Lentiginosis peri-oficjalny( zespół Peitsa-Djersa-Tourena)

jest dziedziczona w sposób dominujący człowieka autosomalnie Patrząc z tego zespołu można zauważyć liczne małe ciemne plamy wokół i w jamie ustnej, na wargach, wokół nosa i oczu, przynajmniej na kończynach( dłoniach i stopach, palec grzbietu).Czasami plamy są zlokalizowane tylko na ustach lub w jamie ustnej, czasami są na całym ciele. Zmiany mogą również występować na rogówce oka. Większość ludzi z zespołem Peutza-Dzhegersa-Touraine jest połączenie wielu polipów w przewodzie pokarmowym, a czasami innych miejscach( pęcherza, miedniczek nerkowych, moczowodu, oskrzeli, nos).Może występować znacząca różnica w objawach tego zespołu u krewnych.

Pigmentacje rozwijają się w pierwszych latach życia, ale mogą istnieć od urodzenia lub wystąpić u dorosłych. Tworzenie się polipów w większości przypadków wykrywane jest przed 20 rokiem życia. Wraz z wiekiem intensywność pigmentacji na skórze może się zmniejszyć, w jamie ustnej zwykle pozostaje niezmieniona. Pojawienie się polipów może być podejrzewany przez pojawienie się następujących objawów: ból, wymioty, krwawienie objawy niedrożności jelit, niedokrwistość.Częstość występowania raka żołądkowo-jelitowego wynosi 2-20%.Leczenie polipowatości działa tylko.

cały szereg możliwych przejawów choroby jest zwykle obserwuje się tylko u chłopców, z powodu cech dziedziczenia. Choroba

zaczyna się w dzieciństwie, w większości przypadków, od pięciu do dziesięciu lat, z przerzedzenie paznokci, aż do ich całkowitego zaniku, a zmiany skórne, charakteryzowany jako przerzedzenie, pigmentacji oczek i rozszerzania naczyń.Proces ten jest najbardziej widoczny na szyi, biodrach, twarzy, tułowiu, kończynach, szczególnie w najbardziej odległych obszarach. Ogniska mogą być nadmierne rogowacenie w skórze dłoni i stóp, zwiększona potliwość, powstawanie pęcherzyków traumatyczne. Zmiany w błonie śluzowej rozwijają się kilka lat później, charakteryzując się pęcherzami, nadżerkami i leukoplakią.Mogą być też inne zmiany: przerzedzenie włosów, choroby oczu, niedrożność kanału nosowo-kanałowy z łzawienie, degeneracja zębów, zaburzenia rozwoju fizycznego i psychicznego, ubytki kości, wątroby, przełyku, układu moczowo-płciowego. W chorobach nowotworowych najczęściej występują skóry i błony śluzowe. Choroba zazwyczaj postępujące wiele przypadków śmiertelnych krwotok, zakażenia lub nowotworów.

Leczenie ma na celu wyeliminowanie objawów. Należy unikać działania rakotwórczego. To ustawienie trybu dziedziczenia dla poradnictwa genetycznego, szczególnie w przypadku planowania ciąży jest ważne dla wczesnego wykrywania nowotworów.