Doença Rundu-Osler
é o mais frequente lesão hemorrágica hereditária do vaso sanguíneo com desbaste focal das paredes e do lúmen dos microvasos de extensão com defeito de coagulação do sangue, resultando hipoplasia invólucro interior das paredes dos vasos locais. Esta doença é transmitida por um tipo de herança autossômica dominante. O sangramento está associado à baixa resistência e à menor vulnerabilidade da parede vascular nas áreas de expansão e com estimulação muito fraca nessas áreas de coagulação sanguínea.
A teleangiectasia( expansão dos vasos sanguíneos) na primeira infância não é visível e começa a se formar apenas para 6 a 10 anos. Na maioria das vezes, eles aparecem nas asas do nariz, a mucosa dos lábios, gengivas, língua, bochechas, pele do couro cabeludo e lóbulos da orelha. Com a idade, o número e a prevalência de sítios de vasodilatação aumentam, o sangramento deles ocorre mais frequentemente e torna-se mais pesado.
Na descrição clássica de V. Osler, distinguem-se 3 tipos de telangiectasias: cedo( áreas de vasodilatação sob a forma de pequenas formas irregulares);Intermediário( áreas de expansão na forma de aranhas vasculares);tipo knotty( áreas de ampliação de vasos sob a forma de nódulos redondos ou ovais vermelhos brilhantes com um diâmetro de 5-7 mm, que se projetam acima da superfície da pele ou membrana mucosa em 1-3 cm).Em indivíduos com mais de 25 anos, muitas vezes há extensões de vasos sanguíneos 2 ou todos os 3 tipos. Todos eles diferem de outras formações na medida em que pálam sob pressão e se enchem de sangue após a pressão cessar.
A maioria das pessoas que sofrem desta doença, as áreas de expansão dos vasos aparecem primeiro nos lábios, nasas do nariz, nas bochechas, nas sobrancelhas, na língua, gengivas, mucosas do nariz. Eles podem então ser encontrados em todas as áreas da pele, incluindo o couro cabeludo e as pontas dos dedos.Às vezes, eles são claramente visíveis sob as unhas, podem formar e nas mucosas da garganta, laringe, brônquios, através do trato gastrointestinal, na pelve renal e no trato urinário, na vagina. Na maioria dos casos, os fenômenos de sangramento começam com o sangramento nasal, muito propenso à recorrência. Uma única passagem nasal pode sangrar por um longo período de tempo e, às vezes, sangramentos de diferentes localizações alternam.
A intensidade e a duração do sangramento variam muito - de relativamente não envolvidas e não muito longas até extremamente teimosas, durando quase continuamente durante muitos dias e semanas, levando eventualmente a anemia.
sangramento resistente e perigoso mesmo observado a partir das parcelas de expansão dos vasos sanguíneos em outros locais: . pulmonar brônquica, doença gastrointestinal, etc. Em tais casos, reveladas por meio de técnicas endoscópicas( EGD et al.).Em alguns casos, podem ocorrer hemorragias para o cérebro e órgãos internos. Congénitas vasos deficiência
órgãos internos é mostrado nas saliências em forma de saco de parede( aneurisma), os quais são muitas vezes localizadas nos pulmões, pelo menos, - no fígado, rim e baço. Quando os pulmões estão danificados, a pessoa tem falta de ar, a pele facial adquire uma cor ciano-vermelha. Estes aneurismas são difíceis de reconhecer, muitas vezes tratados como outras doenças( erythremia, tuberculose, tumores pulmonares, cardiopatias congênitas).A longa existência de tais alterações nos vasos sanguíneos dos órgãos internos leva a alterações graves e irreversíveis neles -. A progressão da insuficiência pulmonar cardíaca, insuficiência renal crônica, etc. No entanto, entre as causas da classificação morte sangramento primeira persistente, levando a anemia grave e insuficiência cardíaca.
Tratamento de .O surgimento e fortalecimento de hemorragia, principalmente hemorragia nasal, promover a rinite e outras doenças inflamatórias das membranas mucosas, que estão localizados telangiectasia, o seu trauma mecânico( mesmo muito leve), estresse, estresse físico e mental, álcool e comida picante, especialmente com o vinagre,que interrompe a agregação plaquetária, ácido acetilsalicílico e outros desagregados, sono insuficiente, trabalho noturno. Tudo isso deve ser levado em consideração ao criar crianças e adolescentes com telangiectasia, escolhendo atividades esportivas, ocupações, emprego, etc.
Os efeitos locais são usados para parar o sangramento. Os tampões apertados do nariz são ineficazes, pois prejudicam a mucosa, promovem o sangramento subsequente mais abundante e perigoso que ocorre imediatamente ou logo após a remoção do tampão.É mais conveniente e menos traumático espremer a mucosa nasal com um dedo de uma luva de borracha conectada através de um cateter. O dedo é manchado de gordura( vaselina), injetado na passagem nasal sangrenta com um cateter e depois inflado até o sangramento cessar. A irrigação local da mucosa hemorrágica com drogas hemostáticas, o peróxido de hidrogênio não é confiável e, na melhor das hipóteses, apenas detém o sangramento por um tempo. O melhor efeito é proporcionado pela irrigação da cavidade nasal( usando uma pera ou seringa de borracha), resfriada com uma solução de 5-8% de ácido e-aminocaproico, que deve estar sempre no paciente na geladeira. A moxabustão da mucosa nasal não evita o sangramento repetido e, em alguns casos, contribui para a sua rapidez. Um efeito temporário é proporcionado pela ligadura das artérias nasais. Essas intervenções são recorrentes apenas a indicações vitais para sangramento maciço. A partir dos impactos locais, o congelamento é mais eficaz.
A parada primária de sangramento é fornecida pela introdução na cavidade nasal de um tampão hemostático ou uma esponja de espuma comprimida embebida em nitrogênio líquido. No segundo estágio, a porção do vaso dilatado é destruída por meio de um crio-aplicador com circulação de nitrogênio líquido-vapor( a temperatura da ponta é de -196 ° C).O tempo de cada congelamento é de 30-90 s. Na terceira fase, são realizadas 4-8 sessões( intervalos de 1-2 dias) de pulverizações de um segundo de nitrogênio líquido na cavidade nasal, o que elimina a secura da mucosa e a formação de crostas nele. A duração do efeito deste tratamento varia de vários meses a 1 ano ou mais.
O tratamento cirúrgico é recorrente com hemorragias gastrointestinais, broncopulmonares, renais e outras freqüentes e muito abundantes. No entanto, em conexão com a formação de novas áreas de vasodilatação após um tempo, essas sangramentos podem continuar.
Os efeitos terapêuticos gerais da doença de Rundu-Osler são de pouca utilidade. A síndrome hemorrágica às vezes é atenuada pela nomeação de hormônios sexuais femininos( estrógeno) ou masculino( testosterona).
Os aneurismas devem ser removidos cirurgicamente o mais cedo possível, antes que as alterações irreversíveis nos órgãos internos se desenvolvam.