Imagem clínica da histiocitose pulmonar, seu diagnóstico e tratamento

Histiocitose

luz - é uma doença sistémica caracterizada por uma proliferação aumentada para formar histiócitos histiocítica infiltrados no pulmão.

Esta doença afeta 5% da população entre 20 e 30 anos.

etiologia e patogénese

factores etiológicos e mecanismos patogénicos da doença não é completamente compreendido. Assim, alguns cientistas atribuem uma histiocitose dos pulmões à patologia oncológica e a uma acumulação de doenças.

A doença é caracterizada pela proliferação melhorada de histiócitos, a sua acumulação em vários tecidos, com a formação de granulomas.infiltrados Histiocíticos também contêm linfócitos, eosinófilos, células do plasma, que proliferam fibras reticulares, o que conduz a fibrose. Além disso lesão pulmonar ocorre histiócitos vasos infiltrirovanie fibrose tecido respiratório com o desenvolvimento subsequente e a formação de cavidades císticas.principais formas

de histiocitose

fácil Dependendo do quadro clínico e radiológico são as formas de histiocitose seguinte:

• Disease Abt-Letterer-Ziba doença
• Heth-Shyullera-Kristchena doença
• Taratynova

quadro clínico Histiocitose

luz muitas vezes tem um início assintomático e detectado durante as inspecções de rotina. Como a progressão do processo aparecer falta de ar, ataques de tosse seca, dor no peito devido ao desenvolvimento de pneumotórax espontâneo.condição geral Disturbed do paciente, por exemplo, há uma fraqueza, fadiga, perda de peso, febre.

Em percussão leve nos primeiros estágios pode ser ouvido sons pulmonares claras, e em caso de enfisema nas fases posteriores - encaixotado, pneumotórax adesão auscultado som timpânica. Durante a auscultação, a respiração vesicular enfraquecida é ouvida, rales secas.

Em casos graves, quando há uma proliferação de infiltração histiocítica de luz fora, o quadro clínico é caracterizado pela ocorrência de anemia, hepatomegalia, esplenomegalia, mediastinite, pneumonia, sintomas de diabetes insipidus, exoftalmos, lesões na pele por tipo de erupção petequiais, seborreia, dor nos ossos.

Diagnóstico de falha de

histiocitose pulmonar "histiocitose pulmonar" está definida na base dos seguintes estudos: a análise do sangue geral

1. , que é caracterizada por sinais de anemia, leucocitose, trombocitopenia;
2. análise geral de urina - proteinúria, microhematuria, cilínvia podem ser observadas;
3. na análise bioquímica de sangue é aumentada siálico seromucoid ácido, globulina, bilirrubina, creatinina, ureia;
4. com pesquisa imunológica é aumentada quantidade de imunoglobulinas, CEC, reduzindo o nível de t-supressores;exame radiográfico
5. , os resultados dos quais são caracterizados pela presença de opacidades focais, com aumento no padrão pulmonar, sinais de fibrose intersticial, em casos graves, a visão de "pulmão de favo de mel", devido à lesão do tecido bolhoso cística.biópsias
6. de granuloma definidos em biópsias obtidas de células que consistem histiocíticas.
7. Tomografia computadorizada: presença de formações cístico-bolhosas no tecido pulmonar.

tratamento e prognóstico pneumónica histiocitose

no tratamento histiocitose pulmonar isolada direcção 2: medicação

• ;
• cirúrgico.

tratamento conservador compreende a administração de corticosteróides taxa de até 12 meses, numa quantidade de 0,5- mg 1 / kg de peso do corpo, seguido por um decréscimo gradual em dosagem. Com a progressão do processo, e sem efeito de corticosteróides citostáticos, tais como o metotrexato, vinblastina, ciclofosfamida aplicada. As técnicas cirúrgicas

utilizados nas formas localizadas de histiocitose em combinação com terapia de radiação. Ela envolve a remoção de infiltrados, lobectomia, pneumectomia, pleurectomy e, em casos graves, para o desenvolvimento de insuficiência respiratória é realizado um transplante de pulmão histiocitária. Nas formas generalizadas

histiocitose mau resultado ocorre em 70% dos casos. Com formas localizadas, o prognóstico é muito favorável.