Charakterystyka kliniczna dziedzicznych i wrodzonych nefropatii
Zespoły kliniczne w tych chorobach zasługują na szczególną uwagę.Wrodzone i wrodzone choroby nerek różnią się znaczną różnorodnością objawów klinicznych, nawet w obrębie tej samej patologii wśród członków tej samej rodziny. Charakteryzują się one jednak typowymi objawami, które przejawiają się znacznie częściej niż w przypadku nabytych chorób nerek. Dziedzicznych i wrodzonych nefropatii znamienny wykrywania koincydencji, podatność do progresji choroby nerek wczesnych funkcji spadku( do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek).W czasie przeprowadzania analizy złożonego wczesnego wykrywania dziedzicznych chorób nerek u rodzin z moczu wydalniczy patologii układu okazało się, że wstępne objawy patologiczne są tonus naczyń maleje, nawracające bóle brzucha i krwi w moczu. Ukierunkowane nefrologii Badanie prowadzono na grupach dzieci wyodrębnionych po selektywnej przesiewowych kliniczne, niezależnie od tego, czy mają one zmian w moczu wykazało, zaburzenia układu moczowego, bardziej niż 20-krotnie dane częstotliwości na podstawie moczu testów przesiewowych. Grupa, do selektywnego przesiewa, przydzielono dzieci z rodzin z chorobą nerek, dzieci nawracające bóle brzucha, podwyższonym lub zmniejszonym ciśnieniem krwi, a także kilka( pięć lub więcej) małych wad zewnętrznych. Niemal 5 razy częściej zdiagnozowano wrodzone i dziedziczne choroby nerek i narządów układu moczowego. Analiza danych otrzymanych podczas selektywnego przesiewowych wskazują, że obecność dziecka co najmniej dwóch funkcji wybranych do selektywnej kontroli bezpieczeństwa, prawdopodobieństwo wykrycia patologii układu moczowego osiągnie 90%.Historia
Rodzina może być teraz uznane za udowodnione, że w diagnostyce dziedzicznych lub wrodzonymi chorobami nerek ma wielkie znaczenie charakterystycznym spektrum chorób, które są montowane w bliskich człowiekowi. Najważniejszym z nich jest obecność chorób narządów układu moczowego. Nie mniej istotny jest niekorzystny przebieg ciąży. U dziecka objawem takiego problemu mogą być liczne małe anomalie i niskie ciśnienie krwi, chociaż objawy te nie są specyficzne dla patologii nerek. Małe anomalie rozwojowe są mniej lub bardziej wyraźne u wszystkich pacjentów z wrodzonymi i dziedzicznymi chorobami nerek.
zespół niewydolności nerek, może być pierwszym klinicznych oznak choroby, która przyciąga uwagę lekarza w niektórych wad dziedzicznych chorób nerek. Jest to w dużej mierze spowodowane możliwościami szczególnie płynących reakcji kompensacyjno-adaptacyjnych. Jednocześnie u dzieci z dziedziczną i wrodzoną chorobę nerek, niewydolność nerek może być spowodowane nie tylko od stopnia stwardnienia tkanki nerek, ale także z wrodzonym niedoborem danego wydziału nefronu - jednostki strukturalnej i funkcjonalnej tkanki nerek.
Zespół moczu( zmiany w analizie moczu) ma z reguły zróżnicowany charakter. Jednakże, u niektórych pacjentów, a zwłaszcza w obecności anatomicznych zaburzeń układu moczowego i( lub) ich niedorozwój we wczesnych stadiach choroby zmian moczu może być całkowicie nieobecny. Z różnych objawów zespołu moczowego najwcześniejsze to krwiomocz, czyli pojawienie się krwi w moczu.
Zespół Osteala występuje z wrodzoną i wrodzoną chorobą nerek w trakcie nawarstwiania się uszkodzeń immunologicznych lub w rozwoju przewlekłej niewydolności nerek. Wyjątki
są wrodzone zespół nerczycowy związane z tworzeniem się małych pęcherzyków( fińska Type), a także rodziny nerczycowy, która zazwyczaj pojawia się najpierw w pierwszych miesiącach życia i morfologicznie połączonego z torbielowate zwyrodnienie nerek.
zespół nadciśnieniowa( podwyższone ciśnienie krwi) może być wczesnym objawem takich chorób jak oligomeganefroniya segmentowe niedorozwój( choroba Ask-Apmarka).Trudne do wyleczenia nadciśnienie, ujawnione w pierwszych latach życia, wiąże się z zaburzeniami rozwoju nerek. Może występować kombinacja przyczyn prowadzących do rozwoju nadciśnienia.
Charakterystyczną cechą rozwoju reakcji naczyniowych u wrodzonych, a także dziedzicznych nefropatii jest uporczywe niedociśnienie.
zakłócającego sygnału z wrodzonym lub dziedzicznych chorób układu moczowego jest obecność bólu brzucha, którym może być objawem obu nieprawidłowości anatomicznych( np górnych dróg moczowych i nerek) i zaburzeń czynnościowych mocz, który jest zewnętrznym objawem zwiększenie napięcia mięśnia zwieracza pęcherza. Zespół zatrucie
( bladości na skórze i błonach śluzowych, letarg, hipotonia, brak apetytu) są charakterystyczne dla pacjentów z wrodzonymi wadami i nefropatii. Wyraźne paralele z reguły wykrywalnych objawów klinicznych choroby nerek nie mogą trzymać.