Boli ereditare ale sistemului digestiv
nutrienți complecși( polimeri) se realizează în cavitatea intestinului subțire, în cazul în care etapa inițială are loc de scindare a proteinelor, grăsimi, carbohidrați și acizi nucleici. Această digestie cavernos, în care rolul principal jucat de enzime pancreatice.etapele ulterioare și etapele de digestie se realizează pe suprafața interioară a intestinului - membranele celulelor epiteliale. Această membrană, sau parietale, digestie, care apar sub influența enzimelor intestinale reale, și enzime pancreatice.digestia cu membrană Spațial este intermediară între digestia extracelulară și intracelulară și efectuată de către enzime localizate pe structurile membranei celulare.
Unele clinica de boli studiate mult mai bine și mai detaliate. Aceasta se aplică în primul rând patologiei scindării. Patologia absorbției este mai puțin studiată și, prin urmare, mai puțin frecvent detectată.În acest caz, vorbim nu numai despre formele ereditare ale sindromului de malabsorbție, dar, de asemenea, secundar manifestările sale în diferite boli dobândite ale sistemului digestiv. Mai mult decât atât, printre cunoscut în prezent scindarea bolilor dominată de două forme principale - insuficiența disaccharidase și enterokinază deficit.insuficienta brusca a enzimelor digestive apare în boli cum ar fi boala celiaca si fibroza chistica.În același malabsorbție timp a reprezentat mult mai larg spectru de boli și includ, în plus față de fibroza chistica, malabsorbția diverse substanțe nutritive, absorbția alterată de calciu și fosfor, acrodermatita enteropatică( boala de piele care se dezvolta in deficit de enzime digestive), diaree clorură congenitală, diareea secretorie, precum și multe alte boli. Dacă
patologie ereditară caracterizată prin transportul intestinal in produsele de biologie moleculara, putem spune că această patologie este cauzata de mutatii genetice, ceea ce duce la oprirea sintezei transportorilor specifice prin membrane de celule ale intestinului, sau astfel de modificări în structura lor, care afectează în mod drastic absorbția compușilor respectivi. Membrane de digestie se realizează pe suprafața exterioară a celulelor intestinale, formarea de existente pe suprafața periei microvililor frontierei cu localizate pe acestea glycocalyx. Glycocalyx este educația, care joacă un rol extrem de important în funcționarea sistemului digestiv și a întregului organism.
Intestinal celula( enterocitare) are o formă cilindrică oarecum lărgit în partea superioară a porțiunii( apical) și acoperit membranei plasmatice. Pe suprafața apicală a fiecăruia dintre enterocite este de 3-4 mii. Microvilli, t. E. 1 mm2 suprafata intestinului are la 50-200 milioane microvililor. Se estimează că, datorită microvilozitatile intestinului subțire crește cu aproximativ 40 de ori. O astfel de creștere a suprafeței intestinale promovează membrana de incluziune mare varietate de proteine enzimatice și de transport.
glycocalyx este o componentă a membranei, și se formează pe suprafața apicală a stratului enterocitare a fost de 0,1 microni grosime. Acesta oferă nu numai rezistența mecanică a membranei plasmatice, dar este o moleculă molecular „sită“ transmisiv în funcție de mărimea și sarcina lor, o sarcină negativă se caracterizează prin hydrophilicity considerabilă și conferă procesului de transfer selectiv. Glycocalyx nu este numai barieră funcțională și difuzie împotriva pătrunderii bacteriilor, dar și determinarea barieră permeabilitate specifică de nutrienți.În același timp, datorită glycocalyx cu membrana apicală practic inaccesibile multor compuși macromoleculari.În același timp, glycocalyx ușor permeabile la moleculele de nutrienți pentru care are enzime spațiu
adecvate.În consecință, glycocalyx este o structură care poate servi ca un regulator al activității diferitelor enzime și regulator de permeabilitate de nutrienți. Atrofia glycocalyx poate provoca un efect dăunător al substanțelor toxice asupra membranei intestinului bolus digestiv. O trăsătură caracteristică a glycocalyx a marginii în perie a enterocitelor este o rată ridicată de actualizare a acestuia.glycocalyx actualizare rapidă asigură o funcționare eficientă a frontierei perie, deoarece din cauza unei căderi de „mature“ glycocalyx creat de purificare constantă efect ciudat. Glycocalyx dezvoltat puternic în microvililor apicală a celulelor intestinale.
În glicoiză, enzimele fixate ale pancreasului sunt în principal localizate, precum și altele. Aceste enzime acționează practic asupra tuturor tipurilor majore de nutrienți.