Anemiile cauzate de transportul de hemoglobine anormale instabile

realiza astfel de hemoglobine anormale, care, din cauza instabilității a moleculelor precipitat de eritrocite care duce la anemie.

In 1952, în literatura de specialitate a fost descrisă pentru prima dată de către un copil bolnav cu anemie hemolitică congenitală, care după îndepărtarea splinei în toate celulele roșii din sânge au fost găsite Heinz vițel. Doar 18 ani mai târziu, acest copil a avut cauza formării corpurilor Heinz - o fracție anormală de hemoglobină.La început, acest grup de boli a fost numit "anemie hemolitică congenitală cu organisme Heinz".Primul hemoglobin instabil cu structura stabilită a fost descoperit în 1962 la 2 persoane din familia elvețiană.Ei au suferit crize hemolitice acute( distrugerea masivă a celulelor roșii din sânge, cu toate manifestările caracteristice: anemie profundă, icter, intoxicație, creșterea temperaturii corpului, etc. ..) După primirea sulfonamide.În 1964 sa constatat că o parte a hemoglobinei cu corpuri Heinz precipită cu ușurință cu puțină încălzire.În 1969, a fost propus un nou nume pentru grupul de anemie - „anemia hemolitică din cauza transportului hemoglobine instabile.“

Boala este transmisă de un tip dominant de moștenire. Ghindele lui Heinz sunt atașate la suprafața interioară a membranei eritrocitelor. Acest lucru modifică forma și flexibilitatea celulelor roșii din sânge. Splenice bate la ușă globulelor celule roșii din sânge Heinz, celulele roșii din sânge își pierd o parte din suprafața sa, iar speranța lor de viață este scurtat. După îndepărtarea splinei în celulele roșii din sânge apar Heinz vițel care înainte de intervenția chirurgicală nu sunt adesea determinate, prelungind astfel durata de viață a celulelor roșii din sânge.

Manifestările bolii sunt foarte diverse.În unele persoane, conținutul de hemoglobină poate rămâne normal, altele au anemie severă, cu o reducere a hemoglobinei de până la 40-60 g / l. Anemia hemolitică severă sau moderată până la severă a fost detectată încă din copilărie. Severitatea icterului și anemiei variază.La unele persoane, culoarea pielii și sclera sunt normale, altele au o îngălbenire permanentă sau periodică.Splina este în majoritatea cazurilor crescută, dar cu unele forme ale bolii poate rămâne normală.Un număr de oameni au un ficat. Anemia este adesea complicată de colelitiază.Schimbările în schelet pot fi aceleași ca și în cazul microsferecitozei, iar pentru forme ușoare de boală acestea sunt absente.

Anemia cu severitate diferită este detectată în sânge. Conținutul de forme imature de celule roșii este întotdeauna mai mare.

Detecția bolii se bazează pe detectarea unor hemoglobine instabile anormale prin metode speciale.

Tratamentul .Unii oameni cu hemoglobine instabile nu au nevoie de nici un tratament. Persoanele cu manifestări semnificative ale bolii suferă o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta splina. Riboflavina folositoare( vitamina B2) sau medicamentele sale active.