Lentiginosis peri-official( Peitsa-Djersa-Touren-ov sindrom)
bolezen se deduje avtosomno dominantne človeške Ko gledamo od tega sindroma je mogoče opaziti številne majhne temne lise okoli in v ustih, na ustnicah, okoli nosu in oči, vsaj na udih( dlaneh in podplatih, prst dorsum).Včasih so pike nameščene samo na ustnicah ali v ustih, občasno so po celem telesu. Spremembe so lahko tudi na roženici očesa. Večina ljudi s sindromom Peutz-Dzhegersa-Touraine je kombinacija več polipi prebavil in občasno drugih mestih( mehurja, ledvic medenice, sečevod, bronhijih, nos).Znaki sindroma med sorodniki se lahko znatno razlikujejo.
Pigmentacije se razvijejo v prvih letih življenja, lahko pa obstajajo od rojstva ali se pojavijo pri odraslih. Oblikovanje polipov v večini primerov je odkrito pred starostjo 20 let. S starostjo lahko intenzivnost pigmentacije na koži zmanjša, v ustni votlini pa običajno ostane nespremenjena. Pojav polipoze lahko sum na pojav naslednjih simptomov: bolečina, bruhanje, krvavitve, simptomi obstrukcije črevesja, slabokrvnost. Incidenca raka prebavil je 2-20%.Zdravljenje proti polipoza le operativno.
cela vrsta možnih manifestacij bolezni je običajno opaziti le pri fantih, zaradi funkcije dedovanja.
bolezni se začne v otroštvu, v večini primerov, od pet do deset let, z tanjšanje nohtov, do njihovega popolnega izginotja, in kožne spremembe, označen kot redčenje, mreže pigmentacije in vaskularno dilatacijo. Proces je najbolj izrazit na vratu, na bokih, obrazu, prtljažniku, okončinah, še posebej na najbolj oddaljenih območjih.Žarišča lahko prekomerno keratinizacije v kožo dlani in podplatov, povečano znojenje, travmatični nastajanje mehurčkov. Spremembe sluznice se razvijejo že nekaj let, za kar so značilni pretisni omoti, erozije in levkoplakija. Obstajajo lahko tudi druge spremembe: redčenje las, očesna bolezen, nazolakrimalnem vod zamašitev z solzenje, degeneracija zob, motnje fizičnega in duševnega razvoja, okvare kosti, jetra, požiralnik, urogenitalnega trakta. Maligne bolezni so najpogostejše kožne in sluznične membrane. Potek bolezni je običajno progresiven, v mnogih primerih je posledica smrti zaradi krvavitev, okužb ali tumorjev.
Zdravljenje prizadeva odpraviti simptome. Treba se je izogibati rakotvornim učinkom. Pomembno je, da zgodnje odkrivanje tumorjev, ki določa način dedovanja za genetsko svetovanje, še posebej v primeru načrtovanja nosečnosti.