Defekt av interventrikulär septum
Defekt av interventricular septum är en av de vanligaste medfödda hjärtfel. Det beskrevs först av P. Tolochinov 1874 och Roger 1879.
Det finns två huvudsakliga varianter av defekten i det interatriella septumet: i den membranösa och muskulära delen. Storleken på defekten kan variera från 1 till 30 mm, defekten kan ha en annan form( rund, ellipsoid).Beroende på storlek, skiljer sig 2 varianter av defekten: stor - dess storlek är jämförbar med aortas diameter och liten eller medelstorlek - mindre än aortans diameter.
Defekten i interventrikulär septum orsakar en förändring i normalt blodflöde. I prenatalperioden påverkar denna defekt inte blodcirkulationen. Efter födseln bestäms blodflödesriktningen av bristens storlek och förhållandet mellan tryck i höger och vänster ventrikel. Under de första dagarna av livet kan blodutmatningen vara kors, det vill säga det sker från höger till vänster( från höger kammare till vänster) och vice versa. Däremot förändras strukturen hos lungkärlen snart, lungmotståndet minskar, vilket medför att trycket i cirkulations cirkel cirkulerar mycket överstiger det i den lilla. Arteriellt blod från vänster ventrikel släpps ut i högra kammaren, sedan in i lungartären, från vilken den återgår till vänsterhjärtat. Som svar på blodutsläpp i lungartären är 25-50% av barnen med en sådan hjärtsjukdom en ökning av trycket i det( lunghypertension) som passerar genom tre faser.
Hypervolaemisk fas. Denna fas är resultatet av skillnad i volymen av kärlbädden i den lilla cirkulationen av blodcirkulationen till blodvolymen som strömmar genom den. Denna fas förekommer hos barn under de första månaderna av livet. I det här fallet är lungens kärl fyllda med blod, men det finns ingen skyddande reflex i form av spasmer, vilket förklarar sjukdomens allvarliga sjukdom under denna tidsperiod. Trycket i lungartären kan vara normalt eller måttligt förhöjt.
Blandad fas. I denna fas finns det en spasm av lungkärl som svar på ett blodflöde( skyddande reflex), vilket leder till en ökning av lungartärtrycket. Dessutom ökar lungmotståndet, vilket bidrar till att minska blodutmatningen från vänster ventrikel till höger.
-sclerotisk fas. I denna fas uppstår irreversibla sklerotiska förändringar i lungans kärl. Anledningen till sådana förändringar är en långvarig spasm av blodkärl och deras blodflöde.
Det anses att denna fas kan inträffa omedelbart efter födseln som en följd av fördröjd fostrets utveckling( anomali) hos lungkärl som behåller intrauterin struktur.
Tiden för att de första tecknen på en defekt uppträder bestäms av storleken på blodutmatningen från vänster till höger, vilket beror på skillnaden i tryck mellan höger och vänster ventrikel. Sjukdomen manifesterar sig som regel inte omedelbart efter födseln, men efter 1-2 månader. Föräldrar uppmärksammar svårigheter vid utfodring: dyspné uppträder, barnet pausar, inandningar, som följaktligen blir hungrig, blir rastlös. Barn med defekt hos interventionsvätskan är födda oftare med normal kroppsvikt, men börjar snart ligga bakom i massa och tillväxt. Orsakerna till undernäring är konstant undernäring och cirkulationsstörningar. Karakteristiska manifestationer är uttalade svettning, pallor, marmorering av huden med en liten cyanotisk hud i fingertopparna, nosspetsen och öronen.
Ett av de ledande symtomen på sjukdomen är andfåddhet med ökad andning och involvering av tilläggsmuskulatur. Samtidigt, under andningen sväller barnets näsvingar, revbenen stiger högt. Ofta finns det en obsessiv hosta, som är värre när kroppens position förändras. En interventrikulär septalfel med stor blodutmatning från vänster till höger kan åtföljas av upprepad, svår att behandla lunginflammation, vilket inte tillåter snabb operation för att reparera defekten.
Efter noggrann undersökning av ett sådant barn lockar ett tidigt utvecklat hjärthump uppmärksamhet, vilket är ett framträdande utåtriktat utskjutande bröst i bröstbenet. Ibland når en sådan utskjutning( hump) stora dimensioner( Davis bröst).Det bildas som ett resultat av spill blod rätt hjärta, som i sin minskning, eftersom det var "skjuts" ut ur bröstbenet, och de har ett litet barn fortfarande mjuk och lätt deformeras. Om du sätter din handflata på hjärtat kan du känna det darrande som uppstår när hjärtat är kontraherat. Sådan tremor kallas systolisk. Det uppstår när virvlande blod passerar från vänster ventrikel till höger genom ett litet hål i defekten. Denna tremor är lokaliserad till höger om båren i området för fastsättning vid den av III-IV-ribben, vilket indikerar utmatningen av blod i den högra kammaren. Frånvaron av jitter i defekten i interventrikulär septum är ett tecken på minskad urladdning på grund av ökat tryck i lungartären. Gränserna för hjärtat, som kan identifiera endast en läkare, förlängs på båda sidor, men framför allt vänster.
Läkaren får stor information om denna defekt när man lyssnar på hjärtets arbete med ett fonendoskop. Denna metod för undersökning betecknas som auskultation. Således kan doktorn höra karakteristiska ljud som uppstår vid felaktig rörelse av ett blod genom en öppning i en interventrikulär septum. Dessutom, med olika hjärtfel, skiljer sig bruset från sina egenskaper och plats för bästa lyssnar. När Ventrikelseptumdefekt buller auskulteras bäst i III-IV lämnade interkostalrummet, t. E. Bästa hörbarhet läge motsvarar läget för projektionen av defekten på den främre väggen av barnets bröst.
I de flesta fall har barnet från de första dagarna eller månaderna tecken på total hjärtsvikt. Dessa tecken inkluderar: en ökning i leverens och mjälteens storlek, andfåddhet, hjärtklappning, utseende av ödem, stillastående fuktande väsen i lungorna. Chryps är särskilt långa på vänster sida av ryggen.
De ovan beskrivna manifestationerna är mest typiska för medelstora och stora defekter hos den membranösa delen av interventricular septum hos unga barn. Vid en äldre ålder fortsätter de främsta manifestationerna av defekten, men barn börjar klaga på smärta i hjärtat, hjärtklappning och fortfarande sakta bakom i fysisk utveckling. Villkor och välbefinnande hos många barn förbättras med ålder, vilket är förknippat med en minskning av felets storlek i förhållande till hjärtens ökade totala volym. Insufficiens av blodcirkulationen( hjärtsvikt) hos äldre ålder är mindre vanligt än hos nyfödda och barn under de första åren av livet. När
defekt muskel parti av skiljeväggen mellan kamrarna( Tolochinova-Roger sjukdom) visar ingen fläck. En defekt uppenbaras endast när man lyssnar på hjärtets arbete, när läkaren bestämmer det karakteristiska bruset. Om denna del av interventrikulär septum är defekt, finns det en tendens att spontant stänga den.
När barnet undersöks, EKG, FKG( fixar hjärteljud), ultraljud i hjärtat. Vid en röntgengenografi av organ av en thorax hos barn med de små storlekarna av defekt hos en interventrikulär septum av avvikelser eller avslag avslöjas det inte. Med en betydande utsläpp av blod kvar, bestämmer läkaren den ökade lung mönster som är resultatet av överflödet av blodkärlen i lungan överdriven mängd blod. Hjärtans form förändras också.
införandet av katetern in i håligheten av hjärtat och blodkärlen fyllda med kontrastmedlet, följt av röntgenstrålar genom barn med Ventrikelseptumdefekt i händelse av deras hjärtsvikt och( eller) de tecken på ökat tryck i lungartären( pulmonell hypertoni).Om sounding högra hjärtat misslyckas med att hålla katetern i aortan, blir diagnosen av defekten obestridda, eftersom den tränger in i kärlet genom en defekt i skiljeväggen mellan kamrarna.
Följande varianter av resultatet av en interventrikulär septalfel hos barn kan identifieras.
1. Spontan nedläggning av defekt, som förekommer i 45% av fallen. Små defekter stängs som regel till 5-6 år.
2. Utveckling av Eisenmenger syndrom .Detta syndrom har länge beskrivits som en oberoende kongenital hjärtsjukdom i form av Ventrikelseptumdefekt med aorta position motsatt( höger) och en ökning av trycket i lungartären. För närvarande anses Eisenmenger syndrom som en komplikation av en interventrikulär septaldefekt med utvecklingen av en sklerotisk, irreversibel fas av lunghypertension. Som ett resultat av högt tryck i höger kammare uppstår blodutmatning från höger till vänster. Eftersom de högra delarna av hjärtat innehåller "förbrukat" blod, börjar det flöda in i den stora cirkeln av blodcirkulationen. Barnet verkar onormal färgning av huden på kinderna, läppar, fingertopparna, första crimson nyans( ett tecken på en måttlig syrebrist i blodet), sedan blåaktiga och lila. Gradvis blir fingrarna en slags "trummor", och naglarna är ett slags "klockglas".Samtidigt är fingrarna tunna och spetsarna förstorade, naglarna är platta. Det kan finnas nasal blödning, hjärtklappning, smärta i hjärtat. Bilden av ljud i hjärtat ändras också.Samtidigt minskar hjärtat i storlek, liksom levern. Ofta upphör barn att lida av lunginflammation. Sådana dynamik( minskat bildbrus, tecken på hjärtsvikt, hjärt gränser crimson kinder) införs barnläkare och föräldrar lurade: allt detta betraktas som förbättringar. I själva verket blir barnet oföränderligt, det blir det omöjligt att genomföra en kirurgisk korrigering av defekten på grund av utvecklingen av ett stort antal komplikationer.
3. Övergång av defekten i interventrikulär septum i "blek form" av tetralogin av Fallot .På grund av att det virvlande flödet av blod när den återställs genom defekten uppträder i skiljeväggen mellan kamrarna förträngning( stenos) lungartären resulterande i en "köp" form av Fallots tetrad. Detta ändrar alla manifestationer av defekten. Barn sluta ha lunginflammation, visas cyanos i huden( till en början endast med ett skrik, och sedan ensam), minskad hjärt storlek och tecken på hjärtsvikt, ansluter den andra brus. På roentgenogrammet ändrar hjärtat sin konfiguration. Det finns förändringar på EKG.
Den genomsnittliga livslängden utan behandling är 23-27 år.
Den största dödligheten med signifikanta defekter uppträder i början av barndomen. Mer än 50% av barnen dör före en ålder, varav 30% - upp till 6 månader. I denna kritiska ålder behöver barnet noggrann uppmärksamhet och intensiv behandling. Vid överlevande barn är det ofta en förbättring av tillståndet. I fallet med flödes fläck utan allvarliga cirkulationsrubbningar, utan några tecken på hjärtsvikt och öka trycket i lungartären, liksom under normal fysisk utveckling kan avstå från kirurgiskt ingrepp i tidig ålder. Indikationer för kirurgisk korrigering av barn de första levnadsåren är den tidiga utvecklingen av pulmonell hypertension, hjärtsvikt, återkommande lunginflammation, uttryckt undervikt. För närvarande utförs tidigt och radikalt ingrepp i form av en defektplastik i tillståndet för konstgjord cirkulation här i vårt land och utomlands. Barn som har körts före 2 års ålder har bättre resultat än äldre barn. I svårt tillstånd och omöjligheten med radikal korrigering av skavan utförs en operation för att artificiellt smala lumen i lungartären( artificiell stenos).Efter 2-3 år behöver sådana barn en andra etapp av kirurgisk behandling.