Medfødte misdannelser i lungene

Konseptet med medfødte misdannelser i lungene er uløselig forbundet med forståelsen av de grunnleggende mønstrene for dannelsen av bronkopulmonært system. Lungene til en person dannes kontinuerlig, fra de tidligste stadier av intrauterin utvikling, og fortsetter gjennom hele barndommen.

Tre perioder, eller stadier, av embryonal utvikling av lungene, utmerker seg: kjertel, når luftveier utvikler seg;kanalikulært, som svarer til dannelsen av respiratoriske( respiratoriske) bronkioler, og alveolar, når alveolære kurer og alveoler dannes.

Primær lungrudiment er detektert i et 3-ukers embryo med en lengde på bare 3 mm. I embryoet 4 mm i lengden( svangerskapet er 1 uke), dannes rudiment, som senere fører til dannelsen av hovedbronkiene. Ved 5. uke fortsetter disse rudimentene å vokse, noe som gir opphav til delte bronkialrør. Ved den 6-7te uken med intrauterin utvikling er det de viktigste bronkiene og rudimentene av segmentbronkier, og ved 8 uker - forgreningen av subsegmentale bronkier.

Parallelt med dannelsen av de første bronkiene for hver lunge, skiller lungearteriene seg. Ved 6-7 uker oppstår arteriesystemet av en liten sirkel av blodsirkulasjon. Lungene vender opp i vevet i lungresten og vokser mot hjertet. Ved utgangen av den tredje måneden av intrauterin utvikling, har de store bronkiene strukturelle elementer av alle tre membranene som danner dem. Samtidig begynner dannelsen av bronkialkjertler. Ved 5.-6. Måned med embryonisk utvikling, vises små bronkier, så vel som respiratoriske bronkioler. Lungene på dette tidspunktet er et godt forsynt blodorgan, da det ikke finnes et slikt utviklet nettverk av blodårer i en annen embryonal periode. Etter 7 måneder med embryonal utvikling, er strukturen i luftveiene allerede i stand til å levere gassutvekslingsprosesser. Dannelsen av alveolene begynner i begynnelsen av den 8. måned i intrauterin perioden. Fra denne tiden får fostelungene en slik struktur som er tilstede ved fødselen av barnet.

Et stopp eller brudd på embryonisk utvikling av luftveiene er mulig i ulike stadier av dannelsen. Dette bestemmer mangfoldet og naturen av vices. Således avgjør arresteringen av utvikling på nivået av primærrudimentet det bilaterale fraværet( bilateral agenese) av lungene. Utviklingsforstyrrelsen ved den fjerde uken av embryonale perioden bestemmer det ensidige fraværet eller underutviklingen av lungen. Slike feil som polycystose, forgreninger av anomalier, oppstår i senere perioder med embryonal liv.

Dannelsen av lungen fortsetter etter fødselen av barnet. I de første 10 årene av livet vokser lungen intensivt, antall alveoler øker gradvis, nye bronkiale grener vises. Feil i utviklingen av bronkopulmonært system i et stort antall tilfeller er grunnlaget for dannelsen av tilbakevendende( pågående med periodiske eksacerbasjoner) og kroniske lungesykdommer hos barnet. Ifølge informasjonen i litteraturen er utviklingsmangler diagnostisert hos 10-15% av personer som lider av kroniske lungesykdommer. Ved utviklingen av disse manglene er hovedrollen tilordnet arvelige faktorer. Det antas at bidraget av disse faktorene til opprinnelsen til vices er større enn 75-80%.Defekter kan være et resultat av genmutasjoner, kromosomale abnormiteter, og har også en multifaktorisk opprinnelse, dvs. utvikle seg som et resultat av påvirkning av et stort antall faktorer.

Malformasjoner av lungene er vanligvis ikke klinisk tydelige før noen infeksjon oppstår. Vedlegg av infeksjon gjør bæreren av en defekt til en pasient med kronisk lungebetennelse.