Čo je nebezpečné pre histiocytózu u detí a ako sa lieči?
Histiocytóza z Langerhansových buniek je označená skupina rôznych proliferačných procesov makrofágovej alebo histiocytárnej povahy. Langerhansove dendritické bunky sa nachádzajú vo väčšine lymfatických a epitelových tkanív, ale sú väčšinou prítomné v epidermis. Histiocytóza u detí sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.
Existuje niekoľko typov tejto choroby:
- Histiocytový lymfóm - je zriedkavý, líši sa malígnym priebehom;
- Histiocytárne proliferáty sú úplne benígny priebeh ochorenia.
V strede týchto dvoch foriem je malá klasifikačná skupina zriedkavých chorôb, ktorá sa nazýva "histiocytóza z buniek Langerhans".Tieto ochorenia boli v minulosti súčasťou skupiny histiocytózy X a boli rozdelené do troch foriem:
- Hend-Schuller-Christianova choroba;
- Eozinofilný granulóm;
- choroba Lögger-Sive.
Teraz tieto formy naznačujú rôzne prejavy tej istej choroby. Podľa klasifikácie nášho času gistiotsitozLangergansa zistený u jedného zo svojich troch klinicko-morfologické typy:
- v akútnom šírené forme;
- Vo formách uni- alebo multifokálnych;
- Roztrúsená akútna histiocytóza.
Obvykle Langerhansova histiocytóza u detí nastáva až do dvoch rokov a zriedkavo sa vyskytuje u dospelých.
Klinický obraz ochorenia
Choroba u detí sa prejavuje formou vyrážky na koži, ktorá sa podobá seboroickej. Okrem toho, že veľká časť pacientov s histiocytózou rozvíjať lymfadenopatia, hepatosplenomegália, ochorenie pľúc, rovnako ako osteolýzou ložiská v kostiach.
široký infiltrácie a tela kostnej drene sú často sprevádzané anémia, zápal stredného ucha, trombocytopénia a mastoiditida. Všeobecne možno tento klinický obraz pozorovať pri akútnej leukémii. Ak choroba u dieťaťa nie je liečená, potom smrteľný výsledok rýchlo nastane.
Polovina životov týchto pacientov sa môže predĺžiť na päť rokov intenzívnou chemoterapiou. Toto ochorenie je charakterizované histiocytózou z Langerhansových buniek multifokálnych infiltruje bunky v kostnej dreni, ktoré vedú k postupnému rozširovaniu a deštrukciu okolitých tkanív.
Okrem histiocytov existujú aj plazmatické bunky, eozinofily, neutrofily a lymfocyty. Medzi týmito bunkovými prvkami sa počet eozinofilov pohybuje od stredných( voľných buniek) až po obrovské( populácie vo forme polí).V procese, akýkoľvek postihnuté kosti, ale najčastejšie sada lebky, stehennej kosti, rebier, ako aj multifokálne a kontaktné počet histiocytových infiltráty definované v žalúdku, pľúc a kože.
Hlavné príznaky:
- Vyrážka na pokožke hlavy;
- Zvýšená telesná teplota;
- Vyrážka v kanáliku vonkajšieho ucha;
- Zápal stredného ucha;
- Exacerbácie mastoiditídy;
- Zápalový respiračný trakt. Liečenie choroby v
nemocnice s akútnym priebehu ochorenia, podávané glukokortikoidy, ktoré kombinujú s cytostatikami( hlorbutin, leykeran, vinkristín).
Leukeran sa podáva v dávkach 0, 1 mg / kg užívaných každý deň vo vnútri, pričom trvá 2 týždne, potom 2 týždne. Vinkristín 1,5 mg jedenkrát týždenne. Vykonajte až 10 cyklov takejto liečby. Hlavná liečba vo všetkých prípadoch je kombinovaná so symptomatickými( vitamíny, hypotízium, lieky zadného laloku hypofýzy).Indikácie účinnosti sú tymozín( tymalín) a dekarid( levamizol).
Vincristín 1,5 mg raz týždenne alebo 0,1 mg / kg leukeranu každý deň počas 2 týždňov, po ktorom nasleduje dvojtýždňová prestávka. Takéto liečebné cykly sa uskutočňujú približne 10-krát. Pri chorobách Hend-Schüller-Krischen a Taratynov, ak nie sú postihnuté vnútorné orgány, sa vykonáva menej intenzívna liečba. V každom prípade je hlavná liečba kombinovaná so symptomatickou formou. Existujú náznaky účinnosti dekarózy a tymozínu.
Ochorenia Taratynov a Hend - Schüller - Krischen sú priaznivejšie ako ochorenia Abta - Letterer - Siwa, ktoré sú na začiatku liečby zistené včas.