Faktor XIII( faktor stabilizujúci fibrín)
Referenčná hodnota aktivity faktora XIII v krvnej plazme je 100%.
Faktor XIII( faktor stabilizujúci fibrín, fibrináza) označuje P2-glykoproteíny. Je prítomný vo vaskulárnej stene, krvných doštičkách, erytrocytoch, obličkách, pľúcach, svaloch, placentách. V plazme je vo forme proenzýmu, ktorý je spojený s fibrinogénom.
faktor XIII pod vplyvom trombínu je premenený na aktívnu formu XLIII, ktorý je tvorba fibrínové zrazeniny poskytuje vzdelanie je zosietené formy fibrín. Tromby tvorené v prítomnosti fibrinázy sú veľmi pomaly lyzované.S poklesom aktivity faktora XIII sa zrazeniny veľmi rýchlo rozpadajú, aj keď fibrinolytická aktivita krvi je normálna. Ak dôjde k poškodeniu steny cievy, faktor XIII sa podieľa na procese agregácie a adhézie krvných doštičiek. Pokles fibrín stabilizujúci faktor aktivita je sprevádzaný poklesom pri agregáciu krvných doštičiek a priľnavosť, a tým zvýšenie aktivity týchto vlastností krvných doštičiek fibrín stabilizujúci faktor, naopak zvyšuje.
faktor XIII charakterizuje Fáza III zrážanie: zvýšiť alebo znížiť aktivitu stabilizačný faktor fibrínu je považovaný za faktor, hemoragickej alebo riziku trombózy.
vrodený nedostatok faktora XIII sa dedí autozomálne recesívny typ-Term prevažne muži. Prvý klinickým príznakom fibrín stabilizujúce nedostatok faktora u 80% pacientov je dlhý( pre
dní, niekedy aj týždňov), krvácanie z pupočnej rany. Krvácanie petechiálneho typu je charakteristické.Možné krvácanie v mozgu. Pomaly sa uzdravuje rany, často sa tvorí pooperačná kýla, zlomeniny sú zle zhromaždené.Všetky parametre koagulogramu, okrem zníženia koncentrácie faktora XIII v krvnej plazme, zostávajú v normálnych hraniciach. Získaným deficitom faktora XIII je detekovaná u pacientov s avitaminóza C, choroba z ožiarenia, leukémie, cirhóza, hepatitídy, rakoviny s metastázami do pečene, lymfóm, s DIC, podstúpili adrenalektomie, po prijatí nepriamych antikoagulanty. Zníženie krvného faktora XIII v týchto chorôb je spôsobená porušením jeho syntézy alebo výdavky počas DIC.
Pri dlhé a zle sa hojacich rán a zlomeniny sa odporúča vykonávať výskum aktivity faktora XIII, ako je v niektorých prípadoch sú tieto javy môžu byť spojené s nedostatkom( faktor XIII stimuluje vývoj fibroblastov).
minimálnu úroveň hemostatický faktora XIII v krvi pre hemostázu - 1,2%, s nižším obsahom zastavenie krvácania bez faktora XIII podávaného pacientovi nie sú [Ogston D. Bennett B., 1977].
pacienti s tromboembolických komplikácií, aterosklerózy, po operácii, pôrod, po podaní epinefrínu, SC, pituitrina fibrín stabilizujúci faktor činnosť je často zvýšená.