Amiloidose dos rins - Causas, sintomas e tratamento. MF.

A amiloidose do rim é uma doença em que a deposição no tecido renal de uma proteína insolúvel especial - amilóide.

Causas da amiloidose

Vários tipos de amiloidose são distinguidos dependendo do mecanismo de desenvolvimento da doença e das características estruturais do amilóide.

AA-amiloidose é um dos tipos mais comuns de amiloidose renal. Este grupo inclui a amiloidose secundária, cuja causa, em regra, é a artrite reumatóide;doenças crônicas purulentas-destrutivas, por exemplo, osteomielite, tuberculose;doença inflamatória do intestino, como colite ulcerativa, doença de Crohn;bem como tumores, especialmente os malignos. AA-amilóide é formado a partir de uma proteína que é secretada pelas células do fígado e algumas células do sangue durante a inflamação. Na presença de falha hereditária na estrutura desta proteína, em vez de uma proteína solúvel normal, é produzido um amilóide insolúvel. Em condições de inflamação pronunciada ou prolongada, a concentração de amilóide no sangue aumenta, ela começa a se assentar e se acumular no tecido renal, causando a doença.

AL-amiloidose é outro tipo de doença renal. Baseia-se na amiloidose primária e / ou no mieloma. Neste caso, devido a anormalidades genéticas da estrutura protéica em condições normais( ausência de fatores predisponentes, como inflamação), é produzida uma proteína insolúvel defeituosa, que também se acumula em vários órgãos.

ATTR-amiloidose .Um grupo raro de doenças, que incluem patologias como polineuropatia amilóide familiar e amiloidose senil sistêmica. A polineuropatia amilóide familiar é uma doença hereditária que ocorre quando amilóide se acumula no tecido neural e é caracterizada por danos graves ao sistema nervoso. A amiloidose senil sistêmica se desenvolve em pessoas com mais de 70 anos devido a alterações relacionadas à idade nas proteínas normais, que se tornam insolúveis.

Sintomas de amiloidose dos rins

Na amiloidose, uma proteína insolúvel, geralmente formada em grandes quantidades, se instala no tecido renal, causando ruptura de suas funções básicas.

O principal sinal clínico de amiloidose primária e secundária é envolvimento renal. Muitas vezes, a doença renal é assintomática e é encontrada na insuficiência renal do estágio III-IV.

Na amiloidose primária, a doença se desenvolve cedo, com idade de cerca de 40 anos, caracterizada por um curso progressivo e alta letalidade. A amiloidose secundária é diagnosticada na idade de aproximadamente 60 anos, durante o curso da doença predominam os sintomas da doença que causaram amiloidose.

Existem vários estágios consecutivos do desenvolvimento da doença. Esta divisão é mais típica para a amiloidose secundária.

1. Preclinical .Nesta fase, a quantidade de amilóide nos rins não é suficiente para prejudicar significativamente a função. Portanto, os sinais da doença - as causas da amiloidose - são predominantes. Estes podem ser dor óssea e febre na osteomielite, alterações na função do sistema respiratório na tuberculose pulmonar, dano articular na artrite reumatóide. A análise geral de urina e os métodos instrumentais de pesquisa, como o ultra-som, não revelam patologia renal. Este estágio, dependendo da doença de fundo, dura em média 3-5 anos.

2. Proteinuric .A amilóide acumula-se nas células do rim em quantidade suficiente, o que ajuda a aumentar a sua permeabilidade para substâncias de alto teor molecular. Como resultado, a proteína do sangue aparece na urina, que é determinada pelo seu estudo. A quantidade de proteína na urina aumenta constantemente com o tempo, uma vez que o processo de danos às células do rim é irreversível. Nesta fase, não há manifestações externas de doença renal. A proteína na urina é detectada acidentalmente durante exames médicos de rotina ou durante o diagnóstico de outras doenças. O estágio proteinúrico dura uma média de 10 a 15 anos.

3. O estágio nefrótico é caracterizado por manifestações externas pronunciadas, que, na maioria dos casos, são devidas a um baixo nível de proteína no sangue devido à sua excreção maciça na urina. Típicas são queixas de fraqueza geral significativa, náuseas, perda de apetite, sede, boca seca. Os pacientes perdem peso acentuadamente. Com uma transição acentuada da posição prona para a posição vertical, a pressão sanguínea baixa bruscamente, até a condição de desmaio. Característica de diarréia persistente devido ao acúmulo de amilóide na parede do intestino e à derrota das terminações nervosas. Aparece e desenvolve inchaço rapidamente. No início, eles aparecem nas extremidades inferiores, no rosto, a dispneia pode aparecer durante a atividade física normal( associada ao acúmulo de líquido no tecido pulmonar).Em seguida, o edema assume um caráter generalizado, até acumulação de grandes volumes de fluido na cavidade pleural( hidrotórax), na cavidade abdominal( ascite), na cavidade da concha externa do coração( hidropericárdio).

Aparência de um paciente com síndrome nefrótica.

Uma diminuição acentuada na quantidade de urina até que esteja ausente. Junto com edema, gânglios linfáticos alargados, um fígado, um baço são revelados, o que indica a deposição de amilóides neles. Ao mesmo tempo, esses órgãos são densos, indolores, muitas vezes, especialmente o fígado, atingem tamanhos enormes.

4. O estágio uêmico de é o final da doença. As rugas do rim, perde a sua estrutura normal e capacidade de executar todas as suas funções. Nesta fase, a insuficiência renal do quarto grau ou doença renal crônica do estágio V é diagnosticada. No contexto do edema pronunciado, existem sintomas de intoxicação urêmica( devido a substâncias metabólicas, normalmente excretadas na urina).Náuseas, vômitos, não trazem alívio, fraqueza geral, dor abdominal, possivelmente uma febre de 37-37.5 graus. A urina, como regra, está ausente. Frequentemente pressão reduzida e um pulso raro de enchimento fraco. Neste estágio, para remover produtos tóxicos do metabolismo, é demonstrada a terapia renal de substituição( diálise peritoneal, hemodiálise e suas variantes).

Seção de hemodiálise.

Mas, infelizmente, no estágio atual não existem métodos que permitam remover completamente o amilóide do corpo. Portanto, mesmo em condições de sessões de diálise, a mortalidade em tais pacientes permanece alta devido à derrota de outros órgãos( coração, vasos, fígado, pâncreas e outros).

Na descrição da amiloidose, não podemos deixar de mencionar a derrota do coração, que começa ao mesmo tempo, e às vezes até antes do que a doença renal. Amilóide se acumula no tecido do coração, causa o desenvolvimento da insuficiência cardíaca. Ao mesmo tempo, o coração cresce em tamanho, sua parede torna-se rígida, as válvulas são afetadas. Como resultado, o coração não consegue lidar com a carga usual, o sangue estagnado nos pulmões ou na periferia, o que agrava o inchaço e a insuficiência respiratória. Além disso, as arritmias geralmente se desenvolvem no coração alargado devido ao distúrbio da regulação nervosa, muitas das quais são potencialmente fatais. Além disso, devido a lesões cardíacas e vasculares, a pressão no início da doença é elevada, e com a falta de efeito das drogas, na fase final é cada vez menor.

Diagnóstico de amiloidose

Em testes laboratoriais, identificam-se as seguintes alterações:

• Análise geral de sangue .Um aumento persistente e significativo da ESR( taxa de sedimentação de eritrócitos) já está nos estágios iniciais da doença. Com o desenvolvimento da insuficiência renal, observa-se uma diminuição da hemoglobina e do número de eritrócitos. Um aumento no número de plaquetas indica o envolvimento do baço no processo patológico.
• Análise bioquímica de sangue .No estágio nefrotico da doença, é dada atenção à diminuição da quantidade de proteína, incluindo a albumina, um aumento do conteúdo de colesterol e lipoproteínas de baixa densidade. Usando o método de eletroforese, é possível extrair uma proteína insolúvel defeituosa do sangue.
• Análise de urina .Começando com o estágio proteinúrico, uma grande quantidade de proteína é característica. O método de imunoeletroforese pode detectar a proteína Bans-Jones, que é típica da AL-amiloidose no mieloma.

Para confirmar o diagnóstico, é necessária uma biópsia( amostragem do local do tecido alterado para fins de exame microscópico).Se suspeita de AL-amiloidose, uma biópsia da medula óssea é realizada a partir do esterno( punção esternal) ou do osso ilíaco( trepanobiopsy).Em todos os casos, é indicada uma biópsia da mucosa retal, uma porção da parede intestinal ou tecido renal ou um fígado. No estudo, a tipografia amilóide é possível, o que determina outras táticas terapêuticas.

Tratamento da amiloidose

O objetivo da terapia de amiloidose é reduzir a formação de proteínas patológicas e proteger os órgãos de seus efeitos.

Na amiloidose AA, o principal papel pertence a medidas anti-inflamatórias, incluindo métodos cirúrgicos. Assim, com osteomielite, é necessário remover as áreas de derretimento purulento do osso, com abscesso( uma cavidade cheia de pus) da drenagem pulmonar do abscesso. Especialmente importante é o tratamento oportuno da artrite reumatóide como uma das principais causas da doença.

Na presença de amiloidose dos rins, é indicado o tratamento com citostáticos( metotrexato, ciclofosfamida), o que permite atrasar o aparecimento e retardar a progressão da insuficiência renal. O maior efeito em todas as formas de amiloidose foi observado em alguns citostáticos da planta( colchicina).

Com AL-amiloidose é utilizada terapia combinada com citostáticos e medicamentos hormonais( prednisolona).

Na amiloidose secundária, o tratamento da doença subjacente é seguido principalmente, após o que os sintomas da amiloidose muitas vezes desaparecem. Também há terapia sintomática: multivitaminas( parenteral), drogas diuréticas( com inchaço pronunciado), transfusão de plasma. Com a diarréia, prescrevem-se adstringentes( nitrato de bismuto, adsorventes).

No final da doença, é vital realizar sessões de diálise. Mas, no entanto, o principal método de tratamento do estágio nefrótico e urêmico da doença é um transplante de rim.

Na amiloidose renal, o regime geral é o mesmo que para a glomerulonefrite crônica.

Prevenção da amiloidose

A profilaxia deve visar o tratamento de doenças acompanhadas de inflamação crônica, bem como o diagnóstico oportuno e o tratamento competente da amiloidose, levando em consideração seu tipo.

Médico terapeuta nefrologista Sirotkina EV