Porušenie metabolizmu lipidov
Lipidy - tuky a lipidy - veľká skupina látok, ktoré obsahuje veľké množstvo rôznych látok, ako sú triglyceridy, cholesterol, estery cholesterolu, voľných mastných kyselín, fosfolipidov, sfingolipidy. Všeobecná fyzikálno-chemická vlastnosť väčšiny lipidov je nízka rozpustnosť vo vode. Z tohto hľadiska je ich pohyb v tele možný len vo forme komplexných zlúčenín s proteínmi alebo v prítomnosti žlčových kyselín. Lipidy sú najdôležitejšou zložkou všetkých buniek tela a sú súčasťou bunkových membrán. Významné množstvá lipidov sú koncentrované v mozgu, podkožnej vrstve tuku a perifrenálnom tukovom tkanive. Majú nízku tepelnú vodivosť, vykonávajú funkciu izolátora, ktorý chráni telo pred chladením. Prítomnosť lipidu je nevyhnutné pre dodanie vitamínov rozpustných v tukoch tela - A, D, E a K. Tieto mastné kyseliny sú hlavným zdrojom energie, v dôsledku čoho môže byť až do 50% dennej potreby energie.
Štiepenie a absorpcia lipidov sa vyskytuje hlavne v tenkom čreve.Čas trávenia nepresahuje 20 minút. Súčasne sa približne 25 až 45% tuku, ktorý sa v tele vstrebá s jedlom, úplne odštiepi. Pod vplyvom pankreatického enzýmu, ktorý rozkladá lipidy( lipáza), vzniká v čreve zmes pozostávajúca z rôznych lipidov a mastných kyselín. Fosfolipidy( molekuly tuku obsahujúce fosfor) predtým, ako sú absorbované v črevách, tiež podliehajú štiepeniu. Deti vo veku 1 roka, ktoré sú dojčeného, hlavnú úlohu v procese lipidovej trávenia hrá materského mlieka, pretože obsahuje vo svojom zložení enzým, ktorý rozkladá tieto zlúčeniny( lipázy).
najintenzívnejšie absorpcie tuku prichádzajúce potraviny, sa vykonáva v úvodných častiach tenkého čreva, zatiaľ čo vo vzdialenejších častiach spolu s dôjde k sania a kožný tuk. V tomto ohľade je pri obmedzení tuku v strave pridelená o niečo viac, ako je obsiahnutá v potravinách. Veľkosť tukových častíc je veľmi dôležitá pre absorpciu tuku. Pri nedostatku pankreatických enzýmov môže byť absorpcia tuku s veľkosťou malých molekúl nerušená, zatiaľ čo väčšie častice sa takmer neabsorbujú.Tuk prechod do stavu, v ktorom môže byť absorbovaná v tenkom čreve( tukové emulgáciu - do stavu emulzie), podporujú žlčových kyselín. Tieto kyseliny tvoria komplex s tukami, ktoré sú vysoko rozpustné vo vode, čo zaisťuje ich absorpciu. Porucha absorpcie tuku sa pozoruje nad prebytkom vápnika a horčíka v potravinách. Niektoré antibiotiká interferujú so štiepením lipidov a tým zvyšujú jeho vylučovanie výkalmi( steatorea).Tuk Absorpcia narušený tiež zápalové procesy v črevách, intoxikácia, s nedostatkom vitamínu A a vitamín B komplex, ochorenia nadobličiek.
V posledných rokoch sa veľa pozornosti venuje úlohe mastných kyselín v tele - linoleovej, linoleovej, arachidónovej. Tieto kyseliny, s výnimkou arachidonických, prichádzajú len s jedlom. V prípade nedostatku týchto látok sa rozvinú všetky druhy porušení funkcií mnohých orgánov a systémov. V experimente na zvieratách sa zistilo, že pri konzumácii potravín, ktoré neobsahujú nenasýtené mastné kyseliny, bol rast mladých zvierat oneskorený.Okrem toho je lúpanie kože, strata vlasov, modriny, zvýšenie príjmu tekutín a kyslíka, znižuje tvorba moču v moči sa zobrazí biele a červené krvinky( červených krviniek).Podobné poruchy zdravia pri deficite týchto rovnakých mastných kyselín boli pozorované u detí.V druhom prípade sa deficit mastných kyselín prejavoval retardáciou rastu, poklesom rezistencie tela na rôzne infekcie a zmenami v koži. Všetky prejavy nedostatku zmiznú v prípade, že aspoň 2% kalorických potrieb dieťaťa poskytuje kyselina linolová.Všetky vyššie uvedené skutočnosti je možné kombinovať tieto mastné kyseliny v rovnakej skupine - vitamíny C významné množstvo nájdené v rastlinných olejoch týchto kyselín, čo vysvetľuje, že je potrebné zahrnúť tieto potraviny v strave detí ako hrudnej a starší.Zistilo sa, že kyselina arachidónová neprichádza do ľudského tela s jedlom, ale len sa syntetizuje v nej a je tiež tvorená z mastnej kyseliny - kyseliny linolénovej. Významný vplyv na metabolizmus mastných kyselín poskytuje vitamín B6( pyridoxín).
Zlúčeniny, ako sú triglyceridy, vykonávajú hlavne funkcie rezervných zlúčenín v ľudskom tele, z ktorých sa v prípade potreby vytvárajú mastné kyseliny. Pretože tieto sú materiálom, z ktorého organizmus v dôsledku mnohých chemických transformácií prijíma energiu, sú tvorené z triglyceridov len vtedy, keď je potreba tela pre energetický materiál zvýšená.V skutočnosti vykonávajú rovnakú funkciu ako glykogén, čo je rezervná zmes uhľohydrátov.
hodnoty lipidov, ako je cholesterol, je, na jednej strane, že je členom rady orgánov a tkanív, ktoré poskytujú ich normálne chemickú štruktúru, a na druhej strane, je prekurzorom mnohých steroidných zlúčenín série. Steroidné zlúčeniny zahŕňajú hormóny kôry nadobličiek( kortikosteroidy) a pohlavné hormóny, ako aj vitamín D a žlčové kyseliny. Najväčšie množstvo cholesterolu u zdravého človeka sa nachádza v nadobličkách, v mozgu av nervovom tkanive. V menších množstvách sa nachádza v pečeni, kostnej dreni, tukovom tkanive a krvi.Časť cholesterolu je v tele vo voľnom stave, druhá vo forme zlúčenín s mastnými kyselinami( estery).Pomer voľného a viazaného cholesterolu v krvnej plazme je pomerne konštantný a je 1: 3.Pri poškodení pečene sa podiel viazaného cholesterolu výrazne zníži. Cholesterol vstupuje nielen do ľudského tela s jedlom, ale v ňom môže tvoriť aj iné zložky. Rozklad cholesterolu sa vyskytuje hlavne v pečeni. V dôsledku toho sa vytvárajú žlčové kyseliny, ktoré sú vylučované žlčou.Žlta vstupuje do čreva a spolu s ním je veľké množstvo cholesterolu, ktoré sa resorbuje v dvanástniku a počiatočných častiach tenkého čreva. V tomto prípade môže byť cholesterol v niektorých množstvách odstránený z hrubého čreva.
Fosfolipidy sú látky, ktoré sú tukom, ktorý obsahuje určité množstvo fosforu. Takéto zlúčeniny sú schopné rozpúšťať ako v organických rozpúšťadlách, tak vo vode. Fosfolipidy sú súčasťou bunkovej membrány a zohrávajú dôležitú úlohu v procesoch zrážania krvi. Sú rozdelené do niekoľkých skupín, z ktorých jedna je sfingolipidmi, ktoré zohrávajú veľkú úlohu v procese tvorby membrány pokrývajúcej nervové vlákna v tele zdravého človeka( myelínové puzdro).Keďže takáto aminokyselina ako tyrozín sa zúčastňuje konštrukcie takéhoto plášťa, jeho nedostatok v fenylketonúrii môže tiež viesť k významným poruchám nervového systému.
až 6 mesiacov života obsah myelínu v mozgu, je stále zanedbateľný, ale zvýši sa rýchlo po tomto období, a trojročnú životnosť chemickej štruktúry mozgového tkaniva zodpovedá u dospelých.
Ľudský mozog sa skladá zo šedej a bielej hmoty. Mozgová kôra je tvorená sivej hmoty a zvyšok tkaniva je vyrobený z bielej hmoty. V tomto prípade biela látka obsahuje trikrát viac cholesterolu a iných lipidov ako mozgová kôra. Obsah vody v mozgu vo formácii je 90%, a v procese zrenia klesá, v zrelom mozgu dosahuje 75%.Fetálny mozog absorbuje malé množstvo kyslíka, ale prudko sa zvyšuje v priebehu 2-6 mesiacov života. To vysvetľuje relatívnu stabilitu mozgu novorodenca k nedostatku kyslíka( hypoxia).
identifikovať rôzne poruchy metabolizmu lipidov stali významnými moderné biochemické metódy výskumu, s ktorým je možné stanoviť obsah celkových lipidov v tele, cholesterol, fosfolipidy.
v súčasnosti obvyklé rozlišovať tri hlavné typy dedičných porúch metabolizmu lipidov:
1) s primárnym ochorením zvýšené hladiny lipidov v krvi alebo v plazme lipoidozy;
2) ochorenia charakterizované akumuláciou lipidov vnútri buniek, - intracelulárne lipoidy;
3) ochorenie výmeny lipoproteínov( komplexné lipidové zlúčeniny s proteínmi).