womensecr.com

Конгенитална телангиектичка еритема( блоом синдром)

  • Конгенитална телангиектичка еритема( блоом синдром)

    click fraud protection

    Ова наследна болест се преносе аутозомним рецесивним типом.То показује повећану осетљивост на сунчеву светлост, тешке црвенило на лицу, који је повезан са дилатација крвних судова у кожи.Деца која болују од ове болести имају ниску тежину рођења, спор раст, повећан ризик од развоја канцера и других малигних обољења.У таквим случајевима, у већини случајева, постоје различити поремећаји имунолошког система.

    Блумов синдром се налази у представницима различитих раса, али нарочито међу ашкеназским Јеврејима.Један од првих манифестација болести је повећан осетљивост на сунцу, тако да под утицајем сунчевих зрака се развија у првим месецима живота, кожне лезије на лицу, посебно на носу и околних подручја на образима, ушима и врати на руке.У неким случајевима, чак и модрице се могу формирати.Временом, црвенило постаје трајно, видљиво је увећање очију крвних судова коже.Кожа и ожиљак могу се појавити на кожи.Након одређеног временског периода, беба кожа постаје тањир и појављују се жари тамне боје.Деца су рођена са ниском телесном тежином, лагано заостају у расту.Карактерише се појавом деце са овим синдромом: уска лица, велики нос, мале јагодице.У неким случајевима, можда постоје и друге мале аномалије развоја.Деца често пате од различитих инфекција горњег респираторног тракта и гастроинтестиналног тракта.Ментални развој обично не трпи.Сексуални развој се такође не разликује од здравих дјеце, иако момци често имају неразвијеност тестиса.Ток болести је хроничан.Прогноза је лоша, због високог ризика од развоја канцера крви или других малигнитета.Просечна старост на којој се откривају малигни тумори је 25 година.Истовремено, неколико тумора лоцираних у различитим органима и ткивима може се детектовати истовремено.

    instagram viewer

    препоручује унос антиоксиданата( витамини Ц, Е, итд. ..), заштита од сунца( разних крема и лосиона), током развоја инфекције - антибиотике, у случају повреде Иммунити - имуно-подстицање лекова( иммунал, ехинацеа, итд. ..).Неопходно је избјећи утјецај фактора који могу довести до развоја тумора.Ови фактори првенствено обухватају: јонизујућих зрачења, излагање сунцу, пушење цигарета, изложеност различитим хемикалијама( .. соли тешких метала, итд), излагања ниским или високим температурама, и многим другим

    .