Amyloidóza ledvin - příčiny, příznaky a léčba. MF.

Amyloidóza ledvin je onemocnění, při kterém je v ledvinovém tkáni uložena speciální nerozpustná bílkovina - amyloid.

Příčiny amyloidózy

Některé typy amyloidózy se liší v závislosti na mechanismu vývoje nemoci a strukturálních charakteristikách amyloidu.

AA-amyloidóza je jedním z nejčastějších typů amyloidózy ledvin. Tato skupina zahrnuje sekundární amyloidózu, jejíž příčinou je zpravidla revmatická artritida;chronické purulentně destruktivní onemocnění, například osteomyelitida, tuberkulóza;zánětlivé onemocnění střev, jako je ulcerózní kolitida, Crohnova choroba;stejně jako nádory, zejména maligní.AA-amyloid je tvořen z proteinu, který je vylučován buňkami jater a některými buňkami krve během zánětu. Při přítomnosti dědičného selhání struktury tohoto proteinu se místo normálního rozpustného proteinu vytvoří nerozpustný amyloid. V podmínkách výrazného nebo dlouhodobého zánětu se koncentrace amyloidu v krvi zvyšuje, začíná se usadit a akumulovat v ledvinovém tkáni, což způsobuje onemocnění.

AL-amyloidóza je dalším typem onemocnění ledvin. Je založen na primární amyloidóze a / nebo myelomu. V tomto případě, v důsledku genetické struktury abnormality proteinu za normálních podmínek( bez predispoziční faktory, jako je zánět) vyrobené defektní nerozpustný protein, který také hromadí v různých orgánech.

ATTR-amyloidóza .Vzácná skupina onemocnění, která zahrnuje takové patologie, jako je familiární amyloidní polyneuropatie a systémová senilní amyloidóza. Rodinná amyloidní polyneuropatie je dědičné onemocnění, ke kterému dochází při akumulaci amyloidu v nervové tkáni a vyznačuje se vážným poškozením nervového systému. Systémová senilní amyloidóza se objevuje u lidí starších 70 let kvůli změnám normálních proteinů souvisejících s věkem, které se stávají nerozpustnými. Symptomy

renální amyloidózy amyloidóza Při nerozpustný protein, typicky tvořeny ve velkém množství, je uložen v ledvinové tkáně způsobuje narušení jeho základní funkce.

Hlavním klinickým příznakem primární i sekundární amyloidózy je renální postižení.Velmi často je onemocnění ledvin asymptomatické a nachází se v selhání ledvin III. Až IV. Stupně.

V primární amyloidóze se onemocnění rozvíjí brzy, ve věku kolem 40 let, charakterizovaný progresivním průběhem a vysokou letalitou. Sekundární amyloidóza je diagnostikována ve věku kolem 60 let, v průběhu onemocnění převažují symptomy onemocnění, které způsobily amyloidózu.

Existuje několik po sobě jdoucích stadií vývoje onemocnění.Toto rozdělení je typické pro sekundární amyloidózu.

1. Předklinická .V této fázi množství amyloidu v ledvinách nestačí k významnému snížení jejich funkce. Z tohoto důvodu převažují příznaky onemocnění - příčiny amyloidózy. Mohou to být bolesti kostí a horečka u osteomyelitidy, změny funkce dýchacího systému při plicní tuberkulóze, poškození kloubů při revmatoidní artritidě.Obecná analýza moči a instrumentální metody výzkumu, jako je ultrazvuk, neodhalují patologii ledvin. Tato fáze, v závislosti na pozadí nemoci, trvá v průměru 3-5 let.

2. Proteinuric .Amyloid se akumuluje v ledvinových buňkách v dostatečném množství, což přispívá ke zvýšení jejich propustnosti u vysokomolekulárních látek. Výsledkem je, že krevní bílkovina se objevuje v moči, což je určeno studiem. Množství bílkovin v moči neustále roste s časem, protože proces poškození ledvinových buněk je nevratný.V této fázi nejsou žádné vnější projevy onemocnění ledvin. Protein v moči je náhodně detekován během rutinních lékařských prohlídek nebo při diagnostice dalších onemocnění.Proteinurická fáze trvá v průměru 10-15 let.

3. nefrotický fáze se vyznačuje tím, těžkých vnějších projevů, které jsou ve většině případů vzhledem k nízkým obsahem proteinů v krvi vzhledem k jeho masivní vylučování.Typické jsou stížnosti na závažnou obecnou slabost, nevolnost, ztrátu chuti k jídlu, žízeň, sucho v ústech. Pacienti prudce zhubnou. Při ostrém přechodu z polohy sklonu k vertikální poloze klesá krevní tlak ostře, až do stavu mdloby. Charakteristický perzistentní průjem způsobený akumulací amyloidu ve stěně střeva a porážkou nervových zakončení.Objevují se a rychle se rozvíjejí.Na začátku se objevují v dolních končetinách, na tváři se při normální fyzické aktivitě může objevit dušnost( kvůli akumulaci tekutiny v plicní tkáni).Pak se otok společné, a to až do velkých objemů hromadění tekutiny v pleurální dutině( hydrothorax) v břiše( ascites), v dutině vnějšího osrdečníku( hydroperikard).

Vzhled pacienta s nefrotickým syndromem.

Prudké snížení množství moči, dokud se neobjeví.Spolu s otokem, zvětšenými lymfatickými uzlinami, játry, slezinou jsou odhaleny, což naznačuje ukládání amyloidu v nich. Současně jsou tyto orgány husté, bezbolestné, často, zejména játra, dosahují velkých velikostí.

4. Uremická fáze je konečným výsledkem onemocnění.Obličky vrásky ztrácejí svou normální strukturu a schopnost plnit všechny své funkce. V této fázi je diagnostikována renální insuficience čtvrtého stupně nebo chronické onemocnění ledvin ve fázi V.Na pozadí výrazného edému se vyskytují symptomy uremické( způsobené metabolickými produkty, které se normálně vylučují močí) intoxikace. Nevolnost, zvracení, nedostatek úlevy, celková slabost, bolesti břicha, možná horečka 37-37,5 stupňů.Moč zpravidla chybí.Často snížený tlak a vzácný puls slabé náplně.V této fázi je pro odstranění toxických produktů metabolismu ukázána substituční renální léčba( peritoneální dialýza, hemodialýza a její varianty).

Hemodialýza.

Ale bohužel v současné době neexistují žádné metody, které by umožnily úplné odstranění amyloidu z těla. Proto i v podmínkách dialýzy se mortalita u takových pacientů stále zvyšuje kvůli porážce jiných orgánů( srdce, cévy, játra, slinivka a další).

Při popisování amyloidózy nemluvě o poškození srdce, který začíná ve stejnou dobu, a někdy před onemocněním ledvin. Amyloid se hromadí v tkáni srdce, způsobuje rozvoj srdečního selhání.Současně se srdce rozrůstá, jeho stěna se stává tuhá, ventily jsou ovlivněny. V důsledku toho se srdce nemůže vyrovnat s obvyklým zatížením, krev stagnuje v plicích nebo na obvodu, což zhoršuje otoky a selhání dýchání.Kromě toho se arytmie často rozšiřují v rozšířeném srdci kvůli poruchám nervové regulace, z nichž mnohé jsou potenciálně smrtelné.Také v důsledku poškození srdce a cévní choroby v raném tlaku zvýšeného, ​​a s nedostatkem účinku léků, v konečné fázi sníženou pevností.

Diagnostics

amyloidóza tyto změny byly zjištěny při laboratorních zkouškách:

• kompletní krevní .Přetrvávající a významné zvýšení ESR( rychlost sedimentace erytrocytů) je již v raných stádiích onemocnění.S rozvojem selhání ledvin je pozorován pokles hemoglobinu a počet erytrocytů.Zvýšení počtu krevních destiček naznačuje zapojení sleziny do patologického procesu.
• Biochemický krevní test .Ve stadiu onemocnění nefrotického pozoruhodné snížení množství proteinu, včetně albuminu, zvýšené hladiny cholesterolu a lipoprotein o nízké hustotě.Při použití metody elektroforézy je možné z krve extrahovat vadný nerozpustný protein.
• Analýza moči .Začínající proteinurickou fází je charakteristické velké množství bílkovin. Metoda imunoelektroforézy může detekovat protein Bans-Jones, který je typický pro AL-amyloidózu u myelomu.

Pro potvrzení diagnózy vyžaduje biopsie( odběr tkáně modifikované plochy za účelem mikroskopické vyšetření) a. Pro podezření amyloidóza AL-držel biopsie kostní dřeně hrudní kosti( hrudní punkce) nebo kyčelní kosti( biopsie).Ve všech případech je indikována biopsie rektální sliznice, část střevní stěny nebo ledvinové tkáně nebo jater. Ve studii je možné psát amyloid, což určuje další terapeutické taktiky.léčba

amyloidózy amyloidózy

Cílem léčby - Snížení tvorby patologického proteinu a ochranu orgánů od expozice.

Při AA-amyloidóze hraje hlavní roli protizánětlivá opatření, včetně použití chirurgických metod. Takže, je-li to nutné osteomyelitida odstranit části hnisavé fúzi kosti, abscesu( dutiny naplněné hnisem) světla - odvodnění abscesu. Zvláště důležitá je včasná léčba revmatoidní artritidy jako jedné z hlavních příčin nemoci. V přítomnosti

renální amyloidózy ukazuje léčbu cytostatiky( methotrexat, cyklofosfamid), který umožňuje zpoždění nástupu a zpomalit progresi selhání ledvin. Největší účinek ve všech formách amyloidózy byl zaznamenán u některých rostlinných cytostatik( kolchicin).

Při AL-amyloidóze se používá kombinovaná terapie s cytostatiky a hormonálními léky( prednisolon).Na sekundární amyloidózy

prováděny především léčit základní onemocnění, často po které zmizí a symptomy amyloidózy. Existuje také symptomatická léčba: multivitamíny( parenterální), diuretika( s výrazným otokem), transfúze plazmy. Při průjmu jsou předepsány adstringenty( dusičnan bizmutu, adsorbenty).

V závěru onemocnění je nezbytné provést dialýzu. Přesto, hlavní způsob léčení nefrotický a uremický stadium onemocnění je transplantace ledvin. Když režim

renální amyloidóza sdílí stejný jako u chronické glomerulonefritidy. Prevence amyloidóza

prevence

by měly být zaměřeny na léčbu nemocí spojených s chronickým zánětem, stejně jako rychlou diagnózu a léčbu amyloidózy příslušného dané jeho typu.

Lékař terapeut, nefrolog Sirotkina EV