Hemophilia in( een ziekte van kristmasa)
Hemophilia B is een erfelijke hemorrhagische diathese, gekenmerkt door een tekort aan de activiteit van factor IX van bloedstolling( plasmacomponent van tromboplastine).Hemofilie B werd voor het eerst gediagnosticeerd als een onafhankelijke ziekte in 1952. Zoals hemofilie A, wordt de ziekte overgedragen via een recessief type erfelijkheid gekoppeld aan een vrouwelijk X-chromosoom. Het aandeel van de ziekte van Christmass is verantwoordelijk voor 8-15% van alle gevallen van hemofilie.
Door de manifestaties zijn de ernst en complicaties van hemofilie B identiek aan hemofilie A. Deze ziekten kunnen alleen worden onderscheiden door laboratoriumgegevens. Deze differentiatie is belangrijk voor een juiste substitutietherapie met bloedproducten.
Remmende vormen van hemofilie B komen minder vaak voor dan hemofilie A.
-behandeling. Vóór de aanmaak van zeer actieve concentraten van factor-IX-bloedstolling, werd hemofilie B voornamelijk behandeld met bevroren of droog donor-plasma. Deze methode wordt op dit moment veel gebruikt. Met hemofilie B worden geen directe bloedtransfusies van de donor uitgevoerd. Intraveneuze injectie van plasma is aan te raden, omdat de factor IX van de bloedstolling stabiel is, goed bewaard is en in voldoende grote hoeveelheden in het lichaam kan worden ingebracht.
Factor IX is goed geconserveerd in bevroren plasma( 90% activiteit wordt gedetecteerd na 6 weken en later) en andere bloedproducten. Het duurt langer dan factor VIII van de bloedstolling, circuleert in het bloed na zijn intraveneuze toediening. In dit opzicht kan de transfusie van plasma in hemofilie B eenmaal per dag worden uitgevoerd.
Transfusie van plasma wordt alleen intraveneus struyno uitgevoerd. De dosering van 15-20 ml per 1 kg lichaamsgewicht mogelijk maakt om het niveau van factor IX stolling toenemen met 10-15%, wat voldoende is om acute bloedingen aanslag in de gewrichten en kleine spontane posttraumatische en postoperatieve bloeden, vooral na tandextractie. Aanvullende plasmainjectie in een dosis van 10-15 ml / kg 12 uur na de eerste transfusie geeft een verhoging van het niveau van deze coagulatiefactor met nog eens 3-4%.Daaropvolgende dagelijkse intraveneuze infusies van plasma behouden een concentratie van factor IX in het bloedplasma op een niveau van 7-14%.Dit is niet genoeg om grote bloedingen te stoppen en te voorkomen, en ook om verschillende cavitatie-, orthopedische of KNO-operaties uit te voeren.
Stop en voorkom grote bloedingen met behulp van concentraten van factor IX-bloedstolling, waardoor een voldoende niveau ervan in het plasma kan worden gehandhaafd. Dosisberekening individueel uitgevoerd.
verlies van lever hepatitis, die toevallig terecht kunnen komen in het bloedserum met defecte en onvolledige proef vóór gebruik, is een belemmering voor de voortzetting van intraveneuze infusies. Onmogelijke en dergelijke infusie ernstige reacties op intraveneuze toediening van bloedproducten( sommige kunnen worden onderdrukt tijdens toewijzing van hormonen).
kleine bloeding( bijvoorbeeld, bij het verwijderen van tanden) vaak bebouwd en succesvol voorkomen dat e-aminocapronzuur.