Hipoplasia dos pulmões
A ausência congênita ou subdesenvolvimento do pulmão é a malformação mais grave do sistema respiratório. Sob agenesia, entenda a ausência do pulmão junto com o brônquio principal. Aplasia é caracterizada por falta de pulmão na presença de brônquios principais rudimentares. Em uma hipoplasia, existe um broncismo principal e compartilhado que chega ao fim com rudimento funcionalmente imperfeito, um tecido pulmonar está subdesenvolvido.
Atualmente, hipoplasia isolada e cística isolada. Diferentes graus de subdesenvolvimento pulmonar são considerados uma violação do desenvolvimento deste organismo nos estágios iniciais do desenvolvimento intra-uterino( embriogênese), na maioria das vezes na 6ª semana após a ovulação.
A hipoplasia do pulmão ocorre com mais frequência. Existem vários fatores básicos que levam ao desenvolvimento da hipoplasia. O mais importante é a redução no volume da cavidade torácica no feto, que ocorre com hérnia diafragmática, deformidades torácicas, alterações da coluna vertebral e inchaço na cavidade pleural de fetos edematosos. Como uma das possíveis causas de hipoplasia, há uma violação da permeabilidade das vias aéreas fetais e anomalias no desenvolvimento de vasos pulmonares. A relação de hipoplasia pulmonar com anormalidades dos rins e tratos urinários é enfatizada. São descritos casos familiares de hipoplasia pulmonar.
O quadro clínico de agenesia, aplasia e hipoplasia do pulmão é determinado pelo próprio defeito e pela infecção em camadas. Desde os primeiros anos de vida, a criança tem pneumonia repetida e bronquite, tosse, como regra, úmida, a dispneia ocorre. As crianças estão atrasadas no desenvolvimento físico. A atenção é desenhada para a deformação característica do tórax - murchando ou achatando no lado do defeito. Em crianças com hipoplasia do pulmão, às vezes há um abaulamento no esterno( "peito de frango"), que provavelmente pode ser o resultado do inchaço do pulmão não afetado, que aparece como uma compensação para manter o suprimento normal de oxigênio do corpo.
Com percussão( percussão) dos pulmões, o som no lado do defeito é encurtado, remanescente disso quando toca na mesa de madeira com a ponta do dedo. Normalmente, quando você toca o tecido inalterado de um pulmão saudável, você pode ouvir um som claro, chamado de pulmonar. O encurtamento do som durante a percussão pode falar sobre a compactação do tecido pulmonar( como observado em pneumonia) ou a ausência de tecido pulmonar nesse local( o que é precisamente o que se observa no subdesenvolvimento e ausência congênita do pulmão).Ao ouvir uma pessoa saudável com estetoscópio, você pode ouvir os ruídos especiais que ocorrem na respiração( ruídos de respiração).Nas doenças hereditárias dos pulmões, esses ruídos estão ausentes ou acentuadamente enfraquecidos, o que também indica o subdesenvolvimento ou ausência de tecido pulmonar. Uma pessoa entre os pulmões no meio do corpo está localizada uma série de órgãos que se combinam em uma estrutura chamada "mediastino".Os órgãos do mediastino incluem o coração, a traquéia, o esôfago, vários grandes vasos e nervos. No caso do subdesenvolvimento ou ausência congênita do pulmão, os órgãos do mediastino são tendenciosos em direção ao vicioso. Isto é devido ao fato de que naquela metade do baú há espaço livre, e um pulmão saudável "desloca" os órgãos mediastinais para este espaço. No caso de o pulmão direito ser afetado, o coração muda para a direita, o que pode levar a um diagnóstico errado da síndrome de Kartagener. Como resultado do deslocamento e rotação( rotação) do coração com localização direta do defeito, a atividade cardíaca é ouvida à direita do esterno e não à esquerda, como em pessoas saudáveis.
O exame de raios-X dos órgãos do tórax revela sinais típicos para esta doença. Estes incluem, em primeiro lugar, uma diminuição no volume do tórax no lado da doença, a metade afetada do peito parece comparada a uma saudável, mais escura( como resultado da ausência de ar neste local, o que dá uma cor mais clara e leve), o diafragma também é alto por falta detecido pulmonar. O coração e outros órgãos do mediastino são deslocados para o lado afetado, que é claramente visível na imagem. Também na imagem você pode ver claramente o deslocamento de um pulmão saudável na direção oposta do tórax( "hérnia pulmonar").
No diagnóstico de agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar, o exame brônquico é crucial. Broncoscopia( um método de exame da árvore brônquica, no qual um instrumento especial com sistema de vigilância por video - um broncoscópio) é introduzido no trato respiratório, revela a ausência ou rudimento do brônquio principal, o estreitamento dos brônquios lobar. Nos broncogramas com agenesia pulmonar, observa-se ausência do brônquio principal, com aplasia( subdesenvolvimento), existe um brônquio subdesenvolvido( rudimentar).Em caso de hipoplasia, os brônquios grandes são preenchidos com meio de contraste, e não há pequenos ramos brônquicos. Quando a porção do pulmão está subdesenvolvida, uma diminuição em seu volume é revelada, os ramos brônquicos nesta região estão ausentes ou estreitados e deformados. No diagnóstico de agenesia, aplasia e hipoplasia do pulmão, é utilizada uma monografia algopulse, ou seja, um estudo dos vasos pulmonares. Este método dá uma idéia do estado dos ramos da artéria pulmonar, deslocamento e rotação do coração, bem como vasos grandes.
Ao examinar crianças com aplasia ou hipoplasia do pulmão( ou sua proporção), também é utilizado um método de radionuclídeo para avaliar o fluxo sanguíneo no tecido pulmonar. Neste caso, o radioisótopo se acumula no tecido pulmonar e na parte subdesenvolvida do pulmão, a ausência de acumulação é registrada.
Agentsia( aplasia, hipoplasia) do pulmão é frequentemente combinada com outras anomalias do desenvolvimento. Descreva o coração e defeitos vasculares, anomalias esqueléticas, trato gastrointestinal, hérnia diafragmática com bastante frequência.
A hipoplasia do pulmão em alguns casos é uma das manifestações de síndromes geneticamente determinadas. Assim, entre as doenças congênitas e hereditárias, a síndrome é descrita, que inclui contraturas de dedos, múltiplas deformações articulares, anomalias faciais e hipoplasia pulmonar.
Existem pressupostos sobre o tipo de herança autossômica recessiva dessa síndrome. Perto da síndrome descrita acima é o Potter tetrad, que inclui uma combinação de hipoplasia pulmonar com anomalias da estrutura do rosto, pé do pé, mudanças nas mãos e atraso no desenvolvimento físico.
A combinação de hipoplasia pulmonar( ou sua proporção) com a anomalia do desenvolvimento de veias pulmonares é conhecida como "síndrome de yatagan".Uma combinação desta síndrome com outras malformações dos pulmões é descrita. Essas mudanças são conhecidas como hereditárias.
No tratamento de pacientes com agenesia e aplasia do pulmão, a escolha é uma terapia conservadora destinada a suprimir a infecção do trato respiratório, mantendo sua função normal. Com hipoplasia pulmonar, subdesenvolvimento das ações, é dada preferência ao tratamento cirúrgico. A questão da conveniência e da possibilidade de intervenção cirúrgica é resolvida levando em consideração o volume de tecido pulmonar que deve ser removido, bem como o estado funcional dos restantes segmentos do pulmão.