Idiopatisk hemosideros i lungorna

Idiopatisk hemosideros i lungorna( Delen-Gellerstedt syndrom) är en av de sällsynta formerna av lungskador. Sjukdomen beskrevs först av R. Virchow 1864. Den autosomala recessiva typen av arv av sjukdomen antas. I litteraturen finns en beskrivning av familjen former av idiopatisk hemosideros i lungorna.

Orsakerna och mekanismerna i utvecklingen av sjukdomen har ännu inte slutligen fastställts. Det antas att det finns en medfödd inferioritet av lungans kapillärnät. Dessutom antas att basen av sjukdomen är bildningen av antikroppar mot lungvävnad som svar på effekten av ett allergen. En allergisk reaktion som uppstår i lungorna orsakar skada på lungkapillärerna.

Idiopatisk lunghemosideros är en sjukdom övervägande av barndomen. Sjukdomsuppkomsten hänför sig oftast till förskoleåldern, men den kan också vara hos barn i de första åren av livet. Sjukdomsförloppet är vanligtvis vågigt: Perioder av förvärmning ersätts av förbättringar av olika längd. De viktigaste kliniska tecknen på sjukdomen är hemoptys, anemi, förändringar i lungorna. De första exacerbationerna av sjukdomen uppträder ofta enligt typen av akut respiratorisk patologi eller lunginflammation. Fram till utseendet på klassiska symtom på sjukdomen diagnostiseras ofta med kronisk lunginflammation.

Under exacerbationstiden stiger kroppstemperaturen, huden är blek och ibland förvärvar en gulaktig snett. Det finns andfåddhet, bröstsmärta, våt hosta. I lungorna hörs våta raler.

Hemoptys har en annan intensitet och längd. Det kan finnas blodåter i sputum, ibland är sputum intensivt färgat med blod, lungblödning är möjlig. Lever och mjälte förvärrades under exacerbationsperioden.

Radiografiska förändringar i lungorna beror på sjukdomsperioden, varaktigheten av kursen.

När sjukdomen fortskrider blir exacerbationer svårare, förbättringar är kortare. Ibland förvärvar processen omedelbart en tung, snabbt framåtgående ström.

Död i denna sjukdom kommer från lunghjärtfel eller lungblödning.