Factor XIII( fibrine-stabiliserende factor)
De referentiewaarde van de activiteit van factor XIII in bloedplasma is 100%.
-factor XIII( fibrinestabiliserende factor, fibrinase) verwijst naar P2-glycoproteïnen. Het is aanwezig in de vaatwand, bloedplaatjes, erythrocyten, nieren, longen, spieren, placenta. In plasma is het in de vorm van een pro-enzym, verbonden met fibrinogeen.
Factor XIII onder invloed van trombine wordt omgezet in de actieve vorm XIIIa, dat de vorming van een fibrinestolsel leidt mensen verknoopt fibrine vormen. Trombi gevormd in de aanwezigheid van fibrinase worden zeer langzaam gelyseerd. Met een afname van de activiteit van factor XIII gaan de stolsels zeer snel achteruit, zelfs als de fibrinolytische activiteit van het bloed normaal is. Als de wand van het bloedvat beschadigd is, is factor XIII betrokken bij het proces van aggregatie en adhesie van bloedplaatjes. De daling van de fibrine stabiliserende factor activiteit wordt begeleid door een daling van de aggregatie van bloedplaatjes en hechting, en door het verhogen van de activiteit van deze eigenschappen bloedplaatjes fibrine stabiliserende factor, integendeel, toegenomen.
Factor XIII kenmerkend fase III stolling: verminderde of verhoogde activiteit van fibrine stabiliserende factor wordt beschouwd als een factor of hemorragische risico op trombose.
Congenitale deficiëntie van factor XIII is overerfd door autosomaal recessief type voornamelijk bij mannen. De eerste klinische teken van fibrine stabiliserende factor deficiëntie bij 80% van de patiënten is lang( voor
dagen, soms weken), bloeden uit de navelstreng wond. Het bloeden van het petechiale type is kenmerkend. Mogelijke bloedingen in de hersenen. De langzame genezing van wonden wordt opgemerkt, post-operatieve hernia wordt vaak gevormd, breuken zijn slecht gecoalesceerd. Alle parameters in het coagulogram, naast het verminderen van de concentratie van factor XIII in het bloedplasma, blijven binnen normale grenzen. Verworven factor XIII tekortkoming wordt geconstateerd bij patiënten met avitaminose C, stralingsziekte, leukemie, cirrose, hepatitis, kanker met metastasen naar de lever, lymfoom, met DIC, ondergingen we adrenalectomie, na ontvangst van indirecte anticoagulantia. Verminderde bloeddoorstroming factor XIII bij deze ziekten het gevolg is van een schending van de synthese of uitgaven in DIC.
Bij lange en slecht genezende wonden en breuken wordt aanbevolen onderzoeksactiviteit van factor XIII uit te voeren, zoals in sommige gevallen kunnen deze verschijnselen geassocieerd met deficiëntie( factor XIII stimuleert de ontwikkeling van fibroblasten).
minimale hemostatische van factor XIII in het bloed voor hemostase - 1,2%, met een lager gehalte aan aanslag bloeden zonder factor XIII toegediend aan een patiënt niet [Ogston D., Bennett B., 1977].
patiënten met trombo-embolische complicaties, atherosclerose, na de operatie, bevalling, na toediening van epinefrine, SC, pituitrina fibrine stabiliserende factor activiteit wordt vaak verhoogd.