Sindromi odpornosti
upor( mrtva) k ščitničnega hormona so relativno redke, se prenašajo v dominantno vrsto dednega avtosomnem. Običajno ko količina ščitničnega hormona v krvi zniža tvorbo hipofize hormon tirotropina( možgansko železa).Ta hormon deluje na žleze ščitnice, ki povzroča povečanje tvorbe njenih hormonov. Tako je v normalnem delovanju načelu povratnih: ena se zmanjša z naraščajočo količino drugega hormona, in obratno. Zaradi tega načela, ki ga ohranja raven hormonov v človeškem serumu na dokaj konstantni ravni. Sindromov odpornosti proti ščitničnega hormona določi Paradoksalno Kombinacija visoke stopnje ščitničnega hormona za ustrezno povišana raven ščitnice stimulirajoči hormon, t. E. Obstaja kršitve načela povratne informacije. Poleg tega s temi sindromi ni značilnih simptomov tirotoksikoze. V središču sindromom odpornosti proti ščitnice je kršitev občutljivosti različnih tkivih v ščitničnega hormona. Do konca devetdesetih let.v svetu je opisanih nekaj več kot 200 različnih različic teh sindromov.
Splošno( generalizirana) neobčutljivost na ščitničnega hormona vključuje centralnega in perifernega upora. Srednja odpornost je v tem, da je povečanje stopnje prostih timusne hormonov se ne pojavlja v ustrezno zmanjša hipofize ščitnico stimulirajočega hormona( TSH), in s tem v koncentraciji serumskega krvi ostane znotraj normalnega območja, ali je lahko nekoliko višje. Periferna odpornost krši občutljivosti telesa perifernih tkiv na delovanje hormonov ščitnice.
Trenutno je večina opredeljenih primerih nanaša le na splošne oblike bolezni. Tisti ljudje, ki niso prejeli nobenega zdravljenja, pogosto določena z normalno presnovo, ki se pojavi zaradi visoke ravni v obtoku prostih ščitničnih hormonov. Stabilnost hipofize ščitničnega hormona manj pogosta tega sindroma. Z njim so povišane ravni prostih hormonov ščitnice( tiroksin in trijodotironin), kot tudi običajna( v zvezi s tem primeru neprimerno visoka) stopnja, ščitnico stimulirajočega hormona. Ta sindrom se kaže vse simptome hipertiroidizma( cm. Nad).Tako je za odpornost hipofize ščitnice, v nasprotju z generaliziranih simptomov značilnih za hipertiroidizma.Če obstajajo truplo v perifernih tkivih ščitničnega hormona na normalne ravni prisotnosti ščitničnega hormona in ščitničnega hormona znaki hipotiroidizma, t. E. znižani količino serumskih hormonov ščitnice. Z manifestacij hipotiroidizem so: postopno povečanje teže, suha, odebelitev kože, spreminja svojo barvo( "vosek", "breskev" in "jaundiced" barvo), brutalnosti obraznih značilnosti, povečanje velikosti čevljev, zamegljen govor. Občasno, zlasti po stresu, lahko pride do bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, zaprtje, bolečine v prsnem košu, težko dihanje ob hoji. Pri ženskah je menstrualna funkcija pogosto slabša. Opazite lahko znatno zmanjšanje inteligence.
diagnoza generalizirane odpornosti proti ščitničnega hormona se nahaja v prisotnosti treh značilnih simptomov( triade): naris ščitničnih hormonov v serumu, normalno ali visoko vsebnostjo-ščitnico stimulirajočega hormona, periferna evtirotične( normalnih krvnih nivojev ščitnico) ali hipotiroidizem( zmanjšanje ravni hormonaščitnična žleza v krvi).Pri ljudeh s to boleznijo nimajo simptomov hipertiroidizma, kot so hujšanje, slaba tolerance toplote, ročno tremor, razdražljivost. Zaradi kompenzacijsko zvišanje ravni ščitničnih hormonov ljudje ne pritožujejo značilno hipotiroidizem, saj visoke ravni obtoku hormonov v ščitnici krvi nadomestilo posplošeno odrevenelost v večini tkiv v telesu, s čimer se ustvarja evtirotične stanje.
Pri bolnikih z hipofize neobčutljivosti( možganska železa) v krvi so enake kršitve kot v splošni obliki. Razlika je v tem, da imajo v tej vrsti bolezni znake in simptome hipertiroidizma, kot so izguba telesne mase, ročno tremor, razdražljivost, razbijanje srca, nespečnost, slabe tolerance toplote. Ko občutljivost stabilnosti hipofiza TI-reoidnym hormona zmanjša, in v večini perifernih tkivih konzervirani normalne hormonske odzive.
Antenatalna diagnoza splošne odpornosti na ščitnične hormone temelji na odkrivanju mutacij s študijo amnijske tekočine.
Zdravljenje. Velika večina posameznikov z generalizirano odpornosti proti hormonov iz priželjca so normalne ali rahlo povišane ravni ščitnico stimulirajočega hormona v krvi in bistveno povišane ravni ščitničnih hormonov. Takšni ljudje ne bi smeli prejemati nobenega zdravljenja, namenjenega zmanjšanju ravni hormona, ki stimulira ščitnico.
Drog, ki je po izbiri za rezistenco na hipofizo, je triodototroocetna kislina. Zdravilo se jemlje v razdeljenih odmerkih, da doseže trajno zatiranje izločanja hormona, ki stimulira ščitnico. Kljub zaustavitvi njene tvorbe pa se pri zdravljenju s triiodotirujocetno kislino delno ohranijo simptomi tirotoksikoze.
najtežje predložili zdravljenje in diagnoza robnega upora( stabilnost) ščitničnega hormona zaradi dejanskega pomanjkanja laboratorijskih meril, s katerimi bi oceno ustreznosti zdravljenja z tiroksina( ščitnico stimulirajočega hormona).