Doença do Fator XIII
A doença é transmitida por um tipo de herança autossômica recessiva.
mais comum e o mais antigo sinal de coagulação do sangue fator XIII deficiência, que ocorre em quase todos os pacientes com esta doença é a cicatrização lenta da ferida umbilical e sangramento dela durante as primeiras 3 semanas de vida. As hemorragias umbilicais são muitas vezes tão persistentes e abundantes que requerem transfusões de sangue ou seus componentes. O segundo grupo de sangramento freqüente e muito perigoso são hemorragias no cérebro e suas membranas ao nascimento ou durante o primeiro ano de vida. Eles estão registrados em quase metade das pessoas com esta doença, são propensos a recorrência e servem como uma das principais causas de morte e incapacidade grave.Às vezes, as hemorragias levam à epilepsia. Numa idade precoce pode experimentar hemorragia gastrointestinal, visível a olho nu, de descarga de sangue na urina, sangramento na cavidade abdominal. Essas manifestações da doença se desenvolvem mais raramente e são menos perigosas do que as hemorragias intracranianas. No futuro, a freqüência de sangramento aumenta. Muitas vezes, há sangramento irregular na pele, hematomas, subcutânea e hematoma intermuscular, cerca de 1/5 das pessoas que sofrem deste distúrbio da coagulação do sangue, são sangramento em articulações. Hemorragia observado no peritônio e retroperitoneal hematoma que imitam a doença aguda cirúrgica abdominal, cólica renal, gravidez ectópica.
A literatura descreve uma mulher que teve sangramento uterino maciço durante 12 gestações, o que resultou em todas as gravidezes que terminaram com aborto espontâneo. Na 13ª gravidez, houve uma deficiência do fator XIII e a terapia de substituição com administração intravenosa de produtos sanguíneos foi realizada. Sob a influência de tal tratamento, a gravidez prosseguiu sem complicações e terminou com o nascimento de uma criança normal.
Com formas leves da doença, os hematomas geralmente não ocorrem e o sangramento é principalmente observado após o trauma. Uma característica característica da deficiência expressa do fator XIII de coagulação sanguínea é a redução da cicatrização de feridas e fraturas. Com um curso mais fácil da doença, a cura não é significativamente prejudicada.
O principal método de tratamento é a terapia de substituição, que é altamente eficaz quando existe uma deficiência do factor de coagulação XIII e não apresenta dificuldades técnicas.fator disse está bem preservada em produtos derivados do sangue, plasma ou seja natural seca, que circula no sangue longo após a administração intravenosa( período de retenção de actividade de mais do que 4 dias) proporciona a coagulação do sangue normal.
O sangramento geralmente é interrompido por injeção rápida intravenosa de um plasma doador, que é repetido a cada 4-5 dias, se necessário. Muitos dos fatores XIII estão contidos no crioprecipitado. De drogas não específicas com deficiência do fator XIII, o ácido e-aminocaproico é mais utilizado.