Pierwotne nadciśnienie płucne
do pierwotnego nadciśnienia płucnego obejmują zwiększenie ciśnienia w tętnicy płucnej i przerost prawej komory niezwiązane wrodzonej lub nabytej choroby serca i naczyń krwionośnych. Pierwotne nadciśnienie płucne odnosi się do choroby z autosomalne dominujące. Rodzinne formy tej patologii są opisane. Pierwotne nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką.
Istnieje wiele założeń dotyczących tworzenia pierwotnego nadciśnienia płucnego. Powodem tego może być to wrodzone wady naczyń płucnych, w których cyrkulacja krwi w płucach tego typu przechowywane są płodu w macicy. Uważa się, że bezpośrednie przyczyną zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej jest zmiana konstrukcji ścian tętniczek płucnych z przewagą ich tkanki. Najprawdopodobniej rozwoju chorób związanych z genetycznie uwarunkowanej wady włókien mięśniowych. Należy także zaznaczyć, że w oparciu o pierwotne nadciśnienie płucne jest naruszenie układzie nerwowym, co prowadzi do powstawania płuc skurcz naczyń i następnych zmian strukturalnych w nich.
Pierwotne nadciśnienie płucne występuje częściej u młodych kobiet i dziewcząt. Wczesne stadia choroby nie jest zwykle wykrywane jako wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej 2 razy, a czasem więcej, wraz tylko umiarkowane zmniejszenie tolerancji na stres i nie daje wyraźnych objawów klinicznych. Najwcześniejsze objawy to duszność przy umiarkowanym wysiłku fizycznym, ból w sercu, kołatanie serca, ataki astmy. Zabarwienie cyjanotyczne skóry pojawia się w późniejszych stadiach choroby. Z reguły jest pogrubienie paliczków paznokci( „podudzia”).Podczas fazy końcowej choroby, wykazały wzrost zachorowalności i wątroby.
do prawidłowego rozpoznawania choroby, konieczne jest przeprowadzenie X-ray i elektrokardiogramu, który objawia się cechy charakterystyczne. Diagnoza pierwotnego nadciśnienia płucnego ostatecznie potwierdzona podczas wyczuwania prawej komory serca i tętnicy płucnej, w którym wykluczeniu innych przyczyn, które mogą prowadzić do wtórnego nadciśnienia płucnego i sinicą oraz ustanawia dokładną figury ciśnienia w tętnicy płucnej.
Obecnie nie ma skutecznych metod leczenia.
Prognoza jest niekorzystna.Śmiertelny wynik pochodzi z postępującej niewydolności serca.