Amyloidose av nyrene - Forårsaker symptomer og behandling. MFS.

Amyloidose av nyren er en sykdom hvor avsetningen i nyrevevet av et spesielt uoppløselig proteinamyloid. Grunner

amyloidose, avhengig av den mekanisme av sykdoms og amyloide strukturelle egenskaper skille flere typer amyloidose.

AA-amyloidose er en av de vanligste typene av nyreamyloidose. Denne gruppen inkluderer sekundær amyloidose, forårsaket av som regel reumatoid artritt;kroniske purulent-destruktive sykdommer, for eksempel osteomyelitt, tuberkulose;inflammatorisk tarmsykdom, slik som ulcerøs kolitt, Crohns sykdom;så vel som svulster, spesielt ondartede. AA-amyloid er dannet fra et protein som utskilles av leverenes celler og noen blodceller under betennelse. I nærvær av arvelig svikt i strukturen av dette proteinet, i stedet for et normalt oppløselig protein, produseres et uoppløselig amyloid. Under de betingelser som er uttrykt eller langvarig betennelse av amyloid-konsentrasjon i blodet økes, begynner den å synke og akkumuleres i nyrevev, forårsaker sykdom.

AL-amyloidose

er en annen type nyresykdom. Den er basert på primær amyloidose og / eller myelom. I dette tilfellet, på grunn av genetiske abnormiteter proteinstruktur under normale forhold( ingen predisponerende faktorer, så som inflammasjon) produsert defekt uløselig protein, som også akkumuleres i forskjellige organer.

ATTR-amyloidose .En sjelden gruppe sykdommer, som inkluderer slike patologier som familiær amyloid polyneuropati og systemisk senil amyloidose. Familiær amyloid polyneuropati - en arvelig sykdom som oppstår når opphopning av amyloid i neuralt vev, og er karakterisert ved alvorlig skade på nervesystemet. Systemisk senil amyloidose utvikles hos mennesker eldre enn 70 år på grunn av aldersrelaterte endringer i normale proteiner, som blir uoppløselige. Symptomer

renal amyloidose amyloidose Når uløselig protein, typisk dannet i store mengder, er deponert i nyrevevet og forårsaker forstyrrelse av grunnleggende funksjoner.

Det viktigste kliniske tegn på både primær og sekundær amyloidose er nyreinnblanding. Svært ofte er nyresykdom asymptomatisk og finnes i fase III-IV nyresvikt.

Ved primær amyloidose utvikler sykdommen seg tidlig, i en alder av om lag 40 år, preget av et progressivt kurs og høy dødelighet. Sekundær amyloidose diagnostiseres i en alder av ca. 60 år, i løpet av sykdommen dominerer symptomene på sykdommen som forårsaket amyloidose.

Det er flere påfølgende stadier av utviklingen av sykdommen. Denne delen er mer typisk for sekundær amyloidose.

1. Præklinisk .I dette stadiet er mengden amyloid i nyrene ikke nok til å svekke deres funksjon betydelig. Derfor er tegn på sykdommen - årsakene til amyloidose - overveiende. Det kan være en smerte i bein og osteomyelitt feber, forandringer i luftveisfunksjon i lungetuberkulose, leddskader ved reumatoid artritt. Generell urinanalyse og instrumentelle metoder for forskning, som ultralyd, avslører ikke nyrepatologi. Denne scenen, avhengig av bakgrunnssykdommen, varer i gjennomsnitt 3-5 år.

2. Proteinuric .Amyloid akkumuleres i nyrecellene i tilstrekkelig mengde, noe som bidrar til å øke permeabiliteten for høymolekylære stoffer. Som et resultat vises blodproteinet i urinen, som bestemmes av studien. Mengden protein i urinen øker stadig med tiden, siden prosessen med skade på nyreceller er irreversibel. På dette stadiet er det ingen eksterne manifestasjoner av nyresykdom. Proteinet i urinen oppdages ved et uhell under rutinemessige medisinske undersøkelser eller ved diagnose av andre sykdommer. Proteinuriske stadium varer i gjennomsnitt 10-15 år.

3. nefrotisk trinnet er karakterisert ved alvorlig ytre manifestasjoner, noe som i de fleste tilfeller på grunn av lavt protein i blodet på grunn av sin massive utskillelse i urin. Typisk er klager av betydelig generell svakhet, kvalme, tap av appetitt, tørst, tørr munn. Pasienter mister vekten kraftig. Med en skarp overgang fra utsatt stilling til vertikal stilling, faller blodtrykket kraftig ned til svimlende tilstand. Karakteristisk vedvarende diaré på grunn av akkumulering av amyloid i tarmveggen og nederlag av nerveender. Vis og utvikle hevelse raskt. I begynnelsen er de identifisert i området av de nedre ekstremiteter, i ansiktet, kan kortpustethet detekteres i løpet av en vanlig fysisk belastning( på grunn av opphopning av væske i lungevevet).Så hevelse vanlig, opp til store volumer av væskeansamling i brysthulen( hydrothorax) i buken( ascites), i hulrommet av den ytre foring i hjertet( hydropericardium).

Utseende hos en pasient med nefrotisk syndrom.

En kraftig reduksjon i mengden urin til den ikke er til stede. Sammen med ødem, blir forstørrede lymfeknuter, en lever, en milt avslørt, noe som indikerer at amyloid deponeres i dem. Samtidig er disse organene tette, smertefrie, ofte, spesielt leveren, nå store størrelser.

4. Den uremiske stadiet av er den endelige av sykdommen. Nyrene rynker, mister sin normale struktur og evne til å utføre alle sine funksjoner. På dette stadiet er nyresvikt i fjerde grad eller kronisk nyresykdom i stadium V diagnostisert. På bakgrunn av uttalt ødem, er det symptomer på uremisk( på grunn av metabolske produkter, som normalt utskilles i urinen), forgiftning. Kvalme, oppkast, ikke bringe lindring, generell svakhet, magesmerter, muligens feber på 37-37,5 grader. Urin, som regel, er fraværende. Ofte redusert trykk og en sjelden puls av svak fylling. På dette stadiet, for å fjerne giftige produkter av metabolisme, er substitusjonsnærbehandling( peritonealdialyse, hemodialyse og dens varianter) vist.

hemodialyse økt.

Men dessverre er det i øyeblikket ingen metoder som tillater å fjerne amyloid helt fra kroppen. Derfor er dødeligheten hos slike pasienter, selv under sykdomsbetingelser, fortsatt høy på grunn av nederlaget for andre organer( hjerte, kar, lever, bukspyttkjertel og andre).

I beskriver amyloidose ikke å snakke om skader på hjertet, som begynner på samme tid, og noen ganger før nyresykdom. Amyloid akkumuleres i hjertevevet, forårsaker utvikling av hjertesvikt. Samtidig vokser hjertet i størrelse, veggen blir stiv, ventiler påvirkes. Som et resultat kan hjertet ikke klare den vanlige lasten, blodet stagnerer i lungene eller på periferien, noe som forverrer hevelse og luftveissvikt. I tillegg utvikler arytmier ofte i det utvidede hjertet på grunn av forstyrrelser av nervesystemet, hvorav mange er potensielt dødelige. Også på grunn av skade på hjertet og karsykdommer i tidlig trykket økes, og med den manglende effekt av medikamenter, i sluttfasen av redusert fasthet.

Diagnostics

amyloidose følgende endringer har blitt påvist i laboratorieforsøk:

• Fullstendig blodtelling .En vedvarende og betydelig økning i ESR( erytrocytt sedimenteringshastighet) er allerede i de tidlige stadiene av sykdommen. Ved utvikling av nyresvikt, observeres en reduksjon i hemoglobin og antall erytrocytter. En økning i antall blodplater indikerer at milten er involvert i den patologiske prosessen.
• Biokjemisk blodprøve .I den nefrotiske scenen av sykdommen er det lagt merke til reduksjonen i mengden protein, inkludert albumin, et økt innhold av kolesterol og lavdensitetslipoproteiner. Ved å bruke metoden for elektroforese er det mulig å trekke ut et defekt uoppløselig protein fra blodet.
• Urinalyse .Begynnende med proteinurisk stadium er en stor mengde protein karakteristisk. Metoden for immunoelektroforese kan oppdage Bans-Jones-proteinet, som er typisk for AL-amyloidose i myelom.

For å bekrefte diagnose krever en biopsi( vevsprøver modifisert område med det formål å mikroskopisk undersøkelse).Ved mistanke om amyloidose AL-holdte benmarg biopsier av brystbenet( sternum punktering) eller iliac ben( biopsi).I alle tilfeller er en biopsi av den rektale slimhinnen, en del av tarmveggen eller nyrevevet, eller en lever indikert. I studien er amyloid-typing mulig, som bestemmer videre terapeutisk taktikk.

behandling av amyloidose amyloidose

Formålet med behandlingen - reduksjon i dannelsen av patologisk protein og beskyttelse av organer fra eksponering.

Med AA-amyloidose tilhører hovedrollen antiinflammatoriske tiltak, inkludert bruk av kirurgiske metoder. Så, når osteomyelitt er nødvendig å fjerne deler av purulent blanding av ben, abscess( hulrom fylt med puss) lys - drenering av byllen. Spesielt viktig er rettidig behandling av revmatoid artritt som en av hovedårsakene til sykdommen. I nærvær

renal amyloidose viser behandling med cytostatika( metotreksat, cyklofosfamid) som lar forsinke utbruddet og bremse utviklingen av nyresvikt. Den største effekten i alle former for amyloidose ble observert i enkelte plante-cytostatika( kolchicin).

Med AL-amyloidose kombineres terapi med cytostatika og hormonelle stoffer( prednisolon).

I sekundær amyloidose følges behandlingen av den underliggende sykdommen hovedsakelig, hvoretter symptomene på amyloidose ofte forsvinner. Det er også symptomatisk terapi: multivitaminer( parenteral), vanndrivende legemidler( med uttalt hevelse), plasmadransfusjon. Med diaré foreskrives astringenter( vismutnitrat, adsorbenter).

I den endelige sykdommen er det viktig å gjennomføre dialysessessioner. Men likevel er den viktigste metoden for å behandle nephrotisk og uremisk stadium av sykdommen en nyretransplantasjon.

Ved renal amyloidose er det generelle diett det samme som for kronisk glomerulonephritis. Forebygging av amyloidose

forebyggelse skal rettes til behandling av sykdommer forbundet med kronisk betennelse, samt rask diagnose og behandling av amyloidose kompetente gitt sin type.

Legerterapeut, nevrolog Sirotkina EV