Ebsteinova anomália
Ebsteinova anomália je malformácia trikuspidálnej chlopne. Frekvencia výskytu je 0,5-0,7% všetkých vrodených srdcových chýb. Prvý popis tohto zveráku patrí Ebstein pod 1866 g.
teda vice iba jeden( predné) chlopne trikuspidální chlopňa je pripojená normálne, zatiaľ čo zostávajúce( zadné a septální) deformovaný, zahustený, pretože to, čo môže fungovať správne a dosiahnutie vytvorenie ventiluzlyhanie. Rozmery pravej komory sa znižujú, jej stena má normálnu hrúbku. Pľúcna tepna a jej vetvy nie sú veľmi široké, čo sa vysvetľuje zníženým prietokom krvi cez ne.Časť pravej komory, spolu s rozšírená v dôsledku objemu krvi preťaženia pravej predsiene tvoria veľkú dutinu v ktorom je veľkosť určovaná stupňom trikuspidálnej chlopne.Často sa vyskytuje otvorené oválne okno alebo porucha vnútorného priechodu.Ľavá časť srdca sa nezmení.
obehové poruchy sú definované podľa stupňa poškodenia ventilu, čo vedie k zníženiu prívodu krvi do pravej komory a pľúcnej tepny. V tomto prípade je krv naplnenia pravej komory je ťažké, čo je sprevádzané zvýšením tlaku v pravej predsieni a výskytu nadmerného vypúšťanie krvi do ľavej siene cez foramen ovale. Zjavenie takého vypustenia krvi je vzhľad dieťaťa pri kyanotickom zafarbení kože.
Ebsteinova anomálie je diagnostikovaná v nemocnici alebo v prvých týždňoch a mesiacoch života, kedy vyjadril prejavy. Priaznivá varianta defektu môže zostať dlhodobo asymptomatická a náhodne sa zistí.Takmer dve tretiny detí pozorované cyanóza kože, často od narodenia, aspoň sa zdá, medzi 3. a 12. rokoch života. Závažnosť cyanózy sa zvyšuje s nárastom tlaku v pravom predsieni a vylučovaním krvi do ľavého srdca. Takže odtieň kože sa líši od karmínovej až tmavo modrej. Niektoré deti majú cyanózu. Rozmery srdce zodpovedajú stupňu poruchy krvného obehu, zvýšenie väčšinou priamo, tam je často srdce lalok sa nachádza vpravo od hrudnej kosti. Pri počúvaní srdca sa určuje charakteristický šum, ktorého intenzita sa zvyšuje s inšpiráciou. Srdcové zlyhanie sa vyskytuje niekedy v prvých mesiacoch života, ale môže sa najprv objaviť veľmi neskoro. Charakteristickým rysom Ebstein anomálie s výrazne zvýšenými pravý atriálne arytmie sú, čo sa prejavuje náhlym záchvaty búšenie srdca.
ďalšie metódy vyšetrenia detí sú EKG, PCG( grafický záznam srdcové ozvy), hrudníka X-ray, ultrazvuk a srdce. Diagnóza je potvrdená pri srdcovej katetrizácie dutín a zavedený do pravej komory kontrastného činidla.
Prognóza abnormality Ebsteinov je určená poruchou krvného obehu. Vo väčšine prípadov umierajú pacienti vo veku 20-40 rokov. Z hľadiska sú nepriaznivé prognóza komplikácie, ako je srdcový rozšírenie( kardiomegália), srdcové zlyhanie, srdcová arytmia.
Deti s asymptomatickými poruchami nie sú liečené chirurgicky. V závažných prípadoch sa vykonáva protéza trikuspidálnej chlopne a defektu predsieňového septa.