Наследне болести кардиоваскуларног система

Срце је централни орган кардиоваскуларног система било којег живог организма.То је мишићни орган који се састоји од два атрија и две коморе( десно и лево).Атријуми се налазе изнад вентрикула и одвојени су интератриалним септумом који се састоји од мишићног ткива.Вентрикли срца налазе се под атријумом и одвојени једни од других интервентикуларним септумом, који се састоји од мишићног ткива.Овај септум има два дела: горњи део - мембрана( мембрана), доњи део( велики) - мишићава.Атријуми су одвојени од вентрикула помоћу вентила.Између десног атриума и вентрикула је трицуспид( трицуспид) вентил, а између левог - шкољка( митрал).Зидни зид се састоји од три слоја: унутрашњег ендокарда, средњег - миокарда( формираног од мишићног ткива) и спољашњег - епикардијума.Срце се налази у грудној шупљини и затворено је у врећу везивног ткива - перикардијску врећу( перикардијум), која врши заштитну функцију.Особа има два круга циркулације: велика и мала.У великој мјери крв тече до свих органа и ткива тела, обогаћујући их кисеоником и храњивим материјама и одузимајући од њих разне метаболичке производе.У малом кругу циркулације крви, ток крви богат је метаболичким производима.Прође кроз плућа, обогаћена тамо са кисеоником, а затим се поново шаље у велики круг.Велики круг циркулације почиње у левој комори.Његов мишићни зид интензивно је контрактиран и пропушта крв у аорту кроз аортну отвору, која је, као отвори између атрије и вентрикула, прекривена вентилом.

Процес контракције вентрикула се назива систоле.Од аорте, која је највећа посуда тела, крв се преноси дуж артерија на све органе и ткива.Тада органи сакупљују крв из органа у вене.Све вене комбинују се у два највећа: горња и доња шупље вене.Горња вена цава прикупља крв из главе, врата и горњег тијела.Доња вена цава прикупља крв са доњег дела пртљажника.Обе шупље вене завршавају десним атријумом, доносећи ту "потрошену" крв из целог тела.Крв из десног атријума пада у десну комору, одакле потиче мали круг циркулације.Из десне коморе налази се пулмонални труп, који се дели на десну и леву плућну артерију.На десној плућној артерији, крв се испоручује на десно плућно, лево - на лево.У плућима крв је обогаћена кисеоником, а потом четири ћелије плућа прелазе у леву атрију, где се завршава мали круг крвотока.Одатле, крв, богата кисиком, улази у леву комору.Рад срца састоји се од три фазе: атријалне контракције - атријалне систоле, вентрикуларне контракције - вентрикуларне систоле, опште паузе - диастоле.Када систолна атријална крв улази у коморе, са систолним коморама - протјерана у посуде.После тога, долази до паузе у раду срца, током које срчани мишић "почива".Према трајању фазе, систоле и дијастоли су једнаки, односно пола живота срца је у миру.

Код детета које се развија у телу мајке, циркулација крви се одвија на нешто другачији начин.Фетус има само један круг циркулације крви - велики, али има своје карактеристике.Крв до фетуса долази из постељице кроз пупчану вену, која пролази кроз пупчану врпцу.У телу детета, пупчана вена је подељена на два посуда.Један од њих иде у јетру, а други удари у доњу вену.Пошто је пупчане вене постељице на фетус прима крв богата кисеоником и хранљивим материјама, а на доње шупље вене токова "провео" крв је онда помешан крв која улази у десну преткомору у последњем посуди.Одатле, врло мали део крви се шаље "на уобичајени начин", како се то дешава код одраслих, односно, улази у десну комору.Међутим, већина крви из десног атриума пада у леву атријуму.Чини се, како се то може догодити ако су атри раздвојени интерматријском септумом?Међутим, фетус у овој септуму има рупу, због чега се ово необично кретање крви врши.Ова рупа у интератриалној септуму се зове овална.

фетус, као и код одраслих, горња шупља Беч прикупља крв из главе, врата и горњем делу тела.Кроз ову вену, крв улази у десни атријум, а одатле у десну комору.Након тога, крв, као и обично, треба да дође, улази у плућни труп, односно у мали круг циркулације крви.Али код детета у пренаталном периоду плућа су неразвијена.У вези с тим, крв из плућног трупа улази у аорту.Поново се поставља питање: како се то догодило?Испоставља се да постоји и порука између плућног трупа и аорте - артеријског( ботала) канала.

После порођаја када постоји сечење пупчане врпце, проток крви заустави, кисеоником обогаћена умбилицал веин.То доводи до недостатка кисеоника у телу новорођенчета, што изазива активирање одређених структура у мозгу који су одговорни за први дах.Након прве инхалације, плућа и њихова крвна суда се шире, што је праћено почетком функционисања малог круга крвотока.Истовремено постоји и рефлексно сужење артеријског( боталлова) канала, који у потпуности прелази 1.5-2 месеца након порођаја.Овални отвор се у овом тренутку сужава до величине празнине и потпуно прелази на 5-6 месеци живота.

Због ефекта различитих разлога, пре свега, наравно, генетских, постоје различите абнормалности у развоју срца и затварање постојеће комуникације у материци таквом необичном кретања крви, што може довести до урођеним срчаним манама.

Учесталост појаве кардиоваскуларних патологија је 1% свих случајева живорођених.Модерна медицина није тешко рано откривање абнормалности кардиоваскуларног система, што доводи до већине деце успева да спаси уз помоћ медицинског или хируршког лечења.У већини случајева код новорођенчади се јављају урођени дефект срца.

Конгенитална патологија кардиоваскуларног система обично је резултат абнормалног развоја срца током трудноће.Развојне мане су резултат утицаја цијелог спектра околних и генетских фактора.Само у 1% случајева постаје могуће идентификовати било који непосредни узрок који је доводио до појаве патологије.Мутација гена може изазвати наследила облике инверзној уређења унутрашњих органа( Мирроринг), пролапс лефт атриовентрикуларни( митрал) вентила дефектни интератриал и интервентрикуларног партиције и др. Међутим, генске мутације изазивају мање од 10% свих конгениталних болести срца.Рођење детета са урођеном срчаном болести указује на мали ризик од другог детета са сличним одступањем.Ова чињеница, као и стални развој метода лечења урођених срчаних мана и стално повећава њихову ефикасност, омогућавају нам да препоручи родитељима да повољно размотри рођење свог другог детета.Ризик од болесног детета је значајно повећан ако два или више чланова породице имају срчану болест.Ризик од бебе са дефектом у поновљених трудноћа може предвидети прилично тачно, да ли је могуће да се утврди да је наслеђе порока има доминантан или рецесивни карактер у складу са законом Мендела.

Тренутно, због доступности ефикасне ефективне вакцине против рубеле, ризик од урођене болести срца значајно је смањен.У вези са могућношћу патолошких ефеката на фетус, ниједан од лекова не треба узимати током трудноће без претходне консултације са лекаром.