Lupus nefritt - Forårsaker symptomer og behandling. MFS.
lupus nefritt - en nyresykdom i systemisk lupus erythematosus. Systemisk lupus erythematosus - en sykdom assosiert med en defekt i immunsystemet, som er ledsaget av dannelsen av autoantistoff-spesifikke proteiner som interagerer med en rekke forskjellige kroppsvev, føre til utvikling av inflammasjon. Betennelse er dannet i hud, ledd, hjerte, lunger, men den mest livstruende nyresykdom, og det sentrale nervesystemet. Det er etablert at nephritis utvikler seg i 50-70% av tilfellene av sykdommen. Kvinner lider av systemisk lupus erythematosus ni ganger oftere enn menn.er ikke klarlagt årsakene til lupus nefritt
Den eksakte årsaken til sykdommen. Men det er en rekke faktorer, som kan tjene som en utløser utvikling av systemisk lupus erythematosus. Disse inkluderer:
• Genetisk predisposisjon. Det ble funnet at lupus forekommer oftere hos personer med en bestemt genotype, samt ved utgangen av berørte slektninger. Det er også en sammenheng mellom sykdomsutbrudd og rase. Det ble funnet at dødeligheten av komplikasjoner av lupus i afrikansk-amerikanske kvinner er 10 ganger høyere enn i befolkningen generelt.
• Kvinne kjønnshormoner, spesielt østrogener. De er i stand til å undertrykke forsvarsmekanismer i immunsystemet, og under visse forhold kan bidra til utvikling av sykdommen. Faktisk hersker sykdommen hos kvinner i fertil alder. Ofte oppstår manifestasjonen av sykdommen under graviditet. Nylig, i forbindelse med utnevnelsen estrogensoderzhaschih medisiner, menopause, beskrevet tilfeller av systemisk lupus erythematosus i menopausal kvinner.
• De viktigste miljøfaktorene inkluderer ultrafiolett bestråling. Mange pasienter indikerte forekomsten av sykdommen etter et langt opphold i solen. Det antas at skader i huden ved ultrafiolette stråler bidrar til aktivering av immunsystemet og utviklingen av immun inflammasjon.
• Den viktige rollen ved å ta visse legemidler( isoniazid, metyldopa) i utviklingen av sykdommen samt smittsomme sykdommer. Under virkningen
predisponert blir aktivert immunsystem-celler( B-lymfocytter) er den ledsaget av produksjon av store mengder antistoffer mot forskjellige proteiner i organismen. Når de samhandler, dannes immunkomplekser. Immunkomplekser forårsaker skade på kroppsvev med utvikling av betennelse. Lokalisering av betennelse i ett eller annet organ bestemmer de ytre manifestasjonene av sykdommen.
spesielt viktig for utviklingen av lupus nefritt er dannelsen av antistoffer til dobbelt-trådet DNA-nyreceller. Som et resultat av legemet for å forsvare seg mot patologisk proteiner som aktiverer immunsystemet av en rekke mekanismer, som ødelegger cellene som inneholder immunkomplekser. Dette fører til en forstyrrelse i organens funksjon.
symptomer på lupus nefritt
Eksterne sykdomsmanifestasjoner er mangfoldige og består av vanlige symptomer og tegn som er spesifikke for systemisk lupus erythematosus.
• Økt kroppstemperatur, noen ganger til høye sifre.
• Hudlesjoner: erytem( røde fargen på huden på grunn av ekspansjonen av de subkutane kapillærer) på forsiden i form av en sommerfugl, utslett er også mulig på andre områder.
huderytem i systemisk lupus erythematosus.
• Felles skade: leddgikt, vanligvis av små ledd.
• vaskulære lesjoner: kapillære( betennelse i de små blodkarene), idet tuppen av fingrene, i håndflater mindre.
Kapillaritt i systemisk lupus erythematosus.
• lungelesjoner: fibrosing alveolitt( lunge omfattende vevsskade med påfølgende arrdannelse) plevritt( betennelse i pleura).
• Cardiac involvering: myokarditt( betennelse i mellom membran-infarkt hjerte), Libman-Sacks endokarditt( betennelse av hjertet, endocardium), perikarditt( betennelse av det ytre skall av den hjerteposen).
• sentralnervesystemet: cerebrovaskulær lupus( hjernesykdom assosiert med patologien av blodårer).
• Nyreskade: lupus nefritis.
manifestasjoner av lupus nefritt er svært varierte og avhenger av alvorligheten av den patologiske prosess. I henhold til strømmens alvorlighetsgrad er det:
• Reaktiv nefritt: hurtig progressiv og en langsom utvikling med nefrotisk syndrom( en tilstand som kjennetegnes ved frigjøring av store mengder av protein i urinen, redusert blodproteinkonsentrasjon, nedsatt fettstoffskiftet, utvikling og spredning av ødem inntil fluidet i hulrom i kroppen: abdominal, thorax, perikardiale) eller alvorlig urin syndrom( utseende av en økt mengde av protein i urin og blod, i fravær av ytre tegn på sykdom);
• Inaktive former for nefritt:( . Protein i urinen i normal urin-protein fraværende) med minimal urin syndrom eller moderat proteinuri.
hurtig progressiv nefritt er en livstruende tilstand, og er karakterisert ved ødeleggende kurs med den raske utviklingen av nyresvikt. Denne sykdom er karakterisert ved markert nefrotisk syndrom, hematuri( blod i urinen), utseendet av alvorlig hypertensjon, som er generelt vanskelig å behandle. Raskt progressiv nefritt forekommer ofte med DIC( den kritiske tilstand, basert på blodpropper).Denne formen for lupus nefritt manifesterer seg i det første året av systemisk lupus erythematosus. Det ble funnet at fem års overlevelse hos disse pasientene, til tross for behandling, står for bare 29%.
langsomt progressiv nefritt med nefrotisk syndrom er karakterisert ved utseendet av protein i urinen, arteriell hypertensjon. I lupus nefritt ikke viste massiv proteinuri, for eksempel i amyloidose, og følgelig er det ingen uttalt ødematøs syndrom. Denne sykdomsformen forekommer i omtrent 40% av tilfellene av lupus nefritis.
en langsom utvikling nefritt med alvorlig urin syndrom karakterisert ved proteinuri, hematuri, i noen tilfeller, utseende av hvite blodlegemer i urinen. Som regel forekommer proteinuri og hematuri sjelden i isolasjon.Økt antall leukocytter i urin indikerer tiltredelse sekundær inflammasjon( f.eks pyelonefritt).Halvparten av tilfellene blir også detektert arteriell hypertensjon, men det er karakterisert ved en mild kurs og styres vanligvis av medikamenter. Men økende trykk i seg selv har en skadelig effekt på blodårene, noe som også bidrar til dannelsen av nyresvikt. Derfor spiller tilstrekkelig kontroll over blodtrykket en stor rolle i å forutse sykdomsforløpet.
ti-års overlevelse hos pasienter med nefrotisk syndrom uten hypertensjon er 60-70%.Hvis det er et urinssyndrom, er prognosen for sykdomsforløpet mer gunstig. Lupus nephritis med minimal urin syndrom er diagnostisert når proteinkonsentrasjonen i urinen på mindre enn 0,5 g / dag, ingen hematuri, urin leukocytter og hypertensjon. Nyrerfunksjonen er normal eller svakt redusert. Eksternt identifisere tegn på involvering av andre organer, karakteristisk for systemisk lupus erythematosus. Diagnostisering av lupus nefritt
Lupus nefritt er diagnostisert basert på kliniske og laboratoriedata. Vanligvis oppstår sykdommen i unge kvinner under påvirkning av predisponerende faktorer og manifestert av feber, leddsmerter og utslett, vanligvis i ansiktet. In vitro-analyser trekker akselerasjon av senkning, noe som reduserer antallet av leukocytter.
Sykdommen oppstår med periodiske eksacerbasjoner og perioder med fravær av eksterne manifestasjoner. Og, som en regel, i 1-2 måneder etter at en av disse forverringer i løpet av undersøkelsen bestemt protein og / eller erytrocytter i urinen, som karakteriserer utviklingen av nefritt.
mest betydningsfulle trekk ved tilstedeværelsen av systemisk lupus erythematosus er definisjons LE-celler og antistoffer mot DNA i blodanalyser. Derfor er disse testene nødvendige for påvisning av isolert proteinuri. Behandling av lupus nefritt
Terapeutisk strategi avhenger av formen av sykdommen. Medikamentene som velges er hormoner( deksametason) og cytotoksiske midler( syklosporin).Effektivt deres felles søknad. For hurtig progressiv nefritt anbefales puls Terapi - bruk av maksimale doser av medisiner for en kort tid, vanligvis tre dager, med gjentagelse av behandlingen etter noen få måneder.
Ved terminal nyresvikt, vises hemodialysesessioner som en erstatningsterapi. Transplantasjon( transplantasjon) av nyrene er den metode som er valgt for behandling av sykdommen, men den bør kun utføres med en reduksjon i aktiviteten av immuninflammasjon. Ellers er det stor sannsynlighet for skade på donoryren ved å sirkulere immunkomplekser i blodet.
Leger terapeut, nevrolog Sirotkina EV