Ako správne a účinne liečiť rôzne typy histiocytózy
Termín "histiocytóza" označuje celý rad ochorení, ktoré sú charakterizované proliferáciou histiocytov. V závislosti od orgánu, ktorý prešiel granulomatóznou léziou, dochádza k histiocytóze kostí, pľúc, kože atď.
Etiológia ochorenia nie je definovaná.Nástup patologických zmien sa prejavuje ako infiltrácia eozinofilných granulocytov a progresívna proliferácia histiocytov. Poslednou fázou je fibróza s nevýznamnou bunkovou infiltráciou. V pľúcach sa nachádza fibróza, granulomatóza, prešmykovanie vo forme plástov s rôznym stupňom závažnosti.
Elektronové mikroskopické vyšetrenie výplachov, ktoré sa získavajú pomocou alveolárnej laváže, odhaľuje telá X vnútri alveolárnych makrofágov a histiocytov.
Typy histiocytov
Identifikovali sa rôzne ochorenia klasifikované ako histiocytózne skupiny:
- Leter-Seeeova choroba. Obvykle sa vyskytuje u detí mladších ako tri roky, vždy smrteľných bez včasnej liečby. Porážka je vystavená koži, kostiam, lymfatickým uzlinám, pečeniam, slezine.Častou komplikáciou je pneumotorax.
- Syndróm Hend-Schüler-Christen. Ochorenie, ktoré sa zvyčajne vyskytuje v ranom detstve, ale aj u dospelých, dokonca aj starších ľudí.Poškodené hlavne kosti a pľúca, menej často aj iné orgány. V niektorých prípadoch dochádza k triede kostných defektov, diabetes insipidus a exophthalmos.
- Eozinofilný granulóm. Táto choroba sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí vo veku 20-40 rokov. Najčastejšie je ovplyvnený kostný systém, u 20% pacientov je zistená infiltrácia pľúc, v niektorých prípadoch ochorenie postihuje iba pľúca. Podobne ako u Hend-Schuiller-Crischenovho syndrómu je v tomto prípade možné aj spontánne zotavenie. Smrteľný výsledok pochádza zo srdcového alebo respiračného zlyhania.
Metódy liečby
Porážka kože, lymfatických tkanív, slizníc, makrofágov predstavujú bunky Langerhans. Liečba Langerganscelulárnej histiocytózy vo veku dvoch rokov má zvyčajne dobrú prognózu. Mladí pacienti s multiorgánovými léziami majú zvýšené riziko smrti. Zo všetkých pacientov s histiocytózou má štvrtina dobrú prognózu liečby. Nízke riziko je určené kritériami: vek od dvoch rokov. Absencia lézií pľúc, pečene, hematopoetického systému, sleziny. Vo veku od dvoch rokov a porážke týchto orgánov sa pacient týka skupiny vysokého rizika.
Pri liečbe choroby je veľmi dôležitá všeobecná podporná liečba, osobná hygiena na obmedzenie poškodenia ústnej dutiny, uší, kože. Resekcia a chirurgická intervencia s ťažkými léziami tkaniva dásní môžu znížiť poškodenie ústnej dutiny, znížiť poškodenie pokožky hlavy, používať šampóny obsahujúce selén. Lokálne sa glukokortikoidy používajú v postihnutých oblastiach.
Mnoho pacientov vykazuje hormonálnu substitučnú liečbu diabetes insipidus. Ak sa systémové prejavy choroby potrebujú sledovať pacienti na identifikáciu ortopedických, kožných, kozmetických porúch, psychologických problémov, neurotoxicity.
Chemoterapia sa používa pre multiorgánové lézie. Pri tejto metóde sa používajú protokoly odporúčané spoločnosťou Histiocytosis, ktoré sú rozdelené na rizikové skupiny. S dobrou odpoveďou na liečbu možno prakticky u každého pacienta liečbu zastaviť.
Radiačná liečba, lokálna chirurgia je indikovaná na ochorenie s poškodením kosti - viacnásobnou alebo jedinou kosťou. Ak sú ohniská dostupné v nekritických oblastiach, odporúča sa chirurgické oškrabanie. Pri riziku poškodenia funkcie orgánov, komplikácií ortopedickej alebo kozmetickej povahy sa treba vyhnúť chirurgickým metódam.
Radiačná terapia sa používa s rizikom deformácie kostry, patologických zlomenín, straty zraku, deštrukcie chrbtice.
Histiocytóza u dospelých a detí s mnohopočetnými léziami s zjavnou progresiou je liečená agresívnou chemoterapiou, pričom môže byť potrebná neodpovedacia transplantácia kostnej drene.