Vrodený lobarový emfyzém

Vrodený lalový emfyzém sa týka malformácií, ktoré sa vyskytujú predovšetkým v ranom detstve. Táto porucha je charakterizovaná tým, že natiahne štruktúru celého laloku( segment menej) v dôsledku čiastočného priechodnosti priedušky. V srdci lobárneho emfyzému je nedostatočná alebo chýbajúca chrupavka bronchus postihnutého laloku. Tiež môže byť dôvodom lobární emfyzém čiastočné bronchiálnej obštrukcii v dôsledku proliferácie bronchiálnej sliznice za tvorby záhybov slizničných zástrčiek a zvonka vzhľadom k stlačeniu priedušky bronchogénneho cysty, abnormálne usporiadaných nádob.Čiastočné bronchiálna obštrukciu k vývoju ventilového mechanizmu spôsobí oneskorenie vydychovanom vzduchu, zvýšenie intra-pľúcne tlak, nasledovaný preťažovanie frakcie postihnutého tkaniva.

Existuje niekoľko variantov lobárneho emfyzému. V niektorých prípadoch je možné zvýšiť počet alveolov v laloku v normálnej veľkosti( polyalveolárny emfyzém).V iných prípadoch sa pri normálnom počte alveolov uskutočňuje napínanie pľúcneho tkaniva. Lobárny emfyzém sa môže kombinovať s inými vývojovými malformáciami. Je známy svojou kombináciou s kardiovaskulárnymi anomáliami s vrodenou deformáciou hrudníka. Charakteristickou lokalizáciou vrodeného lobárneho emfyzému je horný lalok ľavej pľúc.

Hlavným klinickým prejavom ochorenia je respiračné zlyhanie, ktorého závažnosť závisí od stupňa vzdušnosti postihnutého laloku. V závislosti od závažnosti klinických prejavov sa rozlišujú dekompenzované, subkompenzované a kompenzované formy patológie.

Najzávažnejšie formy lobárneho emfyzému sa objavujú v prvých dňoch života dieťaťa. Títo pacienti majú ťažký syndróm respiračnej tiesne.Útoky neprítomnosti dychu, sprevádzané stratou vedomia, kŕče sú pozorované.Nad postihnutou časťou pľúc je dych prudko oslabený alebo nie celkom počuteľný.Mediastinum sa prudko presunul opačným smerom. Táto forma lobárneho emfyzému bez pohotovosti v krátkom čase vedie k úmrtiu dieťaťa v dôsledku pľúcneho srdcového zlyhania.

Menej závažné formy sa objavujú neskôr v živote, často po infekcii. Pacienti sa obávajú kašľa, mierne dýchavičnosť počas cvičenia. Na strane vady je opuch hrudníka. Pri počúvaní stetoskopom dýchacie zvuky sú zle počuť, keď sa hrudník bicie( bicie), zaznie po postihnutých pľúcnych lalokov sa orámovaných odtieň( podobá tomu, keď poklepal prstom na prázdnu lepenkové škatule), čo naznačuje zvýšené množstvo vzduchu v pľúcach. Srdce a orgány mediastína sú posunuté opačným smerom od postihnutej strany hrudníka.

S malou mierou svetla vzdušnosť klinických príznakov môže byť tak nepatrné, že choroba je zistená neskoro školského veku detí alebo dospelých. Niekedy je lobárny emfyzém náhodným rádiografickým nálezom. Stupeň lobárneho emfyzému sa môže meniť.Oscilácie pri narušení priedušnice vytvárajú obraz prerušovaného lobárneho emfyzému. Zvýšenie vzdušnosti pľúcneho tkaniva sa môže zvýšiť pri infekcii dýchacích ciest a klesá, keď sa znižuje.

Pri rozpoznávaní lobárneho emfyzému je rozhodujúce röntgenové vyšetrenie hrudníka. Na X-ray a tomografické je určená zvýšenou transparentnosťou postihnutej časti pľúc, tj. E. poškodenie pľúc vyzerá v porovnaní so zdravými ľahšia, vzhľadom k veľkému obsahu vzduchu v ňom. Orgány mediastína sú sklonené k zdravým pľúcamam. Poranená časť niekedy tvorí herniu mediastína. V poslednej dobe sa v diagnostike lobární emfyzém štúdie používa stavu pľúcnych ciev, čo umožňuje nielen vysvetliť umiestnenie lézie, ale tiež na posúdenie stavu prietoku krvi v pľúcnom obehu.

bronchologické vyšetrenie v tejto patológie má veľký diagnostický význam a čo je najdôležitejšie, v bezpečí pre pacientov, pretože to môže viesť k pretrhnutiu stien pľúca nafúknuté a rozvoj pneumotoraxe( výskyt vzduchu v pohrudnice dutiny), emfyzém medzihrudia.

radikálny spôsob liečenia vrodenej lobární emfyzém je chirurgické odstránenie postihnutej časti pľúc.