Nietolerancja monosacharydów

monosacharydy nietolerancji generalnie charakteryzują się obecnością defektów w aktywnego transportu glukozy w błonie śluzowej jelit.

Obecnie izolowane są zarówno pierwotne jak i nabyte zaburzenia wychwytu glukozy i galaktozy. Pod

formy pierwotne zrozumieć patologia z genetycznie uwarunkowaną autosomalny recesywny trybu dziedziczenia, który charakteryzuje się nieprawidłową glikemią aktywnego transportu, kanalików nerkowych, a ponadto wraz czasowe zwiększenie wydalania glukozy z moczem( glikozuria przejściowy).Nabyte formy

złego wchłaniania( złego wchłaniania) monosacharydów znajdują się w zespole celiakii, zapalenia jelit, zwłóknienie torbielowate, a także w połączeniu z nietolerancją fruktozy.

W związku z tym naruszenie wchłaniania jelitowego węglowodanów jest związane z różnymi biochemicznymi defektami układów enzymatycznych. Obraz kliniczny jest bardzo podobny i charakteryzuje się następującymi wspólnymi zespołami: biegunka, czasami wraz z wydaniem nadmiernej ilości tłuszczu kału, wymioty, zwiększenie w żołądku, osłabienie, utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu, zwiększona drażliwość, opóźniony rozwój fizyczny.

Wady syntezy enzymów może prowadzić do tego, że niedwojonych disacharydów nie są absorbowane i stanowiąc w bardziej oddalonych częściach jelita, ulegają degradacji bakteryjnej. Ponieważ fermentacja przetwarza zmiany jelita pH kwaśnego strony ze względu na rozwój kwasów organicznych( kwasu mlekowego i kwasu octowego), co z kolei prowadzi do dysfunkcji jelita i przyczyniać się do rozprzestrzeniania się drobnoustrojów w górnych częściach. Pomimo faktu, że niektóre z wody i elektrolitów absorbowane ze światła jelita, lecz w dalszym ciągu jest nadmierna ilość wody, w wyniku czego ciecz staje się kału. Powstałe produkty bakterii o aktywności życiowej, wchłonięte, mogą powodować, oprócz biegunki, skutków toksycznych, wstrząsów, aw niektórych sytuacjach są przyczyną śmierci. Ciężkie choroby, nawet ze skutkiem śmiertelnym, odnotowano u dorosłych nawet po kilku łykach mleka.

molochnogosahara nietolerancja laktozy - widoczne od pierwszych dni życia, i charakteryzuje się ciężką na skutek odwodnienia i toksyczności. Długookresowe wymioty po każdym karmieniu piersią są odnotowywane, podobnie jak biegunka, której nie można poddać konwencjonalnym metodom.

Typ złego wchłaniania laktozy Holzel charakteryzuje się korzystniejszym przebiegiem, zwykle występującym u starszych dzieci. Jednocześnie interesujące jest to, że u dzieci w młodym wieku, kiedy mleko jest jedynym pokarmem, tolerancja cukru mlecznego jest całkiem zadowalająca. Dzieci z tą chorobą często odmawiają napisać piersi, wkrótce po jej wstęp pojawiają się bóle brzucha, wzdęcia( wzdęcia), ogólne osłabienie i senność, wymioty i biegunkę.Obecność laktozy w moczu, zazwyczaj u pacjentów, nie wykryto odchody zawierają laktozę, dużą ilość kwasów organicznych. W rzadkich przypadkach w stolcu pojawia się duża ilość tłuszczu.

Pierwotna nietolerancja laktozy charakteryzuje się późnym pojawieniem się objawów klinicznych. Ten rodzaj niedoboru enzymu rozkładającego cukier mlekowy nazywany jest osobą dorosłą.W tej chorobie, obraz kliniczny jest wyrażona w bardziej łagodny, jest zwykle po 5 latach choroby, charakteryzuje się rozdęcie brzucha, nudności, dudnienie w jelit, kolki, zwiększony przepływ gazów i puree lub wodniste stolce kwaśny zapach.

objawów klinicznych niewydolności sacharazy zazwyczaj pojawiają się po przejściu do mieszanego sztucznego lub paszy, jak również powołanie pokarmów uzupełniających, a dokładnie w chwili, gdy dziecko zaczyna płynąć sacharozę, maltozę i produktów zawierających skrobię.Choroba objawia się nadal biegunkę, wymioty, rzadko odcinki odwodnienie( objawy utraty dużych ilości płynów ustrojowych) ze wzrostem temperatury do numerów gorączki( powyżej 38 ° C).

Złe wchłanianie glukozogalaktozy objawia się biegunką już w pierwszych 2-4 dniach po porodzie. Dziecko od około 10 do 20 razy dziennie podkreśla wodnisty, przypominający moczu stołek z kwaśnym zapachu, zawierający duże ilości glukozy i galaktozy, czasem ze śluzem. Odwodnienie szybko się rozwija, obserwuje się silne pragnienie, żołądek jest spuchnięty. Wymioty zwykle nieobecny często podwyższoną temperaturę ciała. Dramatyczny zanik biegunki na zakończenie karmienia mlekiem, płynów dożylnych, oraz powołanie fruktozy wskazywać na obecność choroby.

Identyfikacja

dziedziczna nietolerancja mono- i disacharydy oparte na badaniu tolerancji( tolerancja) do odpowiednich obciążeń jedno- i dwucukry. Zatem musi określić stężenie cukru w ​​roztworze, które mają być zbadane picia, jak również określenia jej stężenia we krwi, moczu i kału. Radiologicznie wykryty wzrost poziomu płynu w jelitach, zwiększenie aktywności ruchowej, przyspieszając przepływ środka kontrastowego przez jelito cienkie. Zjawisko "pseudoacsita" ujawnia się również w badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej. Używać

test oddechowy wodoru w oparciu o wykrywanie zawartości wodoru laktozy po załadowaniu. Ulic bez stężenie laktozy złego wchłaniania wodoru w wydychanym powietrzu jest niewielkie, z niedobór tego enzymu zwiększa się.

W leczeniu nietolerancji disacharydów najważniejszym składnikiem złożonej terapii jest żywienie, którego główną zasadą jest wyłączenie lub ograniczenie produktów prowadzących do rozwoju objawów patologicznych. Zalecane jest wczesne mianowanie przecierów warzywnych. W przypadku niedoboru sacharyny zaleca się mleko kobiet i głównie fermentowane mieszanki mleczne bez sacharozy. Użyj puree z jabłek i marchwi, pektyn, ograniczając przy tym spożycie skrobi z pożywienia.

W przypadku nieprawidłowego wchłaniania glukozy-galaktozy zaleca się stosowanie fruktozy. Wraz z terapią dietetyczną przepisywane są witaminy, mikroelementy, preparaty enzymatyczne w dawkach fizjologicznych i inne terapie mające na celu powstrzymanie objawów choroby. Wymagać korekty dysbioza jelit, wykryto we wszystkich dzieci z cukrami nietolerancja DI.W tym celu dzieciom przepisuje się bifidobakterie.

Wczesne rozpoznanie dziedzicznych wad układu disacharydazy jelitowej oraz terminowe podawanie uzasadnionej i odpowiedniej terapii wskazuje, że w większości przypadków rokowanie jest ogólnie korzystne.