Идиопатска хемосидероза плућа

Идиопатска хемосидероза плућа( синдром Делен-Геллерстедт) је један од ретких облика плућних лезија.Болест је први пут описао Р. Вирцхов 1864. године. Аутосомална рецесивна врста наслеђивања болести се претпоставља.У литератури постоји опис породичних облика идиопатске хемосидерозе плућа.

Узроци и механизми развоја болести још нису коначно утврђени.Претпоставља се да постоји конгенитална инфериорност капиларне мреже плућа.Поред тога, верује се да је основа болести формирање антитела против плућног ткива као одговор на дејство алергена.Алергијска реакција која се јавља у плућима доводи до оштећења плућних капилара.

Идиопатска плућна хемосидероза је болест претежно детињства.Почетак болести се најчешће односи на предшколско узраст, али може бити и код деце првих година живота.Ток болести је обично таласан: периоди погоршања се замењују побољшањима различитог трајања.Главни клинички знаци болести су хемоптиза, анемија, промене у плућима.Прво погоршање болести често се јавља према врсти акутне респираторне патологије или пнеумоније.До појаве класичних симптома болести често се дијагностикује хронична пнеумонија.

У периоду погоршања, телесна температура се повећава, кожа је бледа, понекад стиче жућкаст нијансе.Постоји краткоћа даха, бол у грудима, влажни кашаљ.У плућима се чују влажна бола.

Хемоптиза има различит интензитет и трајање.Може бити вена крви у спутуму, понекад је спутум интензивно обојен крвљу, могућа је плућна крварења.Јетра и слезина су погоршана током периода погоршања.

Радиографске промене у плућима зависе од периода болести, дужине трајања.

Како болест напредује, погоршања постају тежа, побољшања су краћа.Понекад процес одмах добија тешку, брзу напредујућу струју.

Смрт код ове болести потиче од плућне срчане инсуфицијенције или плућне хеморагије.