Malformações congênitas dos pulmões
O conceito de malformações congênitas dos pulmões está inextricavelmente ligado à compreensão dos padrões básicos da formação do sistema broncopulmonar. O pulmão de uma pessoa é formado continuamente, a partir dos primeiros estágios do desenvolvimento intra-uterino e continua durante todo o período da infância.
Três períodos, ou estágios, do desenvolvimento embrionário do pulmão são distinguidos: glandular, quando os caminhos das vias aéreas se desenvolvem;canalicular, correspondente à formação de bronquiolos respiratórios( respiratórios) e alveolar, quando se formam cursos alveolares e alvéolos.
O rudimento pulmonar primário é detectado em um embrião de 3 semanas com um comprimento de apenas 3 mm. No embrião de 4 mm de comprimento( o período de gestação é de 1 semana), são formados rudimentos, que subsequentemente levam à formação dos brônquios principais. Na 5ª semana, esses rudimentos continuam a crescer, dando origem a tubos brônquicos compartilhados. Na 6-7ª semana de desenvolvimento intra-uterino, existem os principais brônquios e os rudimentos dos brônquios segmentares, e por 8 semanas - a ramificação dos brônquios subsegmentários.
Paralelamente à formação dos primeiros brônquios para cada pulmão, as artérias pulmonares diferenciam. Na 6-7ª semana surge o sistema arterial de um pequeno círculo de circulação sanguínea. As veias pulmonares aparecem no tecido do rudimento pulmonar e crescem em direção ao coração. No final do terceiro mês de desenvolvimento intra-uterino, os grandes bronquios possuem elementos estruturais de todas as três membranas que os formam. Ao mesmo tempo, começa a formação de glândulas brônquicas. No 5º-6º mês de desenvolvimento embrionário, aparecem pequenos brônquios, bem como bronquíolos respiratórios. Os pulmões neste momento são um órgão sanguíneo bem fornecido, uma vez que em nenhum outro período embrionário da glândula existe uma rede tão desenvolvida de vasos sanguíneos. Por 7 meses de desenvolvimento embrionário, a estrutura do trato respiratório já é capaz de fornecer processos de troca de gás. A formação dos alvéolos começa no início do 8º mês do período intra-uterino. A partir desse momento, o pulmão fetal adquire tal estrutura, que está presente no nascimento da criança.
Uma parada ou violação do desenvolvimento embrionário do sistema respiratório é possível em vários estágios de sua formação. Isso determina a diversidade e a natureza dos vícios. Assim, a prisão do desenvolvimento ao nível do rudimento primário determina a ausência bilateral( agenesia bilateral) dos pulmões. O transtorno do desenvolvimento na 4ª semana do período embrionário determina a ausência unilateral ou o subdesenvolvimento do pulmão. Tais defeitos como a policisstose, anomalias de ramificação, surgem em períodos posteriores de vida embrionária.
A formação do pulmão continua após o nascimento da criança. Nos primeiros 10 anos de vida, o pulmão cresce intensamente, o número de alvéolos aumenta progressivamente, novos ramos brônquicos aparecem. Os defeitos no desenvolvimento do sistema broncopulmonar em uma grande quantidade de casos são a base para a formação de recorrentes( com exacerbações periódicas) e doenças pulmonares crônicas na criança. De acordo com a informação disponível na literatura, os defeitos de desenvolvimento são diagnosticados em 10-15% das pessoas que sofrem de doenças pulmonares crônicas. No desenvolvimento desses defeitos, o papel principal é atribuído a fatores hereditários. Acredita-se que a contribuição desses fatores para a origem dos vícios seja superior a 75-80%.Os defeitos podem ser o resultado de mutações genéticas, anormalidades cromossômicas e também têm uma origem multifatorial, ou seja, se desenvolvem como resultado da influência de um grande número de fatores.
Malformações do pulmão clinicamente geralmente não ocorrem antes que qualquer infecção esteja em camadas. A anexação de infecção torna o portador de um defeito em paciente com pneumonia crônica.