Defect van interventriculaire septum
Defect van het interventriculaire septum is een van de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen. Het werd voor het eerst beschreven door P. Tolochinov in 1874 en Roger in 1879.
Er zijn twee hoofdvarianten van het defect van het interatriale septum: in het vliezige en gespierde deel. De grootte van het defect kan variëren van 1 tot 30 mm, het defect kan een andere vorm hebben( rond, ellipsvormig).Afhankelijk van de grootte worden twee varianten van het defect onderscheiden: groot - de grootte is vergelijkbaar met de diameter van de aorta, en kleine of middelgrote omvang - minder dan de diameter van de aorta.
Het defect van het interventriculaire septum veroorzaakt een verandering in de normale bloedstroom. In de prenatale periode heeft dit defect geen invloed op de bloedsomloop. Na de geboorte wordt de richting van de bloedstroom bepaald door de grootte van het defect en de verhouding van de druk in de rechter en linker ventrikels. In de eerste dagen van het leven kan de afvoer van bloed kruis zijn, dat wil zeggen, het gebeurt van rechts naar links( van de rechter hartkamer naar links) en vice versa. De structuur van de longvaten verandert echter snel, de weerstand in de longen neemt af, waardoor de druk in de grote cirkel van de bloedsomloop veel groter is dan die in de kleine. Arterieel bloed van de linker hartkamer wordt geloosd in de rechter hartkamer en vervolgens in de longslagader, vanwaar het terugkeert naar het linkerhart. Als reactie op de afvoer van bloed naar de longslagader, is bij 25-50% van de kinderen met een dergelijke hartaandoening sprake van een verhoogde druk( pulmonale hypertensie), die door drie fasen gaat.
Hypervolemische fase. Deze fase is het resultaat van discrepantie in het volume van het vaatbed van de kleine cirkel van bloedcirculatie naar het volume van het bloed dat erdoor stroomt. Deze fase komt voor bij kinderen in de eerste maanden van hun leven. In dit geval zijn de vaten van de longen vol met bloed, maar er is geen beschermende reflex in de vorm van spasmen, wat het ernstige verloop van de ziekte in deze periode verklaart. De druk in de longslagader kan normaal of matig verhoogd zijn.
Gemengde fase. In deze fase is er een spasme van longvaten als reactie op een bloedoverstroming( beschermende reflex), wat leidt tot een toename van de druk in de longslagader. Bovendien neemt de weerstand in de longen toe, wat helpt om de afvoer van bloed van de linker ventrikel naar rechts te verminderen.
Sclerotische fase. In deze fase komen onomkeerbare sclerotische veranderingen voor in de bloedvaten van de longen. De reden voor dergelijke veranderingen is een langdurige spasmen van bloedvaten en hun bloedoverstroming.
Er wordt aangenomen dat deze fase onmiddellijk na de geboorte kan optreden als gevolg van een vertraagde foetale ontwikkeling( anomalie) van de longvaten die de intra-uteriene structuur behouden.
De tijd van verschijnen van de eerste tekenen van een defect wordt bepaald door de grootte van de bloedafvoer van links naar rechts, die afhangt van het drukverschil tussen de rechter- en linkerhartkamer. In de regel manifesteert de ziekte zich niet onmiddellijk na de geboorte, maar na 1-2 maanden. Ouders letten op voedingsproblemen: kortademigheid verschijnt, het kind pauzeert, inhaleert, waardoor het hongerig wordt, rusteloos wordt. Kinderen met een defect van het interventriculaire septum worden vaker geboren met een normaal lichaamsgewicht, maar lopen al snel achter in massa en groei. De oorzaken van ondervoeding zijn constante ondervoeding en stoornissen in de bloedsomloop. Kenmerkende uitingen zijn uitgesproken zweten, bleekheid, marmering van de huid met een lichte cyanotische huid van de vingertoppen, het puntje van de neus en oren.
Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte is kortademigheid met verhoogde ademhaling en de betrokkenheid van hulpmusculatuur. Tegelijkertijd zwellen de neusvleugels van het kind tijdens het ademen omhoog, de ribben stijgen hoog op. Vaak is er een obsessieve hoest, die erger is wanneer de positie van het lichaam verandert. Een interventriculair septumdefect met een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts kan gepaard gaan met herhaalde, moeilijk te behandelen pneumonie, waardoor een tijdige ingreep om het defect te herstellen niet mogelijk is.
Bij zorgvuldig onderzoek van zo'n kind trekt een vroege zich ontwikkelende hartbult de aandacht, wat een prominent naar buiten gericht uitsteeksel van de borst in het borstbeen is. Soms bereikt zo'n uitstulping( bult) aanzienlijke dimensies( de borst van Davis).Het wordt gevormd als gevolg van overflow bloed van het rechter hart, dat in zijn reductie, als het ware "geduwd" uit het borstbeen, en ze hebben een jong kind nog zacht en gemakkelijk vervormd. Als u uw handpalm op het hart legt, kunt u het trillen voelen dat optreedt wanneer het hart wordt samengetrokken. Een dergelijke tremor wordt systolisch genoemd. Het treedt op wanneer het wervelende bloed van het linker ventrikel naar rechts door een klein gaatje van het defect stroomt. Dit jitter is gelokaliseerd aan de rechterkant van het sternum in het gebied van bevestiging daaraan III-IV ribben, wat aangeeft dat de afvoer van bloed in de rechter ventrikel. De afwezigheid van jitter in het defect van het interventriculaire septum is een teken van een verminderde ontlading als gevolg van verhoogde druk in de longslagader. De grenzen van het hart, die alleen de arts kan bepalen, blijken in beide richtingen te zijn uitgebreid, maar vooral naar links.
De arts krijgt veel informatie over dit defect bij het luisteren naar het werk van het hart met een phonendoscope. Deze methode van onderzoek wordt aangeduid als auscultatie. Zo kan de arts karakteristieke geluiden horen die optreden bij een verkeerde beweging van een bloed door een opening in een interventriculair septum. Bovendien, met verschillende hartafwijkingen, verschilt het geluid in de kenmerken en de plaats van het beste luisteren. Wanneer ventrikelseptumdefect ruis geausculteerd superieure III-IV linker intercostale ruimte, t. E. beste hoorbaarheid ligging correspondeert met de ligging van de projectie van het defect aan de voorwand van de borst van het kind.
In de meeste gevallen heeft het kind vanaf de eerste dagen of maanden van het leven tekenen van volledig hartfalen. Deze kenmerken omvatten een vergrote lever en milt, dyspnoe, hartkloppingen optreden van oedeem, congestieve crepitaties in de longen. Chryps zijn vooral lang aan de linkerkant van de achterkant.
De hierboven beschreven manifestaties zijn het meest typerend voor middelgrote en grote defecten van het vliezige deel van het interventriculaire septum bij jonge kinderen. Op oudere leeftijd blijven de belangrijkste manifestaties van het defect bestaan, maar kinderen beginnen te klagen over pijn in het hart, hartkloppingen en lopen nog steeds achter in de lichamelijke ontwikkeling. De conditie en het welzijn van veel kinderen verbeteren met de leeftijd, wat gepaard gaat met een afname van de grootte van het defect in verhouding tot het toegenomen totale volume van het hart. Insufficiëntie van de bloedcirculatie( hartfalen) op oudere leeftijd komt minder vaak voor dan bij pasgeborenen en kinderen van de eerste levensjaren. Wanneer
defect musculaire deel van wordt ingesneden( ziekte Tolochinova-Roger) vertoont geen gebrek. Een gebrek wordt alleen aan het licht gebracht wanneer naar het werk van het hart wordt geluisterd, wanneer de arts de karakteristieke ruis bepaalt. Als dit deel van het interventriculaire septum defect is, bestaat de neiging het spontaan te sluiten.
Wanneer het kind wordt onderzocht, ECG, FKG( fixeert hartgeluiden), echografie van het hart. Wanneer de borst radiografie bij kinderen met een klein formaat ventrikelseptumdefect wordt niet gedetecteerd afwijkingen. Met een significante afvoer van bloed dat de arts bepaalt de verhoogde pulmonaire patroon dat het resultaat is van de overloop van de bloedvaten van de long overmatige hoeveelheid bloed. De vorm van het hart verandert ook.
inbrengen van de katheter in de holte van het hart en de bloedvaten met contrastmiddel gevulde, gevolgd door X-stralen plaatsvindt kinderen ventrikelseptumdefect bij hun hartfalen en( of) de symptomen van verhoogde druk in de longslagader( pulmonale hypertensie).Als klinkende rechterhart niet aan de katheter te houden in de aorta, de diagnose van de fout dan onbetwist omdat het doordringt in het vat door een defect in wordt ingesneden.
De volgende varianten van uitkomst van een interventriculair septumdefect bij kinderen kunnen worden geïdentificeerd.
1. Spontane afsluiting van een defect, dat in 45% van de gevallen voorkomt. Kleine defecten worden in de regel tot 5-6 jaar gesloten.
2. Ontwikkeling van het Eisenmenger-syndroom .Dit syndroom is al lang beschreven als zelfstandig congenitale hartziekte in de vorm van ventrikelseptumdefect met aortapositie tegengestelde( rechtse) en een toename in druk in de longslagader. Momenteel wordt het Eisenmenger-syndroom beschouwd als een complicatie van een interventriculair septumdefect met de ontwikkeling van een sclerotische, onomkeerbare fase van pulmonale hypertensie. Als gevolg van hoge druk in de rechter hartkamer treedt bloedafvoer van rechts naar links op. Omdat de juiste delen van het hart "verbruikt" bloed bevatten, begint het in de grote cirkel van bloedcirculatie te stromen. Het kind lijkt abnormale verkleuring van de huid van de wangen, lippen, vingertoppen, eerste karmozijnrode tint( een teken van een matige gebrek aan zuurstof in het bloed), dan blauwachtig en paars. Geleidelijk aan worden de vingers een soort "drumsticks", en de nagels zijn een soort "horlogeglas".Tegelijkertijd zijn de vingers dun en zijn de uiteinden vergroot, zijn de nagels afgeplat. Er kunnen nasale bloedingen, hartkloppingen en pijn in het hart zijn. Het beeld van geluiden in het hart verandert ook. Tegelijkertijd neemt het hart af, net als de lever. Vaak hebben kinderen geen longontsteking meer. Een dergelijke dynamiek( minder beeldruis, tekenen van hartfalen, grenzen, vuurrode wangen) introduceert kinderartsen en ouders bedrogen: dit alles wordt beschouwd als verbetering. In werkelijkheid wordt het kind onbruikbaar, dat wil zeggen dat het onmogelijk wordt om een chirurgische correctie van het defect uit te voeren vanwege de ontwikkeling van een groot aantal complicaties.
3. Overgang van het defect van het interventriculaire septum naar de "bleke vorm" van de tetralogie van Fallot .Vanwege de wervelende bloedstroom wanneer deze wordt teruggesteld door het defect optreedt in het interventriculaire septum vernauwing( stenose) longslagader resulteert in een "kopen" vorm van tetralogie van Fallot. Dit verandert alle uitingen van het defect. Kinderen stoppen met longontsteking, blauwe verkleuring van de huid verschijnt( in eerste instantie alleen met een schreeuw, en dan alleen), verminderde grootte van het hart en symptomen van hartfalen, voegt zich bij de tweede lawaai. Op het röntgenogram verandert het hart van configuratie. Er zijn veranderingen in het ECG.
De gemiddelde levensverwachting zonder behandeling is 23-27 jaar.
De grootste letaliteit met significante gebreken treedt op in de vroege kinderjaren: meer dan 50% van de kinderen sterft vóór de leeftijd van één, waarvan 30% - tot 6 maanden. In deze kritieke leeftijd heeft het kind veel aandacht en intensieve behandeling nodig. Bij overlevende kinderen is er vaak sprake van een verbetering van de conditie. In het geval van stroom smet zonder ernstige aandoeningen van de bloedsomloop, zonder tekenen van hartfalen en het verhogen van de druk in de longslagader, evenals tijdens de normale lichamelijke ontwikkeling kan afzien van een chirurgische ingreep op een vroege leeftijd. Indicaties voor chirurgische correctie bij kinderen van de eerste levensjaren zijn de vroege ontwikkeling van pulmonale hypertensie, de ontwikkeling van hartfalen, herhaalde pneumonie, een uitgesproken tekort aan lichaamsgewicht. Op dit moment wordt hier in ons land en in het buitenland vroegtijdig en radicaal ingegrepen in de vorm van een defect kunststof in omstandigheden van kunstmatige circulatie. Kinderen die voor de leeftijd van 2 jaar zijn geopereerd, hebben betere resultaten dan oudere kinderen. In ernstige toestand en de onmogelijkheid van radicale correctie van de vlek, wordt een operatie uitgevoerd om het lumen van de longslagader( kunstmatige stenose) kunstmatig te verkleinen. Na 2-3 jaar hebben dergelijke kinderen een tweede stadium van chirurgische behandeling nodig.