Hemossiderose idiopática dos pulmões
A hemossiderose idiopática dos pulmões( síndrome de Delen-Gellerstedt) é uma das raras formas de lesões pulmonares. A doença foi descrita pela primeira vez por R. Virchow em 1864. O tipo autossômico recessivo de herança da doença é assumido. Na literatura, há uma descrição das formas familiares de hemosiderose idiopática dos pulmões.
As causas e mecanismos do desenvolvimento da doença ainda não foram finalmente estabelecidos. Supõe-se que existe uma inferioridade congênita da rede capilar dos pulmões. Além disso, acredita-se que a base da doença é a formação de anticorpos contra o tecido pulmonar em resposta ao efeito de um alérgeno. Uma reação alérgica que ocorre nos pulmões provoca danos aos capilares pulmonares.
A hemosstrosemia pulmonar idiopática é uma doença predominantemente da infância. O início da doença geralmente se refere à idade pré-escolar, mas também pode ser em crianças dos primeiros anos de vida. O curso da doença geralmente é ondulado: os períodos de exacerbação são substituídos por melhorias de duração diferente. Os principais sinais clínicos da doença são hemoptise, anemia, alterações nos pulmões. As primeiras exacerbações da doença geralmente ocorrem de acordo com o tipo de patologia respiratória aguda ou pneumonia. Até a aparência de sintomas clássicos da doença é freqüentemente diagnosticada com pneumonia crônica.
No período de exacerbação, a temperatura corporal aumenta, a pele fica pálida, às vezes adquirindo um tom amarelado. Há falta de ar, dor torácica, tosse úmida. Nos pulmões, as escamas úmidas são ouvidas.
Hemoptise tem uma intensidade e duração diferentes. Pode haver algumas veias de sangue no escarro, às vezes o escarro é intensamente corado com sangue, é possível o sangramento pulmonar. O fígado e o baço foram exacerbados durante o período de exacerbação.
As alterações radiográficas nos pulmões dependem do período da doença, a duração do curso.
À medida que a doença progride, as exacerbações tornam-se mais difíceis, as melhorias são mais curtas.Às vezes, o processo adquire imediatamente uma corrente pesada e em rápida evolução.
A morte nesta doença provém de insuficiência cardíaca pulmonar ou hemorragia pulmonar.