Choroba Creutzfeldt-Jakob, prečo sa vyskytuje a ako sa prejavuje

Creutzfeldt-Jakobova choroba, ktorý je tiež nazývaný syndróm kortikostriospinalnoy degenerácie alebo psevdosklerozom spastické, sa vzťahuje k fatálne a vysoko nebezpečných chorôb, súvisiacich s progresívnym dystrofických pre krátkodobé zmeny v centrálnom systéme štruktúr nervového. Tento proces má vplyv na mozgovej kôry, bazálnych ganglií, a miechu. Táto patológia bola prvýkrát objavená dvoma nemeckými vedcami a bola pomenovaná ich menami.

celá vina proteín

Creutzfeldt-Jakobova choroba sa rozvíja v dôsledku metabolických porúch s postupným hromadením tela priónový proteínu v určitých oblastiach centrálneho nervového systému.

Tento druh bielkovín v tele a je tu úplne zdravých ľudí, ale u pacientov s roztrúsenou sklerózou psevdospasticheskim to podstúpi zmeny, ktoré určujú porušenia.

Patogenéza je abnormálny proteín do tela, a jeho schopnosť prevádzať normálnej forme abnormálny proteín formácie. Táto transformácia sa vykonáva pri vysokej rýchlosti a v geometrickej rade.

Choroby sú pomerne zriedkavé.Mutácie, ktoré prispievajú k jeho rozvoju, tam je jeden alebo dvaja ľudia na milión obyvateľov.

spôsobuje infekcia

mutagénne proteínu v tele sa môže prejavovať v nasledujúcich prípadoch:

1. Niekedy osoba by mohla ochorieť pri operáciách na transplantáciu infikovaného orgánu( rohovky, miechových štruktúr alebo tvrdé plienky) z jednej osoby na druhú, alebo v dôsledku krvnej transfúzie.
2. V niektorých prípadoch príčinou je nedostatok spracovateľských nástrojov neurochirurgické intervencie.
3. patologickú formu proteínu, môže prenikať do ľudského tela, z vonkajšej strany, ako aj zvierat infikovaných BSE mäso( hubovitá encefalitídy).
4. Niekedy dochádza k dedičnému prechodu od rodičov k deťom. Je prenášaná autozomálne dominantným spôsobom, podľa štatistík, ako dôvod, prečo je detekovaná v 15% prípadov.
5. Prípady vývoj choroby, keď používa na liečbu drog vyrobených tým, že materiál z mŕtvych zvierat.

Občas hlásené sporadické prípady ochorenia, bez zjavného dôvodu. V tomto prípade je transformácia proteínu spontánna.

Ako ide choroba?

Pri požití, zatiaľ čo choroba neprejavuje, pretože telo je schopný kompenzovať do určitého bodu. Ale postupne, s akumuláciou v neurónoch formáciách, ktoré ovplyvňujú ich funkcie, začatie procesu apoptózy, je ich osud a vývoj klinický obraz, vyrazhayushayasya v ťažkými neurologickými príznakmi.

smrti tohto pacienta dôjde počas 3-4 rokov, a niekedy aj po nástupe príznakov je len pár týždňov. Bohužiaľ, v súčasnej dobe neexistuje žiadny spôsob, alebo prostriedky, ktoré by boli schopné liečiť syndróm kortikostriospinalnoy degenerácie.

prvé prejavy patologického stavu vyskytujúce sa v 40-50 rokov, z neznámych dôvodov ešte vedy.

40% pacientov ukázalo subakútna, zatiaľ čo tam sú progresívne kognitívne dysfunkcie. Pri 40% sa vyskytuje porušenie funkcie cerebellum. Creutzfeldt-Jakobova choroba v 20% prípadov je zmiešané poruchy. Symptomatológie je

poruchou správania reakcie modifikácie vyššia kortikálnej štruktúry, cerebelárne poruchy, dochádza pyramidálne znamenia a extrapyramídových motorických porúch.

Najčastejšími príznakmi sú nasledujúce:

• porušenia alebo pomalé myslenie, znížená schopnosť sústrediť;
• emočná labilita;
• rôzne vrátane vizuálnych halucinácií;
• niekedy k prednej poškodeniu zraku alebo dokonca rozvoj slepoty;
• myoklónia, tremor, parkinsonizmus;
• takmer vo všetkých prípadoch dochádza k epileptickým záchvatom. Keď

Rejdová čap sporadické ochorenia( 85-95% prípadov) charakteristika je rozvoj demencie, a to až do plnej marasmic odchýlky.

Metódy diagnostiky diagnostiky

lekár môže predpokladať, Creutzfeldt-Jakobovej choroby v prípade, že k rýchlemu rozvoju klinického obrazu demencie u starších pacientov, spolu s výskytom ataxia a záchvaty, rýchle progresiu ochorenia

V štúdii na encefalogram taký pacient môže dôjsť k typickej za tento stav komplexov( dva alebo tri fázy akútnejvlna).Pri analýze cerebrospinálnej tekutiny sa nezistili žiadne patologické zmeny. Ako zmierniť podmienku

Ako už bolo spomenuté, v okamihu, keď liek nemá nástroje na ovplyvnenie príčinu ochorenia.

symptomatická liečba sa vykonáva, je zameraná na uľahčenie stav pacienta. Pokus o použitie štandardnej antivírusovej terapie v terapeutickej praxi nepriniesol správny výsledok.

Profylaxia Pre prevenciu tejto choroby na zamestnancov, ktorí pracujú v laboratóriu a skúmaných tkanivách a telesných tekutinách u pacientov s predbežnou diagnózou Creutzfeldt-Jakobovej choroby, by mal fungovať v špeciálnych rukavíc pre elimináciu priameho kontaktu.

Rovnako ako článok? Zdieľať s priateľmi a známymi: