Syndroom van hypoplasie van de linker hartkamer
Het syndroom van hypoplasie( onderontwikkeling) van de linker hartkamer verwijst naar een zeldzame aangeboren hartaandoening. De essentie van de ziekte is de vorming van een verminderde linker ventriculaire holte en aortaklep vice( of) klep tussen het linker atrium en ventrikel( de mitralisklep).De incidentie van dit hartdefect is 1-6% van alle aangeboren hartafwijkingen. Bij pasgeborenen met hartafwijkingen wordt deze anomalie een van de meest voorkomende doodsoorzaken( 15-25%).De eerste beschrijving van het syndroom, linker ventrikel hypoplasie betrekking op 1952
door onvoldoende( te kleine), linker ventriculaire afmetingen kan onvoldoende bloed door de systemische circulatie. Dientengevolge blijft er een grote hoeveelheid bloed in de rechterkamer en bloedvaten van de kleine cirkel van bloedcirculatie, wat leidt tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie. Bovendien, vaak met dit defect, is er een bericht tussen de atria in de vorm van een ovaal venster. Aldus arteriële( zuurstofrijk) bloed uit het linker atrium als gevolg van obstakels ter hoogte van de mitralisklep pathologisch veranderd door foramen ovale komt het rechter atrium, het rechter ventrikel, en vervolgens in de longslagader. Omdat dit defect ook wordt gecombineerd met de afwezigheid van een arterieel kanaal, komt het bloed uit de longslagader via dit kanaal de aorta binnen.
De bankschroef is buitengewoon moeilijk, de levensverwachting van het kind is gemiddeld van 4 tot 17 dagen. De eerste tekenen van lijden, die kort na de geboorte optreden, zijn de schending van de ademhaling, er zijn verschillende tekenen van schade aan het centrale zenuwstelsel. Alle kinderen met hypoplastic linkerventrikel is gemarkeerd lichtgrijze huid, kortademigheid 80-100 ademhalingen per minuut met het terugtrekken van compliant plaatsen thorax( tussenribruimtes, supraclaviculaire gebied).Wanneer u naar de longen luistert, bepaalt de arts natte rales. Vanaf de geboorte, de blauwheid van de huid is matig uitgesproken, dan wordt het wijdverspreid en aanzienlijk. De grenzen van het hart, die de behandelend arts bepalen, worden sterk verhoogd, vooral aan de linkerkant. Een belangrijk kenmerk van het syndroom van hypoplasie van de linker ventrikel is nauwelijks waarneembaar puls in de benen en armen, gecombineerd met een verhoogde hart contractie( gedefinieerd door een hand op het hart) en zichtbaar pulsatie van de buik boven de navel. De systolische( "bovenste") bloeddruk is niet hoger dan 60-80 mm Hg. Art. Bij het luisteren naar het hart neemt de hartslag( tachycardie) toe tot 160 - 200 slagen / min, soms wordt ruis bepaald. De lever is in de regel in omvang vergroot en bij 1/3 van de kinderen in het laatste( laatste) stadium van de ziekte ontwikkelt zich het oedemateus syndroom.
Aanvullende methoden voor onderzoek van kinderen zijn ECG, thoraxfoto, angiocardiografie. In het geval van de laatste methode wordt een contrastmiddel geïnjecteerd in de rechterkamer, de longslagader en de aorta. Hierna wordt een röntgenonderzoek van de borstorganen uitgevoerd, waarbij een open arteriële duct zichtbaar is.
Linkerventrikel hypoplasiesyndroom verwijst naar fatale defecten. Radicale chirurgische behandeling is tot nu toe niet ontwikkeld.