie etiologie a patogeneze je rozdělena do tří hlavních skupin:

Lake pacienti poměr erytroblast myelogram vytváří znázornění funkčního stavu kostní dřeně s anémií.Za normálních okolností, to je 1: 4;anémie s dostatečnou funkce kostní dřeně je snížen na 1: 1, nebo dokonce 2: 1-3: 1, u těžkých forem anémie( perniciózní anémie), může být až do 8: 1.Schopnost kostní dřeně regenerovat anémie mohou být regenerační( s odpovídající funkce kostní dřeně) giporegeneratornymi( snižuje regenerační schopnosti kostní dřeně) a aregeneratornymi - s ostrým potlačením erytropoézy( hypo-a aplastické anémie).Morfologické kritéria kompenzační úsilí dřeně je výstup do periferní krve pacientů regeneračních forem erytrocytů, které zahrnují normoblasty, erythrocyty zbytků s jaderným látky( telecího Jolly, Cabo kruh) a retikulocytů.Přiměřenost regenerační schopnost v kostní dřeni je retikulocytóza: RI vyšší než 2-3% - důkaz o přiměřenou reakci kostní dřeně k anémii způsobenou tkáňové hypoxie, nižší hodnota indexu ukazuje potlačení erytropoézy. Když vady erytropoézy v periferní krvi pacientů s anémií objeví degenerativní formy červených krvinek, což vede ke změnám v krevních nátěrech: anisocytóza, poikilocytóza a anizohromi. Tím

erytrocytů hemoglobinu nasycení anémie jsou:

V závislosti na průměru anemie červených krvinek může být:

přiděleno těchto laboratorních parametrů anémie je rozdělena do:

Navíc proud znak je izolovaný anémie:

V mírných případech anémie klinické příznaky mohou chybět, protožekompenzační mechanismy( zvýšení erytropoézy, aktivací kardiovaskulárního a respiračního systému) uspokojit fyziologické požadavky tkání kyslíkem. Těžká anémie doprovází slabost, závratě, hučení v uších, „blikání“ mouchy před očima, únava, podráždění.Tato situace může nastat amenorea, gastrointestinální poruchy a žloutenka. Laboratorní vyšetření kvantifikuje závažnost anémie a přispívá ke zjištění příčiny. Zanedbávají laboratorní vyšetření pacienta, a to i ve mírnou formou anémie je nemožné, protožePříznaky onemocnění ukazují skrytá pouze porušení a dát příliš málo informací o původu a klinickou závažnost anémie.

hemolytická anémie se vyvíjí, když jsou cirkulující červených krvinek předčasně zničena.Často je kostní dřeň nemůže produkovat červených krvinek dostatečně rychle, aby kompenzovat jejich rychlé ničení( navzdory tomu, že kostní dřeň může zvýšit rychlost produkce až šestkrát).Tato nemoc je zřídka život ohrožující, ale je obtížné léčit.

Hypoplastická anémie se vyvíjí, když kmenové buňky kostní dřeně jsou poškozeny a nemohou produkovat dostatek červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Nemoc může postupně nebo najednou( akutní forma) může začít. Nízký obsah červených krvinek způsobuje slabost, únava, bledost a dušnost. Nedostatek bílých krvinek je osoba, náchylné k infekčním chorobám, a nedostatek krevních destiček zvyšuje riziko krvácení.Z tohoto důvodu, aplastická anémie je potenciálně život ohrožující.Ve skutečnosti, v nepřítomnosti léčby, více než 80% pacientů umírá během jednoho roku. Tato poměrně vzácná onemocnění je častější u mužů.

Nedostatečné nebo defektní syntézy hemu a globin, prolomení erytropoézu, je důvodem pro vzhled v periferní krvi a hypochromní mikrocytární erytrocytů populace. Spolu s měnícím se tvarem erytrocytů způsobené interakcí konstrukčních prvků membrány s hemoglobinem. Diferenciální diagnostika v této skupině anémie - anémie z nedostatku železa( nedostatek železa v důsledku nedostatečného tkáně fond) atransferrinemii( poruchy transportu železa), anémie u chronických somatických onemocnění( poruchy recyklace a železa znovuvyužití) a talasemie( dědičné vady syntézy polypeptidových řetězců globin) -především na základě laboratorních údajů.Nedostatek železa

vyvíjí při konvenční zásoby železa vyčerpány v těle tak, že kostní dřeň nemůže produkovat dostatek hemoglobinu, dárek proteinu v červených krvinek, které obsahují železo a přenáší kyslík do krevního oběhu. Nejčastější příčinou anémie je nedostatek železa;tato nemoc je zřídka silná a obvykle se snadno léčí.V případě slabého chronické formy lze detekovat prakticky žádné symptomy a pouze v případě, že lékař má výsledky klinického vyšetření krve. Závažnější anémie vede k znatelné únavě a dalším příznakům.

anémie z nedostatku železa( IDA) - nejčastější formou anémie, to je 70 až 80% všech pacientů s anémií.Ženy trpí mnohem častěji než muži: 7-11% oproti 0,5-1,5%.Ženy hlásí vysoké procento( 20-25%) nedostatku latentního železa.15-30 ml krevních ztrát během menstruace 7,5- vede ke ztrátě 15,0 mg železa, zatímco při sání tělo dostává jen 1-2 mg denně.Navíc v trimestru III těhotenství, nedostatek železa se vyskytuje v téměř 90% žen a schodek zůstává po porodu a laktace u 55% z nich. Souběžně s tím, anemie z nedostatku železa se může vyvinout u dětí z důvodu nedostatečné výroby železa od matky trpí anémií z nedostatku železa u předčasně narozených dětí, stejně jako odmítnutí dítěte k jídlu. Možnost vzniku anémie s nedostatkem železa u dívek je vyšší.Nejčastěji u dětí 2-3 roky relativní kompenzaci dochází, poklesu hemoglobinu může být normální, ale během puberty nově vyvinutého nedostatkem železa. Podle L.L.Eremenko( 1994) extrémní stanoviště( krátké denní hodiny, nízká teplota), obyvatelé severních oblastech Ruska ovlivňuje červené krevní parametry. Dlouhý pobyt v severních oblastech přispívá k významnému zvýšení výskytu anémie z nedostatku železa. Nedostatek železa v chladném podnebí našel dvakrát častěji než v centrálním Rusku.

IDA - skupina polyetiology-hypochromní mikrocytární anemie způsobené sníženou produkci kostní dřeně erytrocytů v důsledku snížení celkového železa v syntéze vad těla a heme. Anémie v periferní krvi pacientů se objeví hypochromia, mikrocytózy a poikilocytóza anizotropie a významný pokles erytrocytů obsahu hemoglobinu: počet červených krvinek v 4,8h1012 / l hemoglobinu 100 g / l, index barvy je menší než 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, železo séra byla snížena na 5 mmol / l, ferritinu v séru - 25 g / l a saturace transferinu železem je pouze 16%.Regenerační změny erytrocyty( výtěžek periferní krve normoblasty a retikulocytů) v IDA vyjádřeno slabě.

Anémie tohoto druhu se může vyvinout v důsledku chronické ztrátě krve( krvácení ze zažívacího traktu a konečníku, menometrorrhagias, ledvin krvácení, atd.), Idiopatické plicní hemosideróza, zvýšení poptávky a snížení zálohy železa( s zrychleným růstem buněk, těhotenství,laktace, infekce a intoxikace).Nedostatek železa může být spojeno se zvýšenou potřebou ní, a často, zejména u dětí a starších osob, má zažívací povahy nebo v důsledku snížené nasákavost železa v důsledku zánětlivých procesů v průběhu gastrointestinálního traktu( horní část tenkého střeva), achlorhydrií, gastrektomii. To je spojeno s perverzní chuť k jídlu. Mezi hlavní rizikové faktory pro vznik anémie z nedostatku železa u malých dětí může být kouřením matek a toxikosa první polovině těhotenství.Všechny tyto důvody však nejsou srovnatelné s četností anémie se ztrátou krve.

onemocnění se vyvíjí pomalu, postupný pokles hemoglobinu podporuje adaptační apoksemii přičemž projevuje klinické příznaky později, když anémie se stává velmi hluboké( snížené hladiny hemoglobinu 50-30 g / l.) A různorodé klinický obraz v důsledku jak přítomnosti anemických hypoxií anedostatek tkáně železa. Typicky, pacienti si stěžují na celkovou slabost, někdy dost ostrý, přes středně těžkou anémii, časté závratě a někdy bolestí hlavy, „blikání mouchy“ před očima, v některých případech jsou slabé a dušnost na mírné námaze. V hrudi jsou bolesti, otoky. Dbejte na expanzní hranice srdeční šeď doleva, anemický systolický šelest u špice, a plicní tepny, „hluku horní“ pro krční žíly, tachykardie a hypotenze. EKG zobrazuje změny, které indikují fázi repolarizace. U starších pacientů může závažná anémie způsobená nedostatkem železa způsobit kardiovaskulární nedostatečnost. Kromě toho pacienti mají svalovou slabost( sideropenia projevem tkáně), který není zaznamenán v jiných typů anémie. Atrofické změny se vyskytují v sliznici trávicího traktu, respiračních orgánů, pohlavních orgánů.Pacienti jsou řez a vlasy vypadávají, nehty křehnou jsou podélné a příčné rýhování, někdy konkávní nehty dolů na lžíce ve tvaru formuláře( koilonychia).V 25% případů jsou pozorovány změny v ústní dutině.Chuť klesá, brnění, pálení a pocit prasknutí jazyka. Při pohledu vykazují atrofická mění jazyk sliznice, někdy trhliny na špičce a okraje, v těžších případech - zarudnutí nepravidelně tvarované části( „geografické jazyk“) a aftózní změny. Atrofický proces také zachycuje slizniční membránu rtů.Objevit perleches popraskané rty a koutky úst( cheilosis), změny v zubní sklovině.Charakteristika cider sideropenická dysfagie( Plummer-Vinson syndrom) projevující se problémy s polykáním, suché a pevné potravy a pocit lechtání pocit, který má těleso, v hrdle. Někteří pacienti v souvislosti s těmito projevy berou pouze tekuté potraviny. Existují náznaky změn v žaludku funkcí: říhání, pocit tíhy v žaludku po jídle, nevolnost. Jsou způsobeny přítomností atrofické gastritidy a ahilii, které jsou určeny tím, morfologické( gastrobiopsy sliznice) a funkční( žaludeční sekrece) studií.Pozoruhodný dysgeuzie( pica chlorotica) - přitažlivost k křída, uhlí, zubní prášek. Pacienti jedí jíl, zem, těsto, led. Jsou přitahováni pachy vlhké, benzín, aceton, petrolej, naftalenu, aceton, barvy, atd. Porážka sliznice trávicího traktu - jako typický projev nedostatku železa se uvádí, že došlo k nepochopení jeho prvenství v patogenezi anémie z nedostatku železa. Nicméně, onemocnění se vyvíjí kvůli sideropenii, a teprve potom postupuje k rozvoji atrofických forem. Známky tkáňové sideropenie rychle zmizí po přípravě přípravků na přípravu železa. Anémie s nedostatkem železa má chronický průběh s periodickými exacerbacemi a remisemi. Pravidelně dochází k mírnému průtoku nebo k mírné závažnosti;závažný stupeň anémie je méně častý.Mírné až střední stupeň anémie z nedostatku železa se vyznačuje sníženou erytrocytů, sérové ​​a tkáňové feritinu bazénu železa při konstantní dopravní fondu. Při absenci řádné patogenetické neúplného remise léčby a s neustálým nedostatkem tkání železa.

Obvyklý příjem železa do těla sotva kompenzuje jeho současnou potřebu. Proto nepředvídatelná ztráta železa při chronickém krvácení nebo při těžké menstruaci snadno vede k jeho nedostatku. Vyčerpání zásob železa je spuštěn bez klinických projevů odhalí případné skryté deficit pouze pomocí speciálních studií, včetně stanovení výše hemosiderinu v makrofágy kostní dřeně a radioaktivním vstřebávání železa v zažívacím traktu. Ve vývojovém kroku 2 WDN testovány:

Zpočátku je hladina železa v séru a koncentrace hemoglobinu v červených krvinkách zůstává normální, a nižší než 25 g / l se sníží pouze obsah sérového feritinu. Množství transferinu, stejně jako hodnota celkové kapacity vazby železa v séru, se zvyšuje. Pak vyčerpané zásoby železa( hladina železa menší než 5 mol / l a saturace transferinu - nižší než 16%), neposkytuje efektivní erytropoézy( Hb nižší než 109 g / l, obsah erytrocytů feritinu klesá).

To znamená, že patogenní charakter nedostatku železa je výraznější úbytek jejích orgánů a dopravní zásob, což vede k depleci buněk a tkání s železa a zhelezozavisimymi enzymů k narušení redoxních reakcí a metabolismu erytrocytů, k rozvoji tkáňové hypoxie, aktivace peroxidace asnížení antioxidační aktivity. To je zvláště výrazné u IDA, který J. extrémní stupeň v těle.

Diagnostika IDA se skládá z klinických projevů, z důvodů dostupnosti, J. laboratorních dat ve studii a celkové analýzy ferrokinetiki periferní krve. V současné době se za účelem zpřesnění takových parametrů diagnostické monitorování erytrocytů MCV, MCH, MCHC a RDW, získané na pultech hematologických. V krevních nátěrech dominovaly malé hypochromní erytrocytů annulotsity( erytrocytů, které mají nedostatek hemoglobinu ve středu, ve formě kroužků), červených krvinek nepravidelného tvaru a velikosti( anisocytóza, poikilocytóza).Při těžké anémii se mohou objevit jednotlivé erythroblasty.počet retikulocytů se nezměnil a je zvýšena pouze v případech chudokrevnosti, který se vyvíjel v kontextu ztráty krve, která je důležitým znakem krvácení.Osmotická rezistence červených krvinek se mírně změnila nebo mírně zvýšila. Počet leukocytů má velmi výraznou tendenci k poklesu. Vzorec leukocytů se málo změnil. Leukopoézu je charakteristická mírným zvýšením počtu nezralých granulocytů.Počet krevních destiček obvykle zůstává normální;mírně zvýšené s krvácením. V kostní dřeni, v anémie z nedostatku železa může být detekována s prodlevou erytroblastická reakční gemoglobinizatsii a zrání erytroblastů.Kostní dřeň je ve většině případů hyperplastická.Poměr buněk bílých a červených řádků se zvyšuje, počet těchto buněk převažuje. Erytroblasty představují 40-60% všech buněk, v mnoha z těchto degenerativních změn se objeví ve formě vakuolizace cytoplasmy pyknóza jader, cytoplasma offline( nahá jádra).Typicky změny

železa metabolismus dostatečně pro diagnózu „latentní nedostatek železa,“ jako předběžné fáze IDA a detekce snížené hladiny H b ( u žen pod 120,0 g / l a pro muže pod 130,0 g / l), -explicitní JJ nebo skutečné IDA.Když se to vše má hypochromní anemie charakter s barevným indexem nižším než 0,9 na přítomnost anizotropie a poikilocytóza, anizohromii polihromazii a erytrocyty v periferní krvi. Léčba

WDN, bez ohledu na závažnost, by měla začít okamžitě po ověření diagnózy a určit příčinu J. okonnatelnogo. Tabulka

.Některé perorální přípravky na výrobu železa

Kompenzace krve a tkání v krvi je možná s léčivy. Mezi nimi je v současnosti více než 30 perorálních přípravků a asi 70 komplexních multivitaminů, které obsahují železo. Parenterální podávání přípravků na bázi železa nezvýšil účinnost čištění a je zobrazeno pouze v těžkých a rozsáhlé poškození žaludeční sliznice tenkého střeva a snižuje vstřebávání železa. Pro správný výběr léku je třeba brát v úvahu množství stopového prvku v každé tabletě nebo jiné lékové formy. Denní dávka by měla být 180 gramů soli nebo alespoň 100 miligramů čistého železa. Většina fyziologická jsou přípravky, které neobsahují žádnou tri- a dvojmocného železa, která je dobře absorbována v žaludku a v tenkém střevě, a to zejména při nižších úrovních kyseliny chlorovodíkové( druhý je charakteristický chronické IDA).Lék by měl mít prodloužený účinek, který snižuje frekvenci léčby a pacient je dobře snášel. Tyto požadavky, například, odpovídá léku firmy Ranbaxy «» - příprava „Fenyuls“.Obsahuje optimální množství bivalentního železa - 45 mg, což usnadňuje dávkování léku. Navíc Fenyuls obsahuje vitamíny B1, B2, B5, B6, C a PP, která zlepšuje absorpci a asimilaci stopový prvek. S denní množství vitaminu B( 2 mg), zlepšuje metabolické myocardiocytes a kontraktilní funkci, která je nezbytná, když anemický myocardiodystrophy a denní množství vitaminu B2( 2 mg) podporuje korekci trofických poruch v buňkách gastrointestinálního traktu a zlepšuje žaludku a střev aktivitu. Denní množství nikotinamidu( 15 mg) a vitaminu B2( 2,5 mg) normalizaci redox procesy a zlepšit narušovány J. nitrobuněčného metabolismu v různých tkáních a orgánech. Mikrodialýza granulí Fenyulsa uvolňováním poskytuje postupné uvolňování železa z kapsle, která zabraňuje lokální podráždění gastrointestinálního traktu, které se projevují tím, bolesti břicha, nevolnost, říhání, poruchy židli, nepříjemnou kovovou chuť v ústech. Forma výrobku Fenyulsa do želatinových kapslí zabraňuje tvorbě tmavě třásně na zubech, které jsou často používány v ústní formě tablet Propafenon přípravky železa.

Délka léčby( měsíce nejméně 1,5 až 2) je určena redukce zásob železa( ferritinu v séru), a to nejen normalizaci koncentrace hemoglobinu, železa v séru, a morfologie erytrocytů.U dětí s infekcemi Maltofer trvání léčby, jako je například mírná anémie z nedostatku železa byla 7,8 týdnů, zatímco průměr - 9,1 týdnů;Na konci rehabilitačního kurzu feroterapie dosahuje účinnost léku 100%.

jmenování preventivní průběhy terapie železem( hlavně v pozdním podzimu a brzy jarních měsících) závisí na trendech koncentrace ferritinu v séru klesat, tj,se provádí v souladu s výsledky kontrolních krevních testů.Za účelem zabránění rozvoje nedostatku železa u kojenců ukazuje ferrotherapy těhotné ženy s těhotenským anémie z nedostatku železa.

Transfuze krve během obvyklého průběhu IDA není zobrazena. Krevní transfuze může být nezbytná v žáruvzdorných forem, pokud není schopen detekovat a odstranit příčiny rezistence vůči lékům železa.

Podobné terapeutické taktiky ulehčují pacienty s těžkými relapsy anémie. Podle různých autorů je přibližně 1% až 3% pacientů s IDA refrakterní na feroterapii. Příčiny žáruvzdorného materiálu může být endokrinní poruchy, jako je dysfunkce štítné žlázy. Nedostatek účinku může být spojen s nedostatkem kyseliny listové a vitaminu B12.Přítomnost vážných systémových onemocnění pojivové tkáně, onkologických procesů, chronické selhání ledvin, snižuje antioxidační aktivitu chronické infekce nebo snížení účinnosti terapie. Tyto stavy vyžadují identifikaci v komplexní účasti příslušných odborníků a kombinace ferrotherapy s eliminací příčin žáruvzdorného materiálu. Když anémie spojené se zánětlivými procesy, obnovení ferrokinetiki, erytropoetická faktory a morfologické a funkční charakteristiky erytrocytů korelovaných s zotavení z infekční choroby.

anémie související s poruchou transportu železa( atransferrinemiya) - velmi vzácná forma vyskytující se vady železa přenos ze svého depa v jaterních buňkách, slezině, kosterní svalstvo, sliznice střeva k umístění syntézy hemu, tj, v kostní dřeni. ..Snad příčinou onemocnění je nedostatek transferinu nebo jeho konformační změny.

morfologicky tato volba anémie se liší od nedostatku železa. Je však výrazně zvyšuje je pozorováno, že koncentrace a hemosiderin hemosideróza z lymfatické tkáně, a to zejména v průběhu gastrointestinálního traktu. Abnormality

začlenění železa v hemu během jeho syntézy, což vede ke zvýšenému obsahu stopového prvku v mitochondriích buněk, snižují účinnost erytropoézy v kostní dřeni a vést k rozvoji sideroblastická a žáruvzdorných( zhelezonasyschennoy) anemií.Jako

hlavní klinickou manifestací všech forem heterogenní složení myelodysplastického syndromu( MDS), refrakterní anémie u 41% pacientů - hluboký anémie( Hb & lt; 80,0 g / l) se retsikulotsitopeniey, normo- nebo hypercelulární dřeně, jevy dizeritropoeza. Podle N.S.Turbine a kol.(1985) dizeritropoeza morfologické vlastnosti: megaloblastoidnost hematopoeza vícejádrový erytroblasty disotsiatsiya zrání jádra a cytoplazmatickou punktatsiya bazofilní cytoplazmu, a přítomnost mostů internukleární prstencový tvar sideroblasty.

procesy proliferace a diferenciace erytroidních buněk v kostní dřeni pacientů s refrakterní anémií ve srovnání se zdravými lidmi snížena 2,5-krát: částečný index H3-thymidin štítek - 12E ± 1,1% versus 30,0 ± 1,11%.

železa a hladiny ferritinu, včetně izofererretinov kyseliny v séru pacientů s výrazně vyšší, než je obvyklé.Doplnění dizeritropoeza morfologické vlastnosti a výsledky cytochemickými reakce na polysacharidy, biochemie séra potvrzuje posílení neúčinné erytropoézy v otvoru MDS.Takto zvýšená nasycení železa anémie u těchto provedení je v kombinaci se zvýšenou destrukcí erytroidních buněk v kostní dřeni. Tabulka

.Metabolismus železa u pacientů s refrakterní anémií.

zajímavé, že když se frekvence deprese hematopoezy abnormálních červených krvinek v periferní krvi pacientů v pozitivní korelaci s frekvencí PAS-pozitivních buněk v červeného obrazu. Podíl PAS-lozitivnyh buněk v kostní dřeni pacientů s anémií sideroblastická vyšší než rychlost sedmkrát, tj,neúčinná erytropoézy významně přispívá k patogenezi tohoto konkrétního onemocnění.

fotografie periferní krve pacientů s sideroblastické anémie, červených krvinek morfologie je různé: může nastat mikrocytózy a makrocytózu a hypochromia normohromiya. Navíc anizocytóza může být vyjádřena více než hypochromie. Index barev se pohybuje od 0,4 do 0,6.obsah hemoglobinu( MCH) je 30 m, a průměrná koncentrace hemoglobinu v erytrocytů( MCHC) - 340 g / l. Střední korpuskulární objem( MCV), se rovněž liší od normy se rovná 104 fl. Více, než je obvyklé v periferní krvi pacientů se nachází polychromatophil siderotsity( normální: 0,6 ± 0,04%) a stěry kostní dřeně odhalila hemosiderin vklady a zvýšený obsah sideroblasty včetně jejich prstencový tvar( 15%).Tyto buňky byly detekovány pomocí reakce s pruskou modří, na základě interakce s tvorbou ferriferrotsianida železitých iontů hexakyanoželeznatan vkisloy média. Reakce je ukázána ve formě vzdělávání nebo modrá zelená sraženina ferriferrotsianida.

Kromě kvantitativních změn v buňkách periferní krve dochází k výrazné posun biochemických parametrů.Tak, železo séra je zvýšena na 31 mmol / l, a s tím zvýšené hladiny v séru a erytrocytů feritinů.

Paliatíka se zpravidla používá k léčbě anémie spojeného se zhoršeným využitím železa. Při hluboké anémii a rozvoji hypoxie se vyžadují transfúze hmoty erytrocytů.Tato léčba však zvyšuje již existující přebytek železa a zrychluje výskyt příznaků hemosiderózy. Další úspěšný byl desferalom terapie v kombinaci s plazmaferézu, což napomáhá snížení počtu transfuzí a snížení giperk-likemii. Spojení primární diagnózu infekce( bakteriální zápal plic, tuberkulóza, akutní bronchitidy a podobně. D.) zhoršuje anémii. Ačkoli prediktor je pouze indikátor erytrocytů feritin( 11-80 mg Hb), pacienti výrazným zvýšením zvýšení sérového feritinu a tkáňových zásob železa. V tomto případě závisí účinnost léčby anémie na úspěšné léčbě komplikací.

Anémie v chronických onemocněních spojené s porušením opakovaného použití železa, podle frekvence výskytu, se na druhém místě.Jsou považovány za jeden z projevů chronických onemocnění a maligních nádorů, i když se vyskytují v jakémkoliv infekčním nebo zánětlivém procesu.

Pokud uvážíme, že asi 24 mg železa je na svém znovuvyužití Po odstranění starých erytrocytů, je zřejmé, že zpoždění vyprší železo v buňkách retikuloendoteliálního systému chronických nemocí podporuje anémie - nedostatek železa pro syntézu hemoglobinu v nových erytrocytů.Existuje vnitřní nedostatek železa. Dále může být snížena sekreci erytropoetinu v ledvinách a kostní dřeně gipoproliferativnoe stavu. To vše vede k retikulocytopenie a kostní dřeně nesplnění požadavku organismu na erytrocyty erytroidním hyperplazie, a proto vývoj hypochromic-mikrocytární anémie. Symptomatická

je určena základním onemocněním. V počáteční fázi onemocnění zůstávají červené krvinky normální, ale začnou převládat mikrobuně.RDW v anémii chronických onemocnění nemá diferenciální diagnostickou hodnotu. Koncentrace hemoglobinu zřídka klesne pod 80 g / l, obvykle se snižuje na 20% normální úrovně, zhruba stejný podíl microcytes zvyšuje. Výrazně překračující hloubku anémie se sérová koncentrace erytropoetinu snižuje( 3 μl / l).sérové ​​koncentrace železa klesla na 5 mmol / l, ale hladina sérového feritinu hodnotu větší, než je obvyklé, erytrocytů feritin zůstává v normálním rozmezí( 5-45 mg / g Hb) a nasycení transferinu železa nižší než 10%.

Účinná je léčba základního onemocnění.Hemotransfúze v anémii chronických onemocnění jsou zřídka vyžadovány.

látek stimulujících erytropoézu obvykle nemají prospěch, nicméně, v některých případech, erythropoietinu, rekombinantní prisimptomah zejména v plicích a kardiovaskulárního systému, zlepšuje červené krevní parametry.

B12 a anemie z nedostatku kyseliny listové - skupina anémií, které jsou podobné příznaky s makrocytární anémie a megaloblastická anémie( návrat k fetální tvorbu krve).

megaloblastická erytropoézy s poruchou zrání erytrocytů, je obvykle způsobena exogenní nebo endogenní nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové.Rozvoj z různých důvodů, mezi něž patří:

Nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové se může projevit v vrozené a raném dětství, například onemocnění Immerslung Gresbeka. Mezi získané megaloblastická anémie, patří: V 1 2-nedostatkové Addison-Biermer anémie, atrofická gastritida vedle sebe s, snížení nebo nedostatku sekrece gastromukoproteina - vnitřní faktor V nebo faktor vitamín zámek( 1929);B12-megaloblastická anémie těhotných žen;anémie v důsledku zvýšené využívání vitaminu B12 a kyseliny listové v sprue nebo po chirurgickém odstranění části žaludku a tenkého střeva. Je také známo, že potřeba folate zvyšuje s hemolytickou anémií nebo psoriázou. Makrocytická anemie může v důsledku nedostatku vitamínu B12 nebo kyseliny listové doprovázet refrakterní anémii.

ND Khoroshko a kol.(2002) provedl studium hladiny vitaminu B12 a kyseliny listové u 250 pacientů s různými hematologickými onemocněními. Jak je možné vidět, když B12 závislou anémie prudký pokles v vitamin B séra( 117 ± 22 pg / ml) a erytrocytů( 13,9 ± 3,3 pg / er).Koncentrace folátu v séru přetrvává normální( 9,7 ± 2,6 ng / ml), a erytrocytů - klesá( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Terapie obnovuje hladiny vitaminu B12 v séru na 259 ± 98 pmol / l a erytrocytů, které mají 75 ± 31 pg / ER.

Když detekována

závislé na folátu anemii snižuje hodnoty folátu v séru( 2,1 ± 0,8 ng / ml) a veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Obsah vitaminu B12 v séru poněkud snížena( 260 ± 45 pg / ml), a erytrocyty zůstal v normálním rozmezí( 280,8 ± 76,1pg / er).

Pro srovnání, IDA u dospělých pacientů ukázaly významné zvýšení hladiny vitaminu B12 a kyseliny listové v séru( 775,5 ± 66,7 pmol / l a 13,3 ± 3,1 pmol / l) a erytrocytů( 499± 77,6 pg / er a 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko a kol.(2002) ukazují, že v podmínkách nedostatku železa( s sníženou tvorbu erytroblastů v důsledku nedostatku kovu) prudce klesá spotřeba těchto vitaminů, s tím výsledkem, že se hromadí v séru.

Ve stejném okamžiku kojence IDA vyskytuje se zvýšeným obsahem séra vitaminu B12( 1200 ± 65 pg / ml), ale deficitu kyseliny listové( 9,4 ± 1,6 ng / ml).To lze vysvětlit zvýšeným potřebám dětí v folátů Vzhledem k růstu a vývoje organismu, mezi které patří i nervového systému, ale také o charakteristikách svého dietního režimu.

charakteristikou, že po předmětu ferrotherapy a normalizaci metabolismu železa, koncentrace vitaminu B12 a kyseliny listové v séru( 276 ± 33,9 pg / ml a 9,2 ± 2,1 ng / ml), a erytrocytů( 128± 29,0 pg / er a 10,5 ± 2,9 ng / er).Kromě toho, u kojenců do 3 let, snížení vitamínu B12( 198 ± 47 pg / ml) a kyseliny listové( 8,3 ± 0,7 ng / ml) byl výraznější v séru pozadí ferrokorrektsii na. Tyto výsledky mohou být považovány za základ pro průběh vitaminu( kyanokobalaminu, a kyselina listová), IDA ferropreparatov současně s události. Většina pacientů

autoimunitní hemolytická anémie( AIHA), měl relativně normální hladiny vitaminu B12( 490 ± 187 pg / ml) a kyseliny listové( 9,2 ± 1,9 nm / ml) v séru a erytrocyty( 249 ± 56, 9 pg / er a 6,1 ± 2,0 ng / er).V remisi s normalizací hladiny Hb je prudký pokles a vitamin B12 - 20 pg / ml, a kyselina listová - 2,5 ng / ml. Tyto údaje potvrzují hypotézu intenzivní spotřeby kyseliny listové a vitaminu B v době reliéfu anémie a poskytují silný argument pro provádění terapie AIHA vitaminu B12 a kyseliny listové( viz. Odpovídající část).Schopnost zjistit rozdíly v míře vitamínu B12 a hladin folátu v různých fázích hemolytické spojenou s významnými změnami v trvání života červených krvinek. Takže ve středu hemolytické krize „mladí“ erytrocyty rychle opouštějí kostní dřeň a vstoupil do krevního oběhu, rychle odstraněny. V remisi, jako normalizace erytropoézy, velikost periferních červených krvinek zástupci svých běžných tvarů.Je známo, že během odstřeďování v hustotním gradientu „Young“ erytrocyty tvoří lehkou frakci, a „normální“( v závislosti na přirozeném stárnutí) - těžké.Při stanovení hladiny kyseliny listové a vitaminu B v každém z nich bylo zjištěno, že těžká frakce, které jsou, v uvedeném pořadí, 23 ± 5,2 pg / er a 1,2 ± 0,04 ng / er a světlo - 286 ± 358 pg / er a 14 ± 5,1 ng / er. Proto věk červených krvinek může do značné míry určovat kolísání hladin vitaminů v různých obdobích hemolytické anémie.

definice kobalaminu a folátu koncentrace u pacientů s MDS ukázaly, že sérové ​​hodnoty vitamínu B12 a kyseliny listové, jsou v rámci fi-ziologicheskoy standardů.Zatímco v červených krvinek v většiny pacientů( 60%) ze zvýšené hladiny vitaminu B( 63 ± 5 pg 16O / er).V případě refrakterní anémie u pacientů s vysokým stupněm neúčinné erytropoézy pozorovány vyšší hladiny vitaminu v červených krvinkách, ale ne v séru. V chronických myelo-proliferativní onemocnění( CMPD), vitamin B a v erytrocytech a v séru se ve fyziologickém rozmezí.Sérové ​​hladiny folátu u těchto pacientů je normální, a to index v erytrocytech snížena u 70% pacientů( menší než 4,2 ng / er).To je navzdory skutečnosti, že zásoby kyseliny listové v červených krvinkách jsou tak velké, že by se měly snížit naposledy. Možná, že rozpor se vysvětluje tím, užívání drog, které působí na metabolismus kyseliny listové, jako kyselina listová je velmi citlivý na působení různých chemických sloučenin. Koncentrace studie

vitaminu B12 a kyseliny listové, je užitečné nejen objasnit podstatu megaloblastická anémie, ale také pro diferenciální diagnostiku a hodnocení účinnosti léčby řady hematologických onemocnění.

úloha vitaminu B12 a deficit folátu v patogenezi megaloblastická anémie je, že jeho pozadí je rozdělen timidinsintazy funkce je přerušena a syntézu DNA.Rychle se dělící buňky podstoupí změny megaloblastická vznikají erytroidní hyperplasii, kostní dřeň a intramedulární hemolýzy, zvýšené hladiny LDH( laktát dehydrogenázy) a bilirubinu v séru Poruchy syntézy nepřímé DNA obecně vést k klíčků krvetvorbu hypersegmentace neutrofily. Souběžně s uvedenými megaloblastická procesu zachytí a další rychle se dělící tkáně - atrofie gastrointestinálního traktu.

Macrocytic( megaloblastická) hyperchromický anémie vyvíjí postupně, se vyznačuje tím, bledá kůže záštiplného, ​​dyspeptických symptomů, malování glositida s vymazání pupeny( „lakované“ jazyk), nebo kombinaci zářivě červené skvrny zánětu s špinavě žlutý povlak, otoky jazyk záhyby sliznice( "geografické jazyk").Játra a slezina se může mírně zvýšit. Tam může být neurologické symptomy: parestezie, pocit pálení v končetinách, zhoršené reflexy dolních končetin, nejistá chůze( projevy lanová dráha myelosis s nedostatkem vitaminu B12).Diagnostika onemocnění a léčbu pacienta - složitý vícestupňový proces zahrnující:

nutné určit morfologické znaky periferních krevních buněk a jejich použití při diferenciální diagnostice onemocnění.

U pacientů s nedostatkem vitaminu v testech periferní krve za hluboké převládaly počet anémie pokles erytrocytů( méně než 1,0 x 1012 / l), ale úroveň hemoglobinu je snížena vzhledem k menší míře. Hematokrit klesá na 0,04 l / l. Tyto degenerativní změny pozorované krevních erytrocytů anizohromii a hyperchromicity( CPU = 1,2-1,5), anisocytóza se závažnou makrocytózy a megalotsitozom poikilocytóza s tendencí k elliptocytosis. Střední průměr erytrocytů zvýšil na 8,2-9,5 um, jejich průměrná objem( MCV), se pohybuje v rozmezí od 110 do 160 fl. Patologické změny poznamenat typu regeneračních: Jolly a býčí Kebota erythrocyty, normoblasty.Často je část trombocytopenie, destiček zástupci velkých forem a retikulocytopenie. Počet bílých krvinek je normální nebo snížené dominují gipersegmentirovannye granulocyty a zřídka - obří formy neutrofilů.Výše uvedené Morfologické charakteristiky mohou pomoci při diagnostice megaloblastická anémie. Velké

erytrocyty v periferní krvi v jejich morfologie mohou být klasifikovány do dvou kategorií:

vzniku neutrofilů periferní krve gipersegmentirovannyh liší od myelodysplasie megaloblastická anémie, která se vyznačuje tím, giposegmentatsiya jádra leukocytů a krevních destiček vad morfologie. Diferenciální diagnostická hodnota MCV erytrocytů megaloblastická anémie je nepopiratelný, ale je třeba mít na paměti, že index erytrocytů může být zvýšena na 160 lahviček a retikulocytosou.

Všechny tyto příznaky megaloblastická anémie doplňuje biochemie: sérum - mírné bilirubinémie vzhledem k pigmentu bez zlomku hemolýzy megaloblasts. LDH často dosahuje 1000.

je nutné nejen pro stanovení hladiny séra a erytrocytů vitaminu B12 a kyseliny listové, ale proto, že 39% pacientů s megaloblastická anémie trpí nedostatkem železa, a indikátory ferrokinetiki. Pokud není možné, kvantitativního stanovení vitamínu B12 a kyseliny listové, se provádí před prvním ošetření defektu kostní dřeně, která odhaluje megaloblastická krev, který je morfologické kritéria diagnózy. V přípravcích kostní dřeně a nalezených megalocytes megaloblasts, obří metamyelocytů a megakaryocytů nepravidelný tvar.

Pacienti s těžkou megaloblastickou anémií vyžadují okamžitou léčbu. Schémata se liší, ale je běžné rychle odstranit nedostatek vitamínů a vytvořit jejich depa v tkáních. Obvykle pacienti B12-anemie z nedostatku třetího dne léčby zvyšuje počet retikulocytů( regenerativní odpovědi kostní dřeně), a na pátý den - obnovena hematokritu. Pozitivní odpověď na léčbu folátu v případě nedostatku nebo alkoholismu je možná po třech týdnech. Krevní transfúze se téměř nevyžaduje. Léčba - substituce, tj.podávání vitaminu B a kyseliny listové v terapeutických dávkách 200 mg / den a 0,005 x 3 / den, v uvedeném pořadí( vyšší dávce vitamin B12 500 mg nebo 1000 ug jsou uvedeny pouze na funikulyarnogo mieloze) se rozprostírá na hloubením anémie a normalizaci jejích klinických cytomorphological projevy. Poté, zvláště s anezií Addison-Birmer, je zobrazena prakticky konstantní udržovací léčba vitamínem B12 200 μg jednou za 1-2 měsíce.

megaloblastická anémie - vzácný typ nemoci, při které dochází k nedostatečné množství červených krvinek v důsledku nedostatku vitaminu B12( kobalamin), což je důležitou složkou pro vývoj červených krvinek.

Ve většině případů se onemocnění nevyvíjí kvůli nedostatku vitamínu v potravinách, které lze pozorovat pouze u vegetariánů.Obvykle se tato nemoc vyvine, když tělo nemůže správně trávit vitamin. Maligní anémie se postupně rozvíjí a může mít nejprve příznaky jakékoliv anémie: slabost, únava, bledost. Pokud je neléčená, nemoc může způsobit poruchy gastrointestinálního traktu, kardiovaskulárního systému, a zejména nervového systému, protože vitamin B12 je důležitý pro normální fungování.V důsledku léčby se tato nemoc rychle podobá, ačkoli zůstávají závažné poruchy nervového systému. Chudokrevná anémie se může vyvinout v jakémkoli věku.

Kyselina listová je důležitým vitamínem pro tvorbu červených krvinek. Nedostatek tohoto vitaminu může způsobit anemii. V důsledku snížení počtu červených krvinek jsou tělesné tkáně zbaveny potřebného zásobování kyslíkem, což vede ke vzniku klasických příznaků anémie. Onemocnění se nejčastěji vyskytuje u dětí a mladistvých v době rychlého růstu, u těhotných nebo kojících žen, starších osob, kuřáci, alkoholici, ti, kteří dopřát diety nebo trpí střevními onemocněními. Může být doprovázena anémií s nedostatkem železa.

Ztráta krve je považována za hlavní faktor ve vývoji hypovolemického šoku, který je založen na poklesu účinnosti průtoku krve po významnou dobu. V diagramu jsou uvedeny hlavní patofyziologické změny ztrát krve. Tabulka

transfuze ekvivalentní obvod krvácení( P. G. Bruce, 1997), ztráta krve

klasifikovány podle velikosti, závažnosti a rychlosti změn v těle oběti. Americká vysoká škola chirurgů stanovila čtyři třídy krvácení v závislosti na objemu ztrát krve a klinických příznaků.Třída I - odpovídá ztrátě 15% nebo méně z objemu cirkulující krve. Současně neexistují žádné klinické příznaky nebo je tachykardie v klidu, zejména při stojícím. Ortostatická tachykardie se zvažuje, když se srdeční frekvence( srdeční frekvence) zvýší o méně než 20 úderů za minutu, když jde z horizontální na vertikální polohu. Třída II - odpovídá ztrátě 20% až 25% BCC.Hlavním klinickým příznakem je ortostatická hypotenze nebo snížení krevního tlaku( krevní tlak) nejméně o 15 mm Hg při pohybu z horizontální polohy na vertikální.V křečové poloze je krevní tlak normální nebo mírně snížený.Diuréza je zachována. Třída III - odpovídá ztrátě 30% až 40% BCC.V poloze na levé straně se objevuje hypotenze, oligurie( méně než 400 ml moči se uvolňuje denně).Třída IV - ztráta více než 40% BCC, kolaps( extrémně nízký krevní tlak) a zhoršení vědomí ke komatu.

Pro diagnostiku ztráty krve má zásadní význam stanovit velikost deficitu BCC.Nejvíce přístupným indikátorem v tomto ohledu je "šokový index" - poměr tepové frekvence k hodnotě systolického krevního tlaku. V normě se rovná 0,54.Při ztrátě krve se zvyšuje index šoku.

akutní hemoragické anémie( Krevní hypoxie) - snížení kyslíku kapacitu krve, po rychlé ztrátě významného objemu krve( CBV) vzhledem k vnější nebo vnitřní krvácení.Se vyvíjí jako důsledek poranění, chirurgických zákrocích krvácející žaludeční, střevní, dělohy, vejcovodu při přetržení u mimoděložního těhotenství, a jiní.

akutní krevní ztráty v domácí literatuře jsou klasifikovány podle velikosti, závažnosti a rychlosti změn v těle oběti. Pro klinický obraz těchto anémií charakterizovaných hypovolemii a hypoxie, ztráta významného množství železa( 500 mg, nebo více, když silné krvácení).Příznaky tohoto onemocnění jsou závislé na objemu ztracené krve:

ztrátu Rychlé ve stupni 30% nebo více, aniž by BCC neodkladné resuscitace fatální.

akutní hemoragické anémie objeví rychle podvodný zvýšení počtu erytrocytů, koncentrace hemoglobinu a hematokritu hodnoty na jednotku objemu periferní krve. Normochromní normocytární anémie,( barevný index v rozmezí od 0,85 do 1,5, a střední průměr je 7,8 um erytrocyty) dochází bezprostředně po ztrátě krve, pak se od několika hodin až 12 dnů, kdy v krevním řečišti, ředěnícirkulující krev, intersticiální tekutina začne proudit, tyto ukazatele se sníží, v tomto pořadí krvácení gravitaci. Periferní krevní nátěr jev je možno pozorovat mírný anizotropie a poikilocytóza erytrocytů.Počet destiček na jednotku objemu krve je snížena v důsledku hemodiluci, nebo vzhledem k jejich použití v procesu tvorby trombu. Celkový počet leukocytů snížil v souvislosti s hemodiluci, a v důsledku ztráty během krvácení.Výsledný hypoxie způsobí zvýšení hladiny erythropoietinu a začne 4-5 denní regeneraci červeného obrazu vzniká retikulocytóza, zvýšení polihromaziya a anisocytóza( mikrocytózy).V případě masivního krvácení, samostatné normoblasty( regenerační anémie) detekované v periferní krvi.barevný index klesne pod 0,85( hypochromia erytrocyty), vzhledem k tomu, že pro syntézu hemoglobinu rychlostí z nedostatku železa za červeného obrazu rychlosti proliferace buněk. Rozvíjení leukocytóza s levým posunem. V kostní dřeni, v tomto okamžiku ukázala, známky intenzifikaci erytropoézy: zvýšení počtu erytroblastů, různé formy normoblasty a retikulocytů( náhrada kostní dřeně ztráty krve).

Na základě těchto údajů, klinické a laboratorní znaky akutního post-hemoragické anémie je rozdělena do tří etap:

reliéf akutního post-hemoragické anémie objevuje během 6-8 týdnů po zastavení krvácení, pokud intenzivní léčba správně provedeny. Po 2-3 týdnech, normalizovaná hodnota retikulotsitarnogo index po 4-6 týdnech - je počet červených krvinek, a poté se koncentrace hemoglobinu s parametry erytrocyty morfometrických.

Chronická hemoragické anémie - chudokrevnost vyplývající z těžkého jednu nebo malý, ale dlouhodobě opakované krvácení.Konkrétní provedení s anémií z nedostatku železa. Onemocnění je spojena s rostoucí nedostatek železa v těle v důsledku prodloužení doby krvácení, které jsou vzhledem ke stěnám nespojitosti cév( infiltrace v těchto nádorových buňkách, žilní kongesce, extramedulární hematopoézy, ulcerózní procesy ve stěně žaludku, střev, kůže, podkoží), endokrinopatie( dyshormonal amenorea) a hemostatické poruchy( porušení jeho cévní, krevní destičky, koagulační mechanismy s hemoragickou diatéza).To vede k vyčerpání zásob železa v těle, snižuje regenerační schopnosti kostní dřeně.

Pacienti s výraznou slabost, únava, bledost kůže a viditelných sliznic, zvonění nebo šum v uších, závratě, dušnost, bušení srdce, dokonce s malou fyzickou aktivitou, tzv anemických šelesty jsou slyšet přes srdce a krční žíly.krevní obraz se vyznačuje hypochromia, mikrocytózy, nízký index barvy( 0.6-0.4), morfologické změny erytrocytů( anisocytóza, poikilocytóza a polihromaziya).Nejčastěji pozorované světlé vybarvení červených krvinek s širší střední nenatřené části - hypochromia červených krvinek, která je způsobena nízkou nasycení červených krvinek hemoglobin, který je obvykle charakteristický běžných forem anémie spojené s nedostatkem železa( anémie u těhotných žen, u nádorů, sepse a jiných závažných infekcí, nemocígastrointestinální trakt atd.).Tento hypochromia, obvykle v kombinaci se snížením velikosti červených krvinek - mikrocytózy. Je třeba připomenout, že hypochromia červených krvinek nelze pozorovat.pouze s poklesem koncentrace hemoglobinu a počtu červených krvinek, ale také v normálních kvantitativního hlediska. Regenerační změny erytrocytů( normocytes - normoblasty retikulocyty) posthemorrhagic anémie u chronické mírné.

kostní dřeň plochých kostí normálního vzhledu. V kostní dřeni dlouhých kostí v různé míře jevy regenerace a transformace tuku kostní dřeně v červené barvě.Často existuje mnoho ložisek extrasternální hemopoézy.

kvůli chronické ztrátě krve dochází k hypoxii tkání a orgánů, což vede k rozvoji steatózy myokardu( „srdce tygr“), játra, ledviny, degenerativní změny v mozkových buňkách. Existuje několik petechické krvácení v serózní a sliznic, ve vnitřních orgánech.

anémie mohou být mírné( obsah hemoglobinu 110,0 g / l až 90,0 g / l), střední( obsah hemoglobinu 90,0 g / l až 70,0 g / l) a těžká podle závažnosti( obsah hemoglobinu je nižší než 70,0 g / l).Počet leukocytů a krevních destiček je nestabilní.

Léčba zahrnuje nejdříve detekce a odstranění příčiny ztráty krve, stejně jako doplnění nedostatku železa a obsah železa v krevním séru. V závažných případech se ukazuje, pod kontrolou saturace kyslíkem hemoglobinu transfuzi červených krvinek.

Neschopnost adekvátně zvýšit erytrocytů hmoty v reakci na žádost tkání a buněk, spolu s relativní nebo absolutní nedostatek erythropoetinu objeví normochromní normocytární-anémie z nedostatku. Hypoproliferativní anémie se často vyskytuje u onemocnění ledvin. Snížená produkce erytropoetinu což vede k nedostatečnému stimulaci kostní dřeně během vývoje hypoxie. Výsledkem retikulocytopenie a úměrné závažnosti anémie snižuje reaktivitu kostní dřeně.

závažnost anémie u chronického selhání ledvin koreluje s renální exkreční schopností.Podle T.G.Sarycheva( 2000), pro udržení funkční schopnost ledvin( chronická pyelonefritida), i v nepřítomnosti anémie, kostní dřeně červeného obrazu podstoupit charakteristických změn: snížila proliferace buněk aktivita( indexy vyhledávací NS-thymidinu 22,9 ± 1,02% versus 32,4 ± 111% dárců), zesílený neúčinná erytropoézy( 8,1 ± 0,84% PAS-pozitivních erytroidní buňky oproti 5,6 ± 0,8% u zdravých kostní dřeni) snižuje elektoroforeticheskaya mobilitu erytrocytů( 0,06 ± 0,823 mikronů/ cm / v-1 / s-1 na 0,05 ± 0,896 mikrometrů / cm / v-1 / s-1 v různých pozorování vs. 1,128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 v normě).U chronického selhání ledvin se vyskytují významné snížení proliferace buněk, erytroidní kostní dřeně, diferenciace narušení buněk a syntézu nukleových kyselin, globiny, vzhled v periferních krevních erytrocytů s nízkou( Low: 5 m), obsah hemoglobinu, snížení populace erytrocyty s normální nebo zvýšené saturaci Hb na 40% adalší snížení elektrického náboje jejich povrchu. Vše výše uvedené lze považovat za odkazy v patogenezi renální anémie. Podmínkou

může zhoršit a další patogenní mechanismy. Uremií začíná hemolýza, tj. Snižuje životnost erytrocytů.Méně časté, ale snadněji zjištěna anémie, přezdívaná mikroangiospasticheskoy. U dětí se tato porážka může vyvinout akutně v podobě hemolyticko-uremický syndrom s fatálními následky. Léčba ledvin anémie

zahrnuje léčbu základního onemocnění.

aplastická anémie( AA) - hluboké pancytopenie, porucha kostní dřeně krvetvorba kostní dřeni a výskyt krve tvořících lipidů.Poprvé AA popsal Paul Ehrlich v roce 1888 od 21leté ženy.

Termín „aplastická anémie“ byl navržen Chow Ford v roce 1904, a v současné době všeobecně označuje heterogenní skupinu nemocí, které se od sebe liší etiologických a patogenních mechanismů vývoje, ale s podobnými symptomy a určitého vzoru periferní krve a kostní dřeně.Mezi těmito onemocněními jsou vrozená a získaná izolovaná.Příkladem prvního je ústavní Fanconiho anémie, aplastická anémie rodina

Oestrich-Dameshek a částečné kongenitální aplastická anémie Josephs-Diamond-Black ventilátor. Ta může být výsledkem působení různých exogenních faktorů, jako jsou například fyzikální( energie paprsku), chemické( barviva, benzyl) nebo farmakologický( hořčice, antimetabolit, sulfonamidy, některá antibiotika).Patří sem i infekčních nemocí - Botkin chorobu, roztroušenou tuberkulózu, syfilis, tyfus, toxoplazmózu, těžkou chřipku, sepse. Kromě těchto faktorů hrají imunitní mechanismy roli ve vývoji hypo-, aplazie hematopoézy. Některé kvalitativní a kvantitativní rozdíly hypo-a aplastická anémie nejsou v rozporu s ustanoveními společných rysů těchto států na základě porušení kmenových buněk funkce.

V roce 1927 Fanconi popsal tři bratry s aplastickou anémií a několika dědičnými poruchami. Později byly hlášeny různé případy Fanconiho syndromu s patrnou rodinnou patologií a jednotlivými případy v rodině s velkým počtem bratrů a sester. V současné době, Fanconiho anémie - syndrom charakterizovaný aplazie kostní dřeně, která se vyskytuje u dětí do 10 let, často familiární a spojená s takovými poruchami jako tmavé pigmentace kůže, hypoplazie ledvin, absence nebo hypoplazie palce, radiální kosti, mikrocefalie aněkdy duševní nebo sexuální nedostatečnost, více chromozomálních abnormalit. Chlapci jsou dvakrát větší pravděpodobnost než dívky. Pancytopenie se obvykle objevuje ve věku od 5 do 7 let. Podobné změny v krvi jsou také pozorovány u rodinné hypoplastické anémie Estren-Dameshek, ale neexistují žádné vývojové vady. Vrozená částečná hypoplastická anémie Josephs-Diamond-Blackfen se obvykle vyskytuje v prvním roce života. Onemocnění často probíhá benigně.Klinický obraz se postupně rozvíjí: letargie, bledost pokožky a sliznic, snížení chuti k jídlu. Krev snižuje obsah hemoglobinu, počet červených krvinek a retikulocytů s normálním počtem leukocytů a krevních destiček. Největší naději v léčbě takových variant aplastické anémie u dětí jsou spojeny s transplantací kostní dřeně.

Prvotní příznaky získané aplastické anémie patří slabost, únava, bolesti kostí a kloubů, hemoragickou syndrom 11( krvácení z nosu, krvácení do kůže).Postupně roste bledou kůži a sliznice. Játra jsou poněkud přehnaná.Sleziny a periferní lymfatické uzliny se nezvětší.Krev - trehrostkovaya cytopenie: normochromní normocytární anémie, k výraznému poklesu koncentrace hemoglobinu( méně než 70 g / l), ale normální hodnotu hematokritu a erytrocytů indexy, granulocytopenie( 0,56 ± 0,2 x 109 / l), a trombocytopenie( 25,0 ± 11,1 109 / l).Pokud počítač morfometrie buněk v nátěru periferní krve u pacientů s AA vyznačuje výraznými změnami ve tvaru červených krvinek: zvýšení průměrné zakřivení, kontrast, což snižuje průměrné a celkové optické hustoty( OD), změna postoj OD gradientů vzestupné a sestupné části bikonkávní disk a zvýšit variabilitu rozdělení OD.Současně bylo zjištěno, že v se stejné jako u zdravých lidí, plochy povrchu, a normální hemoglobinu v červených krvinek( 33 pg) v periferní krvi u některých pacientů buňka bazén je nízký, menší než 10 m, saturace hemoglobinu, což je se podobatna červených krvinek u pacientů s klinickými projevy refrakterní anémie( RA).V AA, jak je v RA, zvýšení rozptylu distribučních křivek erytrocytů ve velikosti a obsahu hemoglobinu a také přímá korelace( r = 0,98, p & lt; 0,01) mezi procentem modifikovaných buněk z periferní krve a obsahu PAS-pozitivních buněk vkostní dřeň.Vysokofrekvenční erythrokaryocytes PAS-pozitivní( 23% ve srovnání s 3-8% pro kontrolu) podporuje přínos neúčinné erytropoézy v patogenezi AA, ale účinnost následné imunosupresivní onemocnění, terapií není závislé na hodnotě tohoto parametru, ale závisí výhradně na počtu prstenčitými sideroblasty v kostní dřeni:6-8% z těchto forem léčby cyklosporinu nedal pozitivní výsledek. Sérum obsah železa u většiny pacientů se zvýšeným saturace transferinu se blíží 100%.Ve studii s použitím radioaktivní ferrokinetiki železo odhalila prodloužení železa doba vylučování plazmy a snižuje erytrocytů feritin - další potvrzovací neúčinné erytropoézy.Životnost červených krvinek, měřeno radioaktivní chrómu, obvykle o něco kratší.Někdy až o 15% zvýšenou hladinu hemoglobinu plodu. Závažnost onemocnění byla hodnocena

obsahem v periferní krvi granulocytů a krevních destiček( kritéria Comitta a Evropská studijní skupina AA).Pro těžkou AA zahrnuje případy, kdy je počet počet granulocytů & lt;0,51 x 109 / l a krevních destiček a lt;20 x 109 / l;Zbývající pacienti jsou diagnostikováni konvenčně non-závažné formy onemocnění.Lakování

kostní dřeně v počátečním období onemocnění se vyznačuje reaktivní hyperplazie eritronormoblasticheskogo klíčků s poruchou dozrávání množství červených krvinek. Následně kostní dřeně postupně vyprazdňovat, červená klíčků snižuje, zvyšuje množství lymfoidních buněčných typů.Zvláště vizuálně stupeň myeloidních kostní dřeně vyprazdňování a výměna tukové tkáně odhalily celoživotní preparátů( biopsie).V průběhu akutní choroby, subakutní a chronické.Někdy tam jsou spontánní remise.

prognóza nejnepříznivějších případech, v závislosti na stupni poškození kostní dřeně a patologického fázi procesu. Kritériem pro dynamiku odezvy ošetření jsou hematologické parametry( hemoglobin, granulocyty a krevní destičky) a menší závislost na transfuzi erytrocytů a krevních destiček masy v průběhu léčby. Jako pacientů programového algoritmu AA je kombinovaná léčba doporučuje následující strategie: V prvním kroku antilymfotické designovaným imunoglobulinu( ALG), v případě intolerance nebo nepřítomnosti léčiva, produkovat splenektomii;dva týdny od začátku léčby, po ALG úleva sérová nemoc začíná 12měsíční průběh léčby cyklosporinem A;6-12 měsíců eslinet klinické hematologická odezva, program se přepne splenektomii, ale léčba cyklosporin pokračuje( v žáruvzdorných pacientů mohou být použity limfotsitoferez.

Nemoc u dospělých - získané, vyznačující se ostrým inhibicí erytroidní hematopoézy. Hluboká normochromní typ anémie v důsledku téměř úplného potlačení erytropoézy je doprovázena závažnými příznaky hypoxémií složité.Můžete detekovat protilátky proti erythrocaryocyty. Z tohoto důvodu se dává přednost imunosupresivní terapie( tsikosporin A) v kombinaci se substitucí erytrocytů hmotnosti pod kontrolou metabolismu železa, aby se předešlo sekundární hemosideróza a další inhibice erytropoézy. Pokud je hladina feritinu zvýšena více než 400 μg / l, terapie desferátem.

anémie, i když to není vždy závažnost koreluje s klinickými projevy základního onemocnění by mohlo být jedním z prvních projevů rakoviny. Téměř 50% pacientů s několika úrovních myelomu hemoglobinu při diagnóze je menší než 100,5 g / l, a 40% pacientů limfosarkomami- pod 120 g / l. Po několika cyklech chemoterapie klesá hodnota tohoto ukazatele ještě nižší.

anisocytóza, poikilocytóza, hypochromia a abnormální červené krvinky pozorované u všech pacientů s leukémií.Výskyt anémie po adjuvantní chemoterapii nádoru 2,95 krát zvyšuje riziko vzniku místního relapsu.

příčinou anémie v onkologii může být krvácení, nedostatek vitamínů a železa, poškození kostní dřeně, hemolýzy. Zprostředkovatelé zánětu zkracují životnost červených krvinek od 120 dnů do 90-60 dnů.Protinádorová léčiva, zvláště platina, myelotoxickými efekt poskytující a blokuje produkci erytropoetinu inhibuje erytropoézy. Snížená tvorba krevní zase má vliv na kvalitu života pacientů s rakovinou, komplikuje průběh základního onemocnění, zhoršuje účinnost konkrétních terapií.

anémie u pacientů s rakovinou podle závažnosti mohou být mírné( Hb pod 110 g / l), střední( Hb od 110 až 95 g / l), vyjádřeno jako( Hb od 80 do 60 g / l) a těžké( Hb nižší než 65 g/ l).Konvenční její symptomy - deprese, únava, nespavost, závratě, tachykardie, - často skryté za klinické projevy nádoru. Bylo zjištěno, že spodní hranice fyziologické normy hemoglobinu je skutečná hranice mezi klinickým normality a patologie.

koncentrace hemoglobinu je prognostickým faktorem u pacientů s chemoterapií rakoviny, což odpovídá velikosti nádoru, stádium onemocnění a typu léčby. Možné mechanizmy negativního vlivu nízkých úrovní koncentrace hemoglobinu na přežití pacientů lze přičíst nádoru porušení oxygenaci, snižuje účinnost chemo- a radioterapie. Přebytek

rychlost růstu nádoru kapacity erytrocytů zajistit přiměřené kyslíku tkáně vede k tkáňové hypoxie. Je známo, že nádorová tkáň je okysličená horší než okolní tkáň.Model fibrosarcomu ukazuje, že hypoxické buňky jsou 2 až 6 krát méně citlivé na účinky cytostatik.

jako anémie terapii nádorové patologie znázorněno transfuzi krve a podávání erytropoetinu. Nový stimulant erytropoézy, Darbopoietin, je aktivně studován. Skupina

anémie vznikající díky zvýšenému kroverazrusheniya obsahují řadu hemolytická anémie, v kombinaci s jedním společným znakem - zkrácením délky života erytrocytů.

Všechny formy anémie spojené s hemolýzou červených krvinek z periferní krve, jsou skupinou regenerační anémie s typem erytropoézu normoblasticheskim. Hemolytická anémie se vyvine pouze tehdy, když kostní dřeň není schopna kompenzovat chybějící červené krvinky. Kromě toho je mechanismus vývoje tohoto typu anémie často spojené s hemolýzou červených krvinek z periferní krve a tím méně se smrtí buněk zrání erytroidní kostní dřeň.Vzhled patologického hemolýzy je způsobeno především dvěma faktory:

rozlišovat extravaskulárním a intravaskulární hemolýze. Základem klinických projevů většiny hemolytických anemií je extravaskulární hemolýza. Imunologicky tato destrukce provedení erytrocytů je zajištěno tzv tepelné protilátky( IgG), 12 které se zaměřují na erytrocyty s malými vadami. Extravaskulární hemolýza se vyskytuje ve slezině( splenomegalie), jeho efektory - makrofágy. Makrofágy nesou receptory pro Fc-fragmentu imunoglobulinu, však erytrocyty potažené tyto protilátky se váží a rozpadají je. Vzhledem k tomu, na druhé straně, makrofágy a nesou receptor pro složky komplementu, nejzřetelnější hemolýza pozorována, když jsou současně přítomny a IgG, a SZB jejich membrány.

efektorových intravaskulární hemolýza ve většině případů za studena protilátky IgM.Komplement vazebná místa se nacházejí na Fc fragmentů IgM molekul jsou v malé vzdálenosti od sebe, což usnadňuje stanovení membránového útoku komplexní složky na erytrocytů povrchu. Tvorba membránového útoku komplexu, což vede k bobtnání a destrukce červených krvinek. Intravaskulární hemolýza - mechanismus zničení erytrocytů s velkými defekty -sovershaetsya v prokrvení orgánů jako jsou játra. Akumulace v plazmě pacientů s nepřímým bilirubinu v kterémkoli provedení erytrocytů hemolýzou spojené se selháním jater převést přebytek uvolněného z rozrušených erytrocytů hemoglobinu glukuronidu a zvolte ji přes žlučníku do dvanáctníku. Ve žluči jsou močové kameny vytvořeny pigment( chronická hemolýza), a je uvolněn ve výkalech stercobilin. Na druhé straně, přebytečný hemoglobin vazebná kapacita plazmy haptoglobinu vede k hemoglobinurie, urobilinogenurii a gemosiderinurii. V hemosiderinu moči - je jedním z hlavních příznaků intravaskulární hemolýzy červených krvinek.

hlavním kritériem erytrocytů hemolýza je životnost červených krevních buněk 51Sg. Poměr sekvestrace červených krvinek v orgánech pomáhá objasnit hemolytické stav: 1: 3 z jater a sleziny - extravaskulární hemolýzou, 3: 1 - intravaskulární( v poměru 1: 1).Zbývající laboratorní parametry poskytují nepřímé důkazy hemolýzy:

klinickým průběhem hemolytická anémie může být akutní, chronické nebo epizootický.Méně často závažná hemolýza vytváří obraz hemolyticko krize: zimnice, horečka, žloutenka, bolesti zad a břicha, gemog-lobinuriya, vyčerpanost, šok. Anémie u chronických onemocnění se zvyšuje v průběhu doby. Inhibice erytropoézy během infekce vede ke vzniku aplastické krize.

anémie obvykle normocytární-normochromní, kromě případů, kdy zvýšené produkci retikulocytů zvyšuje MCV hodnotu. Extravaskulární hemolýza může způsobit, že vzhled v nátěru periferní krve spherocytes s vysokou koncentrací hemoglobinu( červených krvinek v důsledku výstupu úzkých spár RES - retikuloendoteliálního systému).S intravaskulární hemolýzy v důsledku mechanického poškození zjištěno shizotsity erytrocytů( erytrocytů fragmenty).

protokol terapie v každém jednotlivém případě se určí hemolytickou stavu pacienta. Když hemoglobinurie a gemosiderinurii ukazuje substituční terapii železo, s sekvestrace erytrocytů ve slezině - splenektomii.

V závislosti na příčině rozlišují dědičné a získané hemolytickou anémii.

dědičná hemolytická anémie jsou rozděleny do tří hlavních skupin:

hlavní patogenní odkaz hemolytické anémie v této skupině je genetický defekt v cytoskeletálních proteinů( spektrinu, například), tak, aby se v kostní dřeni pacientů s de novo se hromadí červené krvinky se měnící tvar a pružnost, například, nebo elliptotsity spherocytes. To se liší od dědičného membranopatii autoimunní hemolytická anémie, kde stejné sférocytóza sekundární.Výsledkem je, že červené krvinky ztrácejí schopnost deformovat v úzkých částech toku krve, zejména při přechodu z prostorů ve slezině mezhsinusnyh dutin. Ztrácejí přebytečnou vodu, modifikované červené krvinky jsou neustále utrácet energii spotřebovávají více glukózy a ATP.Tyto procesy, společně s mechanickým poškozením, například v sinusoid spherocytes slezinných buněk vede k opotřebení a zkrátit jejich život 12-14 dnů.Kulaté buňky se stávají terčem makrofágů a slezina dochází extravaskulární hemolýze. Konstantní erytrocytů hemolýza vede k hyperplazie buničiny buněk sleziny a zvýšené velikosti orgánu.

Příčinou membranopatie jsou vrozené mutace autosomálního dominantního typu. V praxi je nejčastější z nich dědičná mikroskrocytóza( Minkowski-Schoffarova choroba).Mikroskrocytózu popsal Minkowski v roce 1900.Ve většině případů jsou první známky onemocnění odhaleny v dospívání nebo dospělosti. Nemoc se vyznačuje takzvanými hemolytickými krizemi. Během exacerbace označeny slabosti, závratí, horečka, hemolýza, žloutenky a mírné anémie retikulocytosou( uprostřed infekcí amplifikována aplastickou krizí), splenomegalie, nepřímého bilirubinu dosáhne 50-70 mol / l. Intenzita žloutenka závisí na jedné straně na intenzitě hemolýzy, a na druhé straně - na schopnost jater konjugovat volný bilirubin kyselinou glukuronovou. V moči není bilirubin detekován, protože volný bilirubin neprojde ledvinami. Výkaly intenzivně zbarvené do tmavě hnědé barvy v důsledku zvýšené stercobilin obsahu( denní rychlost vylučování přesahuje 10-20 krát).Anémie je normochromní povahy. Počet erytrocytů se pohybuje od 3,0 do 4,0 x 1012 / L, zatímco snižující aplastická krize nižší než 1,0 x 1012 / l., Mírně sníženou hemoglobinu. Spherocytes( kulaté erytrocyty bez centrálního osvětlení) v nátěrech z periferní krve pacientů se vyznačují snížením hodnoty průměrných průměr( méně než 7,2-7,0 mikronů) s normální objem a větší průměrné hodnoty SIT.erytrocytů křivka distribuce velikosti( Cena-Jones křivka) v grafu posunuta doleva. Tyto spherocytes nízké osmolarita média jsou méně křehké, než konvenční erytrocytů: start - 0,7-0,6%, konec - 0,4% v množství 0,48% a 0 22% roztoku chloridu sodného, ​​v tomto pořadí.Index sférocytózy klesne pod 3;hodnota RDW přesahuje 12%( anisocytóza).Retikulocytóza - 15-30%.

kostní dřeně plochých a trubkových kosti hyperplastických vzhledem k erytroidních, říká erythrophagocytosis retikulocyty. Ve slezině pozorována výrazná buničiny hyperemie, endoteliální hyperplazie dutin, čímž se snižuje velikost a počet folikulů.Hemosideróza se často objevuje v játrech, kostní dřeni a lymfatických uzlinách. Hyperplazie erythroidní kostní dřeně během aplastických krizí je nahrazena aplází.Negativní výsledek přímého testu Coombs umožňuje vyloučit autoimunní hemolytickou anemii.

Zavedení glukózy je schopno upravit hemolýzu. Dobrým terapeutickým účinkem je splenektomie, zejména u pacientů mladších 45 let.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anémie nebo erytrocytů enzimopatii vyplývají z dědičným deficitem některých enzymů erytrocytů( recesivní dědičnost).Vyznačující se tím, normální forma erytrocyty tendenci makrocytózu, normální nebo zvýšené erytrocytů osmotického nedostatkem odpor

z glukóza-6-fosfát dehydrogenázy( G-6-PD).Integrita červených krvinek je citlivá na akumulaci takového přirozeného metabolitu jako je peroxid vodíku.poškození buněk vznikají, když je tělo některé oxidační látky s jídlem( fava fazole a luštěniny) nebo léky( sulfonamidové deriváty kyseliny salicylové a další.) a vyvinout proti chřipce, nebo hepatitidy. Obvykle je však kompenzace

roztržený mechanismus a peroxid vodíku je převeden do neškodné vody. Enzym, který katalyzuje redukci peroxidu vodíku, se nazývá glutatiónperoxidáza. Enzym dodává glutatión, který vyžaduje regeneraci nikotinamid dinukleotid fosfátu( NADP), který vzniká reakcemi pentosfosfátové dráhy. První reakce hexózy monofosfát bočníku je dehydrogenace glukóza-6-fosfátu je rozpustný v cytoplazmě erytrocytů enzymu glukóza-6-fosfát-dehydrogenázy. Nedostatek enzymu je dědičný jako rys spojený s X-chromozómem. S tím, že činnost G-6-FDH je kvůli tomu potlačena, přetížení oxidačními produkty u pacientů oslabí nebo dokonce vypne kompenzační mechanismus. Při příjmu běžných terapeutických dávek léčiv uvedených výše nebo fazole( „favism“ u dětí) nastává oxidace hemoglobinu, ztráta hemu z molekuly hemoglobinu ke ztrátě globinových řetězců srážejí ve formě Heinz orgánů.Erytrocyty se uvolňují z těl Heinz v slezině.Současně se ztrácí část membránové substance erytrocytů, což vede k intravaskulární hemolýze. Akutní hemolytická krize vyvíjí a končí v 2-3 dnech těsně po všech červených krvinek s deficitem G-6-PDG zhroutil( fenomén „zdrženlivost“ hemolýzy).Hemolýza podstupuje více "dospělých" erytrocytů.Hemolytické krize se vyskytují na pozadí horečky, virových nebo bakteriálních infekcí, diabetické acidózy. Vyskytuje se výrazné dušnost, palpitace, kolaps je možný.Charakteristickým příznakem je sekrece tmavé moči až do černé, což je spojeno s intravaskulárním rozpadem erytrocytů a uvolněním hemosiderinu ledvinami. V některých případech může z důvodu obstrukce renálních tubulů produkty rozkladu hemoglobinu a prudkého poklesu glomerulární filtrace vzniknout akutní renální selhání.Při objektivním výzkumu žloutenka ohnisek a sliznic se vyznačuje nárůst zástavního práva, méně často játra.

Velká většina pacientů jsou muži, ale homozygotní ženy jsou také nemocné.Existují dvě základní mutantní formy enzymu. Jeden z nich je společný mezi Evropany v evropských zemích( formulář B), druhý je mezi černošskou populací Afriky( formulář A).Toto onemocnění se vyskytuje přibližně u 10% afroameričanů a je méně obyčejné u přistěhovalců ze středomořských zemí( Italové, Řekové, Arabi, Sefardi Židé).V SNS je nedostatek G-6-FDG nejrozšířenější mezi obyvateli Ázerbájdžánu. Navíc nositel patologického genu se nachází v Utadžiku, Gruzíncům a Rusům. Osoby s nedostatkem G-6-FDH, stejně jako pacienti se srpkovitou anémií, umírají méně často z tropické malárie, což způsobuje prevalenci této patologie v "malariálních" oblastech. U pacientů bílé rasy jsou krize extrémně obtížné, což vede k hematurii, selhání ledvin a může skončit smrtelně.Na rozdíl od srpkovité anémie se nemoc může projevit od narození a závažnost jeho klinických příznaků je určována pouze variantou genové mutace.

Během krize se vyvíjí regenerační anémie s poklesem koncentrace hemoglobinu až na 30 g / l, retikulocytózou a výskytem normoblastů;v periferních krvinkách můžete vidět erytrocyty s Heinzovými těly - malé zaoblené jednoduché nebo vícenásobné inkluze tvořené denaturovaným hemoglobinem. Fialově červené těla Heinzu jsou detekovány v erytrocytech s supraltalovým zbarvením s methyl fialou. Podobné inklonace v erytrocytech se objevují a při otravě hemolytickými jedy. V kostní dřeni je pozorována hyperplazie erytroidních zárodků a erytrofagocytóza.

Osoby ohrožené hemolýzou by neměly užívat potraviny nebo drogy, které by mohly způsobit jejich rozvoj. Prognóza onemocnění s vývojem anurie a selhání ledvin je nepříznivá.U bleskurychlých forem onemocnění je smrt způsobena šokem nebo akutní anoxií.

deficit pyruvát kinasy( PK).Červené krvinky jsou mitochondrie, a proto nemohou být aerobní glykolýza( Krebsův cyklus).ATP zdroj, který je v první řadě zapotřebí pro podporu sodíku ATP-dependentní Kalia-tého čerpadlo je anaerobní glykolýza( Empdena-Meyerhof dráha), protožehexózy monofosfát bočník neprodukuje vysokou energií fosfátových vazeb. Sodný ven z buňky a zavést ji draslík, musí být čerpadlo opatřeno energií.Poměrně vzácné pyruvát deficit kináza, enzym-Meyerhof Empdena cesta, snižuje energetický potenciál erytrocytu. Po odstranění sodíku se spotřebuje více energie( glukózy, ATP), než je obvyklé.Hladina glukózy v krvi, vyznačující se tím čerpadlo dostačující sodného stále poskytuje odstraňování přebytku sodíku. Tyto mezhsinusovyh prostory sleziny, kde je obsah glukosy snížena, ne výstup sodíku, a to vede k osmotické hemolýza erytrocytů.Na rozdíl od deficitu G-6-PDG schodku PC - autosomálně recesivní příčiny hemolytické anémie u homozygotů a jen se projevuje ne epizody, ale jako chronické onemocnění.To pomáhá objasnit diagnózy a kvantifikaci ATP diphosphoglycerate.

krevní nátěry mohou detekovat malé množství sférických ozubených erytrocytů.V takových případech je pozorována splenomegalie. S rozvojem trvalé transfúze závislosti vhodného splenektomie, avšak po konferenci probíhá pouze mírné zlepšení, ale anémie přetrvává.

hemoglobinu kombinované genetické, biochemické a fyziologické vlastnosti dědičných poruch syntézy hemoglobinu. Některé typy hemoglobinopathies jsou pouze vědeckého zájmu, jiné( srpkovitá anémie, a některé z talasemii) ohrožují životy pacientů, a konečně třetí( většina thalassemia hemoglobinopatie E a O) zachytil lékařům nepřipraveného a způsobit frustraci mezi nešťastných pacientů.To nelze považovat každý v této skupině patologie nezávislé nozologických jednotky. Některé hemoglobinopatie, kde strukturální přeskupení hemoglobin vyplývat nedostatečnou tvorbu červených krvinek, zahrnuty do thalassemias( porušování syntézy polypeptidových řetězců), ale ne všechny hemoglobinopatie a thalassemia jsou hemolytická anémie. Thalassemia - genetická porucha vede k syntéze hemoglobinu je vytvořen na nepřirozeně nízké množství polypeptidových řetězců globiny. Vada může mít vliv na samostatný A-, β -, γ - nebo 5-změna řetězec nebo jejich kombinace, ale nikdy ovlivňuje a- a p-řetězce dohromady. Výsledek - gipohromnomikrotsitarnaya anémie, která se vyvíjí jako výsledek sytosti intaktní erythrocyty řetězců, které se dotýkají stahiometricheski nemůže.Účinek protichůdné: na jedné straně smrt a zničení buněk v kostní dřeni( neúčinné erytropoézu), na druhé straně - hemolýzy v periferní krvi.

hemoglobinopatie podmíněně rozděleny do kvalitativní a kvantitativní.Kvalitativní hemoglobinopatie dědičné doprovázeno porušením primární struktury hemoglobin, vyznačující se tím, kvantitativní mírou redukce syntézy globinu polypeptidových řetězců.

Fenotypové projevy hodnota hemoglobinopatie může být výsledkem nahrazení jedné aminokyseliny jinou aminokyselinou( např HbS a NBS ve většině jiných modifikovaných hemoglobinů), který nahrazuje část aminokyselinové sekvence( Hb Gun Hill), abnormální hybridizaci dvou řetězců( Hb Lepore) nebo prodloužení jednoho globinřetězy( Hb Constant Spring).Výsledkem je abnormální hemoglobiny: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas nebo HbA2Flatbush. Hemoglobins HbS a NBS doprovázen nejzávažnějších hemoglobinopathies. V

globin polypeptidových řetězců existují oblasti, velmi citlivé na aminokyselinové substituce. Například nahrazení glutamátu v poloze 6 polypeptidu [3-řetězcem valinu nebo lysin, vede k tvorbě haemoglobins S a C, které tvoří vždy vnutrieritrotsitarnye tactoids a krystaly a přinášejí klec k hemolýze. Na druhé straně, výměna glutamát, asparagin a threonin za lysin v poloze 59 výsledků polypeptidového řetězce k tvorbě polypeptidových řetězců, které při běžném hemoglobinu HbA nedojde. Typicky abnormální hemoglobiny různé písmena označují elektroforetickou pohyblivost. První z nich byl hemoglobin zjištěna u pacientů se srpkovitou anemií( HR), a pak se jména jsou přiřazeny v abecedním pořadí objevem nových variant. Různé hemoglobiny ve struktuře se stejným elektroforetické pohyblivosti v určených oblastech, kde jsou detekovány.

Aniž bychom se

stereochemické detaily lze říci, že abnormální hemoglobiny struktura je detekována jedním z následujících projevů:

1. větší afinitu ke kyslíku, které vykazují hemoglobiny vytvořené mutace aminokyselinových sekvencí:

hemoglobin váže kyslík v plicních sklípků v plicích, pakpokrýt jeho spotřebu v tkáních. V případě, že ledviny tkáňové hypoxie, nejcitlivější na to, hodit erytropoetin a poskytovat ekstraproduktsiyu červených krvinek v kostní dřeni, stimuluje erytropoézu ještě předtím, než anémie vyvíjí: celkové množství červených krvinek, koncentrace hemoglobinu a hematokritu zvýšily. Nicméně, abnormální hemoglobin, a mezi ně patří Hb Chesapeake a HBJ Capetown, které mají vysokou afinitu ke kyslíku, sotva jej do tkání.

2. Snížení afinitu hemoglobinu ke kyslíku. Pokud hemoglobin ztratil schopnost okysličenou v plicích, podíl okysličené Hb pO2 padá.Cyanóza nastane, když se koncentrace hemoglobinu v kapilární krve se zvýší na 50 g / l. Hemoglobin se sníženou schopností okysličené patří hemoglobinu Seattle, P Vancouver HB Mobile. Nemohou dostatečně uspokojit potřebu tkání a buněk v kyslíku.

3. Methemoglobinémie. Zvláštní třída hemoglobinu se sníženou afinitou pro kyslík je charakterizována přítomností protetické skupiny, do které vhoditokislennoe železo( Fe +++).Mezi příznaky onemocnění je cyanóza charakteristickým znakem.

methemoglobinemií Existují varianty, které se liší od hemoglobinopathies:

a obvykle oba oříznuté jmenování antioxidanty.

4. Nestabilní hemoglobiny. Několik změn polypeptidových řetězců globinu objeví nestabilní hemoglobiny, a pak, když supravital barevné erytrocyty diamant-kresol modré viditelné inkluze - Heinz tele. Tyto inkluze jsou připojeny k vnitřní membrány červených krvinek, zbavená deformabelnosti buněk, a to zejména v úzkých dutin sleziny, a vést k rozvoji hemolytické anémie. Nestabilními hemoglobinu zahrnují hemoglobinu Gun Hill, P Leiden HB Kts1p.

5. Hřbet a krystalizace. Tyto jevy jsou pozorovány u nosičů hemoglobinu HbS a NBS.

gen HbS hemoglobin nalézt v přistěhovalců z tropické Africe( 40%) a černé( 8%).Méně často, lze nalézt v jiných prostředích, včetně Středozemního moře a na Kavkaze. Vyjádřeno v heterozygotů( dědičnost genu z jednoho rodiče), což způsobuje, že je srpkovitá anémie a hemolytickou vazookklyuziyu. HbS hemoglobin biochemicky nestabilní, předem tsipitiruet v roztoku, tvořící dlouhé vřetenovité struktury nazývané tactoids. Díky tomu se červené krvinky vyznačují kosáčkovitým tvarem. Pouze odkysličená forma HBS hemoglobinu, a oni typicky heterozygotes tvoří 30-40% celkových tactoids gemoglobina16 formuláře. Vzhledem k tomu, vzhledu HBS hemoglobin - výsledek mutací polypeptid globin řetězcem s nahrazením hydrofilní glutamátu v poloze 6( 3-Depi globinu hydrofobní aminokyseliny valinu kyseliny( elektroforézy řetěz pohybuje k anodě pomalejší než molekula Hb), příznaky onemocnění objeví po novorozencedítě dosáhne věku šesti měsíců, tedy když fetální hemoglobin přestává být hlavní nosič kyslíku v těle. Toto onemocnění v populaci pacientů afrického je zmírněn poněkud koexistenci genetickyx anomálie Příklady: .

srpkovitá anémie - závažné onemocnění, ve kterém je hemolytická anémie přidanou vazookklyuziya první popis byla provedena v roce 1910 kardiolog Herrick( Chicago)

v nátěrech z periferní krve pacientů - normochromní-normocytární anémie:. . červené krvinky - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobinu - 7-10 g / l, MCV asi 22 FL, ICSU menší než 30 g / l, 10 až 20% retikulocytů, poikilocytóza způsobených přítomností srpovitými erytrocytů bit mishenevidnyh buňky tele Jolly.Životnost erytrocytů je 10-20 dní.

Na klinice je ovládán z následujících příznaků:

1. Účinky hemolýza - anémie, mírná žloutenka, v důsledku akumulace bilirubinu holelitiazis v důsledku velkého bilirubinu solí v hepatobiliárním systémem a aplastichekie hemolytických krizí.Epizody aplastické krize mohou nastat u pacientů, kteří nejsou nositeli abnormálních variant hemoglobinu, jako je například během virové infekce, ale termín životnost červených krvinek v srpkovitá anémie se zkracuje, takže v této situaci, hematokritu a retikulocytů č prudce klesá.Katastrofický pokles hladiny hematokritu a žloutenky se vzrůstající retikulocytózou - hemolytické krize.

2. Účinky vasoaklusis:

Léčba onemocnění je symptomatická, jako.neexistuje účinná léčba. Obvykle se léčba krizí skládá z orální nebo intravenózní hydratace a podávání léků proti bolesti, včetně léků.Indikace pro krevní transfuzi komponenty jsou příznaky kardiopulmonální insuficience a pokles koncentrace hemoglobinu. Kontinuální infuzní terapie je určen k prevenci mozkové krvácení u pacientů mladších než 18 let, před převodem je komplikace onemocnění.Účelem těchto transfuzí je pokles podílu srpkovité pod úrovní 30% na 40% hematokritu. Prevence infekcí se provádí předepisováním antibiotik. Chelatace( desferal) se používá pro sekundární hemosiderózu a zvýšení sérového feritinu 1500 μg / l. Splenektomie je indikována ve vývoji leuko- a trombocytopenie, zejména u hemoragického syndromu.

gen Hb C převažuje v populacích afrických Američanů, ale ne tak vysoké frekvenci, jako je srpkovitá gen - 2-3%.Hemoglobin C netvoří tactoidy, ale tvoří tupé krystaloidy. Je charakterizován strukturou čtvrtý peptidový hemoglobinu molekule, kde se v šesté pozici namísto kyseliny glutamové je lysin. Výsledkem je, že se zkracuje životnost erytrocytů hemolýzy, ale ne tak těžké jako v srpkovitá anémie, a není destruktivní vazookklyuzii. Centrum distribuce genu C je severní částí Ghany. Frekvence heterozygotnosti je od 15% do 28%.Homozygoti a heterozygoti v některých periferních krevních nátěrů přítomné mishenevidnye erytrocytů( od 30% do 100%), ale patognomichnye krystaly jsou vzácné.Anémie u homozygotů je normocytární znak, počet retikulocytů poněkud zvýšila, mohou vykazovat normoblasty. Elektroforéza - celá hemoglobin se týká hemoglobinu S. pacienti často zvětšenou slezinu, časté bolesti břicha v kloubech, ale bolestivé krize, stejně jako v srpkovitá anémie, se nestane.Žloutenka je mírný, někdy označené epizody sekvestrace červených krvinek ve slezině a prudkému snížení jejich počtu v periferní krvi. Prognóza HbC-hemoglobinopatie je příznivá.Je pravda, že někteří pacienti mohou dědit jeden rodič HbS, druhý HbC hemoglobin. Výsledkem je, že rozvoj Hb SC-nemoc klinické tok závažnosti zaujímá střední polohu mezi serpovinokletochnoy anémie a hemoglobinopatie NBS kromě retinální vaskulární léze, když jeho prognóza je horší účinky srpkovitá anémie.

Hemoglobin E - společná mutací p-globin řetěz pro pacienty v jihovýchodní Asii: v Kambodži, Thajsku, Barmě, Bengálsko, Sri Lanka Veddas v severovýchodní Malajsku, populace Kalamantana a Sulawesi.

Thalassemia ( středomořská anémie) - skupina dědičnou chronickou mikrocytární anémie. Prenatální diagnostika těchto onemocnění založená na mapování genů pomocí rekombinantní DNA se stává každodenní praxí.

Příčiny talasemii a povaha jejich klinických symptomů byly objasněny poté, co vyšlo najevo, genetiku hemoglobinu v poporodním období.

Malá talasemie. Heterozygoty s jakoukoliv variantou genů p-thalassemie. Nemoc se přenáší bez klinických příznaků, nebo u pacientů, kteří trpí anémií hranice: počet erytrocytů - 3,8 x 1012 / l hemoglobinu - 111,5 g / l, hematokrit - 0,35 l / L17.Existuje anizocytóza s mikrocytózou( MCV = 80 fl) a zvýšená koncentrace hemoglobinu HbA2.V době sňatku by tito pacienti měli pečlivě vybírat partnera.

thalassemia major nebo Cooley anémie. homozygoty( s výjimkou závodu černocha) obraz závažné anémie, odpovídá klasickému popisu Cooley indukovaných genů, P-talasemie. Počet erytrocytů se zvýšenou osmotickou odpor poklesne na 3,0 x 1012 / l hemoglobinu - až na 62,0 g / l. Retikulocyty tvoří 0,6%.Anisocytóza dojít s převahou microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC a - 280 g / l), s poikilocytóza mishenevidnymi, kapkovitá erytrocytů a shizotsitami;bazofilní punkce. Koncentrace nepřímého bilirubinu v séru je zvýšena, a hladiny sérového železa a feritinu překrývají normálních hodnot. V kostní dřeni nejsou žádné známky hyperplazie erytroidu. Prognóza onemocnění je nepříznivá.

Mezilehlá talasémie.. relativně mírný průběh nemoci, kdy přítomnost genu( 3+( černocha) nebo jiné smíšené typy mutací počet červených krvinek v průměru 3,57 ± 0,26 x 1012 / l hemoglobinu - 79,38 ± 2,8 g / l,a jeho obsah v erytrocytech se pohybuje v rozmezí od 13,9 do 46,4 m. transfúzní terapii pacienta pomáhá, ale s transformací věku je možné onemocnění v thalassemia major.

Tabulka. hlavní diferenciální diagnostiky příznaky hypochromní anemie

terapii thalassemia hlavní krevní transfuzi může být jedním zpříčiny úmrtí pacientů.a udržovány transfuze až 10 let věku, po které, vzhledem k obejít normální Příchozí traktu a vylučování železa, příznaky hemochromatózy( první železo přebytečné fagocytární buňkami retikuloendoteliálního systému, a pak je uložen v parenchymálních orgánů.) nejtoxičtější přebytekželezo slinivky břišní, jater, myokard, nadledvin a pohlavních žláz, což vede k diabetes, hepatitida a cirhóza, kardiovaskulární poruchy, nedostatečnost nadledvinv a opožděná puberta.Úmrtí ve druhé nebo třetí dekádě života s největší pravděpodobností dochází v důsledku kardiovaskulárních onemocnění, takže krevní transfuze by se měla omezit nebo odstranit přebytek železa pomocí komplexotvorných činidel. Splenomegalie poněkud změní situace - snižuje potřebu krevních transfuzí.

α thalassemia spojuje nejběžnější hemoglobinopatie a talasemie. Jedním z jejích forem, se často setkávají u Afroameričanů, je charakterizován jako jemný průběh, že to není jen téměř nemožné detekovat heterozygoty u dospělých, ale to se vyskytuje u homozygotů s asymptomatickou menších laboratorních nálezů.Jiné formy jsou natolik závažné, že se během intrauterinního konce dostaly do smrti.

dvě koncepce rozvoje lze považovat za talasemii:

Na rozdíl od p-talasemie a talasémie vývoji plodu před narozením, protožea-globin polypeptidové řetězce jsou začleněny do všech hemoglobinu, počínaje od nejstarší Hb Gower a Hb Portland. V důsledku toho je nosič-talasemie gen a další prenatální nízkou účinnost hemoglobiny Hb Gower 2, HBF, HBA a NbA2.Hemoglobin NbA2 může být diagnostický marker pro a-talasemie.

diferenciální diagnostiku onemocnění je důležité vyloučit jiné příčiny mikrocytózy a určit erytrocytů indexů příbuzné.

zpravidla do konce prvního roku života, nemoc se projevuje s chronickou hemolytickou anémií mírné.Průměrná hladina celkového hemoglobinu je 86 g / l. Hemolytické krize vyvinut na pozadí přidružené infekce nebo po požití různých léků, hemoglobin klesne na 40 g / l. Tam zaostávají v tělesného vývoje, Mongoloid typ čelit méně výrazná než u p-talasemie. Hepatosplenomegalie, žloutenka se zvýšenou nepřímého bilirubinu, může vyžehlit patologie a žlučové kameny. Při analýze periferní krve byla hypochromní anemie, mikrocytózy, retikulocytóza, anizotropní a poikilocytóza, mishenevidnye erytrocyty. Hodnoty indexů erytrocytů MCV a MCHC snížil. Elektroforéza na alkalický pufr hemoglobin Hb H je určena, jejichž počet se pohybuje od 5% do 30%, a - Hb Bart je v různých množstvích.hemoglobin H b A2 je snížena, a fetální hemoglobin - v rozmezí 0,3-5%.Poměr a: P = 0,57.Během krize, u pacientů, kteří potřebují krevní transfúze složky. V mnoha případech má splenektomie dobrý účinek.

Fetální hydropsis syndrom s Hb Bart's. Při a-thalassemii-1 je vyloučena produkce a-polypeptidových řetězců globinů.Pouze hemoglobiny Hb Bart's, HbH a Hb Portland jsou určeny u pacientů.Smrt nosičů těchto hemoglobinů nastává buď v prenatálním období, nebo ihned po porodu. Pitva demonstruje extramedulární hematopoézu prakticky v každém parenchymálním orgánu. Při vyšetření je bledý, oteklý plod s masivní a volnou placentou;petechie na kůži, vývojové vady plic, srdce se zvětší s hypertrofií obou komor, zvětšený brzlíku a sleziny byly stanoveny ascitu a pleurálního výpotku perikardu. V různých orgánech na základě těžké hemolýzy se vyskytují ložiska hemosiderinu.hodnoty hemoglobinu 30-100 g / l, a v nátěrech krovi- výrazným anizotropie a poikilocytóza, mishenevidnye erytrocytů a erytroblasty hypochromní macrocytes( zvýšený střední korpuskulární objem, střední koncentrace hemoglobinu je snížena).

Získané hemolytická anémie mohou být rozděleny do dvou skupin:

imunitní hemolýza způsobena jak allo- a autoprotilátek. Generování autoprotilátek proti červených krvinek může být z následujících důvodů:

známo, že červené krevní buňky nesou na svém povrchu antigeny asi 400;plazmatické proteiny jsou také charakterizovány velkou antigenní rozmanitostí.Mechanismus vývoje hemolytické anémie v těchto případech z důvodu hyperaktivitou retikuloendoteliálního systému, mechanickým poškozením nebo infekcí, jakož i působení chemikálií nebo hemolytických jedů.

Autooimmunnaya hemolytická anémie( AIHA), v řadě imunitní hemolytické anémie se vyskytuje častěji než ostatní.Vývoj choroby spojené s výskytem protilátek u pacienta, který může lyžovat nejen červených krvinek z periferní krve, ale erythromycinu a normoblasty buněk kostní dřeně, a dokonce i dříve - erythrone předchůdce.

Autoantibodies na erytrocyty patří k různým typům. Sérologickým zásadě jsou tyto formy AIHA:

nejčastější anémie s neúplnými tepla aglutininy( 70-80%).Autoimunitní anémie ukázalo použití antiglobulinovým test( Coombs test), vyznačující se tím, že heterologní antiglobulinovým protilátky reagují s imunoglobuliny a složky komplementu - s červených krvinek pacienta( přímý Coombsův test).Je také možné identifikovat volné protilátky v pacientově krevní plazmy, smíchání s plazmou normálních erythrocytů( nepřímý Coombsův test).Zpravidla závažnost dopředného reakce pozitivně koreluje s počtem molekul IgG a komplementu, stanovené na erytrocytů povrchu a nikoliv na intenzitě destrukci buněk. Pozitivní výsledky nepřímé Coombs reakce( dostupnosti, erytrocytární protilátky) bez testu přímé potvrzení není označuje charakter imunitní hemolýzy, ale pouze se potvrdila přítomnost aloprotilátek, které se také mohou vyskytnout během těhotenství, po transfuzi nebo použití zkřížené reaktivity s fytohemaglutininem.

autoimunitní hemolytická anémie extravaskulární hemolýza( tepelná protilátka) může být primární( 55%), nebo sekundární: u hematologických malignit( 20%), užívání drog( 20%), kolagenózy a virových infekcí( 5%).Tato forma hemolytické anémie může být velmi závažná.Úmrtnost primární autoimunitní hemolytické anémie je 4%.Prognóza sekundární autoimunitní hemolytické anémie závisí na základním onemocnění.Anémie se často vyvíjí nepostřehnutelně.V závažných případech dochází k hemolytickým krizím. Po 24 hodinách po nástupu akutní masivní hemolýzy se objeví žloutenka. S palpací může být detekována splenomegalie.

příroda anémie normochromní-normocytární, regenerační: počet retikulocytů zvýšil polihromaziya setkat spherocytes a někdy - shizotsity, normoblasty. Potlačení erytropoézy u virové infekce je doprovázeno vývojem aplastické krize( pokles hladiny retikulocytů).V moči se stanovuje urobilinogen a hemoglobin. Diferenciální diagnostika se provádí na základě výsledků přímého Coombsova testu: v 2-4% pacientů s klinickými projevy autoimunitní hemolytické anémie, přímá zkouška Coombs negativní;Nepřímý test Coombs je pozitivní u 60% pacientů s autoimunitní hemolytickou anémií.Vztah mezi závažností hemaglutinace ve vzorku Coombs a závažností hemolýzy není.Erytrocyty mohou být opatřeny povlakem pouze IgG aglutininy( v 20-40% případů) SBZ imunoglobuliny a složky komplementu( 30-50%) a pouze složky komplementu( v 30-50% případů).Stanovení typu molekul fixovaných na povrchu erytrocytů nám někdy dovoluje objasnit diagnózu. Takže diagnóza systémového lupus erythematodes je nepravděpodobná, pokud jsou červené krvinky pokryty pouze IgG.Je důležité určit třídu protilátek fixovaných na povrchu erytrocytů.Pokud je detekována pouze IgG, jsou s největší pravděpodobností namířena proti antigeny systému Rh. Pokud jsou detekovány protilátky různých tříd, pacient je pravděpodobně senzibilizován proti několika antigeny erytrocytů, což velmi komplikuje výběr dárce.

Léčba hemolytické krize by měla začít okamžitě.Imunosupresivní terapie první linie - prednison v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti za den pro dosažení stability( rychlost ne více než 2-4 týdnů) a poté postupné snižování dávky až do úplného odstranění po normalizaci klinických a hematologických a serologické parametry. Druhá linie

Snad léčba cyklosporinem A naznačuje pozitivní účinek použití přípravků a-interferonu.

Sekundární autoimunitní hemolytická anémie primárně léčí základní onemocnění.U dětí je tato forma onemocnění obvykle způsobena virovou infekcí a rychle prochází.V jiných případech trvá anémie zvlněná.Během exacerbací je nutné významné snížení hladiny hemoglobinu a často i naléhavá pomoc.

Autoimunitní hemolytická anémie způsobená intra-vaskulární hemolýzou( studené protilátky).Existují dvě formy tohoto onemocnění:

V obou případech může být intravaskulární imunitní hemolýza primární i sekundární.V posledně uvedeném případě se vyvíjí na pozadí virových infekcí( např, infekční mononukleóza), malárie, Mycoplasma pneumoniae, leukémie nebo pojivové tkáně.

Studené aglutininy jsou častěji IgM, méně často - směs imunoglobulinů různých tříd, jsou aktivní při teplotě nižší než 37 ° CKdyž krev vstupuje do těla části nízké teploty( teplota kůže končetin obvykle může být snížena na 30 ° C), za studena aglutininu pevně na povrchu erytrocytů a komplement, způsobují hemolýzu, jehož intenzita je závislá na teplotě.Reaguje s antigeny v širokém rozmezí teplot, studené protilátky zůstávají na červených krvinkách a když se krev vrátí do hlavních cév, kde vyšší teplota zvyšuje fixaci komplementu. Studené aglutininy, které vykazují aktivitu v úzkém teplotním rozmezí, když se krev vrátila do hlavních nádob, se oddělí od erytrocytů.Jsou typičtější pro virové infekce a mykoplasmální pneumonii.

identifikovat studené protilátky, odběr vzorků krve pro pracovní vzorku by měla dodržovat následující pravidla:

studený aglutininů onemocnění.V primárním intravaskulárnímu hemolýzou titr 1: 1000, a bylo stanoveno výše monoklonální protilátky( typicky řetězce kappa) po dobu 1 antigen červených krvinek. Tyto protilátky jsou aktivní v širokém rozmezí teplot, včetně teploty pokožky končetin( 30-32 ° C).Onemocnění pokračuje chronicky kvůli periodickým exacerbacím způsobeným zimní hypotermií.Je častější u starších žen( Raynaudův syndrom).Exacerbace je doprovázena typickými příznaky intravaskulární hemolýzy: horečka, bolest zad, těžká slabost, dušnost a hematurie. Může být splenomegalie. Hladiny hemoglobinu a hematokritu jsou sníženy. Sérocyty a fagocytované erytrocyty se někdy vyskytují v krevních skvrnách;polychlorochromie. Sérum obsahuje studené aglutininy. Je charakteristické, že aglutinace erytrocytů při pokojové teplotě je tak výrazná, že je nemožné je vypočítat. Přímý test Coombs s protilátkami proti imunoglobulinům je obvykle negativní, s protilátkami proti komplementu - může být pozitivní.

V sekundárním

intravaskulární hemolýza detekovány Kholodova polyklonální protilátky( nízkého titru), aktivní v úzkém teplotním rozmezí, a zdá se, častěji než hemolýzy. V infekčních onemocnění( Mycoplasma a některé virové infekce), vykazují studenou aglutininu 1 antigen červených krvinek, infekční mononukleóza, a hematologických malignit - pro i-antigen. S kontrolním vzorkem u prakticky zdravých lidí se nacházejí studené protilátky s titrem nepřesahujícím 1:64;jsou obvykle polyklonální a směřují proti 1-antigenu erytrocytů.

léčení autoimunní hemolytická anémie studenou aglutininy imunosupresivní terapii poskytuje nepermanentní a parciální účinek. Proto se často používá plazmaferéza.

Paroxysmální studené hemoglobinurie( Donat-LandSpteypera syndrom) - vzácná forma autoimunní hemolytická anémie se studenými protilátkami. Hemolýza u tohoto onemocnění je výsledkem dvoufázové reakce, včetně IgG, se nazývají protilátka-Donat Landsteiner. V první fázi se IgG váže na erytrocyty při nízké teplotě a fixuje doplněk. Ve druhé fázi při teplotě 37 ° C dojde k aktivaci komplementu, což vede k hemolýze. Protilátky přípravku Donat-Landsteiner mají afinitu k β-antigenu erytrocytů.

zřídka paroxysmální studené hemoglobinurie primární a sekundární se často vyskytuje u pacientů s syfilis, zejména vrozené a komplikovaných virových infekcí( spalničky, příušnice, plané neštovice, infekční mononukleóza, chřipky).Intravaskulární hemolýza se vyvine, když se pacient zahřeje po podchlazení.Předpověď je příznivá.Pacienti se obvykle zotavují samostatně.Občas onemocnění teče po dlouhou dobu s periodickými hemolytickými krizemi.

Diagnostika onemocnění potvrzuje detekci protilátek přípravku Donat-Landsteiner. Postup zahrnuje inkubaci séra O( I) pacienta smíchaného s normálními červenými krvinkami po dobu 30 minut.při teplotě 4 ° C a teplotě 37 ° CKdyž je kontrolní vzorek vedení tepla inaktivovaným sérem pacienta, musí být inkubována s zdravých erytrocytů, nejprve při teplotě 37 ° C, pak se při teplotě 4 ° C,

prostředky pro výběr v léčbě autoimunní hemolytická anémie jsou glukokortikoidní hormony kotoryeprakticheski vždy zastavit nebo snížit hemolýze. Nutnou podmínkou hormonální terapie je dostatečná dávka a doba trvání léčby. V akutní fázi prednisolonu podávané ve velkých dávkách - 60 až 80 mg / den( 1 mg / kg tělesné hmotnosti) nebo ekvivalentními dávkami jiných glukokortikoidů.Po nástupu remisí se dávka prednisolonu postupně snižuje. Udržovací dávka je 5-10 mg / den. Léčba se provádí po dobu 2-3 měsíců, dokud nezmizí všechny příznaky hemolýzy a negativity vzorku Coombs. Někteří pacienti mají účinek imunosupresiv( 6-mer-kaptopurin, azathioprin, chlorambucil), a antimalarika( delagil, rezohin).Zvláště výrazný účinek imunosupresiv mají autoimunní hemolytická anémie související s studeným aglutininem. Dávka 6-merkaptopurin a azathioprin, je 100 až 150 mg / den, chlorambucil podáván v dávce 10-15 mg. V recidivujících forem onemocnění a nemá žádný vliv z použití glukokortikoidů a imunosupresiv znázorněných splenektomii. Krevní transfuze u pacientů s autoimunitní hemolytické anémie by měla být provedena pouze pro zdraví( prudký pokles hemoglobinu, soporous stav).Doporučuje se vybrat dárce, jejichž erytrocyty poskytují negativní test Coombs.

Nemoc Marijafa-Micheli. Hemolytická anémie s konstantním gemosiderinuriey a paroxysmální noční hemoglobinurie, v důsledku změn v erytrocytů membránové struktury( Marchiafava-Micheli choroba) je získané hemolytická anémie s intravaskulární hemolýzou a konstantní uvolňování hemosiderinu moči.

choroba se vyskytuje jako výsledek somatické mutace erytroidních buněk, což má za následek abnormální klonu produkoval červené krvinky se zvýšenou citlivostí k různým hemolytických činidel. Intenzita hemolýza se zvyšuje s rozvojem acidózy, jakož i pod vlivem properdinu, komplementu a trombinu. Morfologickým znakem onemocnění je hemosideróza ledvin. Hemosideróza v jiných orgánech není pozorována. V játrech jsou pozorovány dystrofické a nekrobiotické změny spojené s venózní trombózou a anémií.Slezina je zvětšena kvůli více vaskulárním trombózám a vzniku perivaskulární sklerózy.

Pacienti si stěžují na slabosti, závratě, dušnost, palpitace, bolesti různého lokalizace a intenzity břišní.To vše je způsobeno hemolyticko krizi a kapilární mezenterické arteriální trombózy. Jsou často periferní vaskulární trombóza, často žíly horních a dolních končetin, jakož i ostatní plavidla( mozek, slezina, ledviny).Během krize mohou mít pacienti horečku. V souvislosti s hemoglobinurii a gemosiderinemiey moči je namalovaná černá.Hemoglobinurie často nastane v noci, v důsledku fyziologického acidózy během spánku, aktivace properdinem a další faktory, které zvyšují hemolýze. Hemoglobinurie není povinným příznakem onemocnění.Při objektivním výzkumu poznámce bledou pokožku s malým icterickými stín, mírné zvětšení sleziny a jater.

Anémie má normochromický charakter po dlouhou dobu. Při výrazné ztrátě železa se index barvy stává pod normou. Množství retikulocytů se mírně zvýšilo.Často se vyskytuje leukopenie a trombocytopenie. V kostní dřeni - erytroidní hyperplazie je často doprovázena inhibicí granulocytové a megakaryocytů choroboplodných zárodků.Je nutné rozlišovat nemoc Marchiafava Michele s hemolytická anémie, refrakterní na léčbu, doprovázený leukopenie a trombocytopenie bez významného zvětšení sleziny. Důležitým diagnostickým hodnota má sediment mikroskopie gemosiderinuriyu. Mezi laboratorní testy v diagnostice onemocnění Marchiafava Michele testovací Ham důležité kyseliny( hemolýze červených krevních buněk pacienta v okyseleném séru zdravého člověka), Crosby testu( zvýšení hemolýzu pod vlivem trombinu) a sacharózy testu( erytrocytů hemolýza u pacientů s čerstvou krví přidáním sacharózy).

účinné terapie Marchiafava-Micheli transfúze onemocnění se promyje třikrát roztokem chloridu sodného solný erytrocytů.Tyto červené krvinky transfuzi každé 4-5 dny v množství 200-400 ml v průběhu 48 h. Po převzetí.Pro prevenci a léčbu trombózy je indikována antikoagulační léčba. Mezi hemolytické krize je dosaženo určité snížení hemolýzy po podání plazmových náhražek, zejména dextran nebo poliglyukina ve výši 500-1000 ml. Glukokortikoidy a přípravky železa v onemocnění Marchiafava Michele kontraindikováno. Dávkování

imunitní hemolytická anémie je asi 20% získané imunitní hemolytická anémie. Důležitou roli v patogenezi hry onemocnění:

První a nejdůležitější fázi léčby drogové závislosti imunitní hemolytické anémie - vyjmutí léku, který ji způsobil. Při hemolýze způsobené imunitními komplexy se rychle zotaví.Když hemolýza způsobené autoprotilátkami, zotavení pomaleji( obvykle několik týdnů).Test Coombs může zůstat pozitivní po dobu 1-2 let.

Hemolytická nemoc novorozence se obvykle objevuje v matku a plod neslučitelnosti Rh-faktoru a krevních skupin systému ABO, mnohem méně - pro antigeny Kell Systems, Duffy a MNSs. To zahrnuje izoimunní hemolytickou anemii, tj.choroby vyplývající z expozice isoimmune protilátek( hemolytická anémie související s Rhesus nekompatibilitě nebo neslučitelnosti ABO ve skupině mezi matku a plod) a post-transfúzní anemie způsobené skupiny inkompatibility nebo Rh příslušenství.

Hemolytická nemoc novorozence způsobené neslučitelnosti antigenů systému Rh. Protilátka k systému Rh antigenu, na rozdíl od protilátek proti antigenům systému ABO nastává pouze tehdy, když je kontakt antigenu v krvi matky. V normálním těhotenství je počet plodů červených krvinek, penetračních matčinu krev je příliš nízká, a imunizace není pravda. Dostačující k imunizaci množství krve plodu může dostat do mateřského krví ve třetí době porodní.První těhotenství hemolytická nemoc novorozence v důsledku Rh neslučitelnosti antigenů systému vzniká pouze v případech, kdy matka je krev před transfuzí nekompatibilní Rh antigenům v systému, nebo matka byly imunizovány amniocentézou. Naproti tomu, v případě, může dojít k neslučitelnosti antigenů ABO hemolytické onemocnění novorozenců i během prvního těhotenství, protože protilátky proti těmto antigenům jsou stále přítomny v krvi matky. Ve většině případů, hemolytické onemocnění novorozence z důvodu nekompatibility Rh antigenů systémy vyvinout protilátky na D-antigenu. Tento antigen chybí u asi 15% bílých a 7% černochů.

Plod rozvíjí hemolytickou anemii, která ve vážných případech vede ke vzniku srdečního selhání, poklesu a smrti. Hyperbilirubinémie se nevyskytuje u plodu, protože bilirubin volně proniká do placenty a vstupuje do matčiny krve. U novorozenců je na druhé straně největším nebezpečím hyperbilirubinemie, protože může vést k bilirubinové encefalopatii. Někdy se pozoruje hepatosplenomegalie. Diferenciální diagnóza se provádí s hepatitidou, infekcemi, metabolickými onemocněními a hemoragickými neonatálními chorobami.

V raných fázích těhotenství je určen skupina( pro systémy ABO a Rh) krevních skupin těhotných a prozkoumat jeho sérum protilátek proti vzácných erytrocytů antigeny. Je-li matka Rh negativní, určit Rh-příslušnost otce dítěte. Během těhotenství je pravidelně stanovován titr antiredukčních protilátek. Když se objeví protilátky proti rhesu, vyhodnotí se intenzita hemolýzy. Za tímto účelem se provádí spektrofotometrická analýza plodové vody získané amniocentézou. Když jsou nekompatibilní s antigeny systému Rh, stanovují se hladiny hemoglobinu a bilirubinu v pupočníkové krvi bezprostředně po narození.Proveďte přímý vzorek Coombs s červenými krvinkami novorozence. Když je stanoven pozitivní vzorek, na který jsou antigeny erytrocytů směrovány protilátky. Pokud v matčině krvi chybí protilátky proti těmto antigenům, zjistěte, proč je přímý test Coombsu pozitivní.

Intenzivní časná léčba snižuje riziko komplikací.Léčba by měla začít v intrauterinním období.Pokud je titr antiredukčních protilátek u matky vyšší než 1: 8, provádí se amniocentéza. K nepřímému stanovení hladiny bilirubinu a posuzování závažnosti hemolýzy měříme optickou hustotu plodové vody s vlnovou délkou 450 nm. Vysoká optická hustota plodové vody ve středním a pozdním těhotenství je důkazem těžké hemolýzy u plodu. V tomto případě je nutné provést obecnou analýzu fetální krve. Získává se pomocí kordocentézy. Snížení hematokritu na 18% nebo méně, je indikací k fetální transfuzi červených krvinek Rh-negativní krevní skupiny 0( I).Pokud je to nutné, transfúze hmoty erytrocytů se opakuje každé 2-3 týdny. Opakované transfúze hmoty erytrocytů mohou částečně nebo úplně potlačit erytropoézu u plodu. Pokud vývoj plodu odpovídá gestačnímu věku, provádí se císařský řez v 33-36 týdnu těhotenství.Bezprostředně po narození dítěte zjistěte jeho krevní skupinu a proveďte přímý test Coombs. Po intrauterinní transfuzi hmoty erytrocytů může být krev novorozence Rh-negativní.Pokud je přímá zkouška přípravku Coombs u novorozence pozitivní, může být nutná výměna transfúze. Léčba novorozeného dítěte: s hyperbilirubinemií, světelnou terapií a výměnou krevní transfuze. Pro světelnou terapii se používá modré světlo, které podporuje přeměnu bilirubinu na produkty rozpustné ve vodě.Sledování světelné terapie se používá k výměně krevních transfúzí - před a po ní.Světelná terapie by neměla nahradit diagnostická opatření zaměřená na zjištění příčin žloutenky. V průběhu fototerapie nezbytné k určení úrovně sérového bilirbina protože intenzita žloutenky u novorozenců neodpovídá závažnosti hemolýzy. Aby se zabránilo poškození sítnice při světelné terapii, jsou oči dítěte zavřené obvazem. V případě anémie( hladina hemoglobinu pod 70-100 g / l) může být nutná transfúze červených krvinek.Červené krvinky potažené Rh protilátkami, někdy zničil pomalu, což může vést k anémii v nepřítomnosti hyperbilirubinémie do 3-6 týdnů po narození.

Hemolytická nemoc novorozence díky neslučitelnosti antigenů systému ABO se obvykle vyskytuje u dětí s krevní skupinou A nebo B, narozených matkám s krevní skupinou 0( I).Sérum matka s krevní skupinou 0( I) jsou přítomny isohemagglutinins antigenům erytrocytů A a B. předpovídat rozvoj hemolytické onemocnění titr těchto protilátek v matky nemůže být novorozence.

Hemolytické onemocnění se může objevit i u dítěte narozeného od prvního těhotenství.Novorozenců narozených v termínu těžká anémie a hydrops jsou vzácné.Někdy se v prvním dni života objevuje žloutenka, nicméně hemolýza je mnohem méně výrazná než s nekompatibilitou s Rh systémovými antigeny.

Diferenciální diagnóza onemocnění je doložena vyloučení jiných příčin, hyperbilirubinémie a detekce v nátěru krve novorozenců spherocytes a někdy - fragmentovaných erytrocytů.

hemolytické onemocnění novorozenců způsobené neslučitelnosti antigenů systému ABO, může být obtížné rozlišit od dědičné microspherocytosis. Přímý Coombsův test s erytrocytů novorozence je obvykle negativní nebo slabě pozitivní, protože nesou malé množství antigenů A a B, je nízká a citlivost vzorku. Protilátky, opláchněte novorozených červené krvinky, červené krevní buňky spojené s dospělými s krevních skupin A, B a AB.

Léčba je zaměřena na snížení hyperbilirubinémie. Fototerapie snižuje potřebu krovozamestitelnoy terapie, která se v současné době provádí v pouze 1 z 3000 dětí s hemolytická onemocnění způsobeného neslučitelnosti antigenů systému ABO.Pokud stále potřebovat transfuzi krve pomocí červených krvinek skupina 0( I) s nízkým titrem protilátek na antigeny A a B.

erytroblastóza - hemolytické onemocnění novorozenců se může objevit v průběhu těhotenství, Rh-negativní matky Rh-pozitivní plod, když tělo matky začne produkovatprotilátka, což způsobuje aglutinaci fetálních erytrocytů.Zvláštní nebezpečí v tomto ohledu se opakují těhotenství, když jsou již protilátek po předchozím těhotenství v mateřské krvi.

Tato skupina anémie kombinuje stav hemolytickou, ve kterém plné morphofunctional proti erytrocytům se zničí v důsledku hyperreaktivita RES nebo působením hemolytické( fenilgidrazy, olovo, benzen, arzen, vodíku, anilinové barvy, hadem a plísňové toxiny a podobně), bakterií( toxiny hemolytické streptokoky, a Staphylococcus a kol.), parazitární( malárie) a na dalších faktorech. Patogeneze těchto anémií jsou různé: zničení erytrocytů membrány, vyčerpávání enzymových systémů, atd.

Hypersplenismus, kongestivní splenomegalie - stav, ve kterém zvětšení sleziny nastává zvýšení jeho fagocytózy. ..Existuje tedy pancytopenie a sekvestrace erytrocytů kvůli mechanickému „efekt na obrazovce.“Objem plazmatu se zvyšuje - hemodelace. Protilátka slezina situaci ještě zhoršuje kvůli autoimunitní faktor.

stupeň anémie je v přímém poměru k velikosti sleziny: slezina rozšíření o 2 cm nad okraj žeberního oblouku odpovídá přibližně ke snížení množství hemoglobinu, je hodnota hematokritu 1 odpovídá hemodiluci. Specifické změny v morfologii červených krvinek v periferních krevních nátěrů nejsou k dispozici.Životnost červených krvinek je zkrácena.terapie

směřuje k základnímu onemocnění, která způsobila hypersplenismem. Splenektomie není zpravidla indikována.

anémie v důsledku mechanického poškození erytrocytů.Při nadměrné deformace nebo pod vlivem turbulence sil v nátěru periferní krve se objeví fragmenty erytrocytů( shizotsity, helma buňky), které jsou hlavním kritériem pro diagnózu anémie. Důvodem pro zničení erytrocytů mohou být mimo nádob( pochod hemoglobinurii), srdce( aortální stenóza a kalcifikace protézy ventilu nebo jeho vady) v arteriol( maligní hypertenze, maligní nádor), a uvnitř cév( diseminovaná intravaskulární koagulace).Někdy hemolysis komplikuje anémie z nedostatku železa v důsledku chronických gemosiderinurii. Terapie zaměřené na základní onemocnění, ukazuje použití železa.

Hemolýza vyvolaná hemolyzinový bakteriální akce. Hemolýza erytrocytů mohou být vázány na cytotoxickou extracelulární hemolyzinu bakteriální, např streptokokové, stafylokokové, Haemophilus ducreyi nebo Clostridium perfringens.

Tyto exotoxiny

přímým působením na buněčné membráně, že způsobují lýzu červených krvinek, krevních destiček a makrofágy. Například hemolyzinu Clostridium perfringens, termolabilní bílkoviny hemolytického a smrtící aktivita, která se zvyšuje po ošetření s cysteinem a stejně prudce ztratil kyslíkem, lyžuje erytrocytů v krevním oběhu. Intravenózní podání 10-18 μg hemolyzínu králíkům vede k jejich smrti během 2 až 24 hodin. Klinický obraz onemocnění je určován především povahou infekčního procesu. Mezi běžné příznaky patří slabost, letargie, špatná chuť k jídlu, teplotní reakce, bledost pokožky a sliznic. V krevních skvrnách - příznaky normo- nebo hypochromní anémie, anizocytóza;množství retikulocytů se nezvyšuje. Obrázek kostní dřeně není patognomický.Někdy se sníží erytroidní výhonek, dozráva se erytron.Úroveň železa v séru je snížena. Vývojová anémie je symptomatická a zastavuje se účinnou antibiotickou terapií.Při hypochromii se používají železné přípravky. Prognóza onemocnění po eradikaci infekčního procesu je ve většině případů příznivá.

Anemie spojená s expozicí přímým hemolyzinům a dalším škodlivým faktorům. Vnutrisosudisgogo příčinou akutního masivní destrukci erytrocytů s vylučování hemoglobinu v moči může být různé obligátní a fakultativních faktory otravy octovou esenci, krev zadávání serpentin, houbových, rybí jedy. Klinický obraz je charakterizován ostrou bledostí pokožky bez výrazné žloutenky. Slezina se zpravidla nezvyšuje. Existuje středně těžká hepatomegalie. Moč tmavé barvy, barva černého piva nebo silný roztok manganistanu draselného. Mírná bilirubinemie způsobená nepřímou frakcí, pozitivní test Ham a test na sacharózu, hypersideremie. V krevních skvrnách, příznaky těžké anémie, retikulocytóza, někdy leukémová reakce;Proud je ostrá.Rozlišujte mezi závažnými, středně závažnými a mírnými formami onemocnění.

Diagnostika je založena na klinicko-hematologickém obrazu a charakteristické barvě moči. Prognóza je často příznivá, ale relapsy jsou možné.V terapii

použity kortikosteroidy( prednisolon na 1,5-2,0 mg / kg), anabolické steroidy, promyje erytrocytů transfuzi. Přípravky ze železa, vitamínu B12 a transfuze plné krve jsou kontraindikovány. Splenektomie je neúčinná.