Phallus tetrafie
De tetralogie van Fallot verwijst naar de meest voorkomende hartafwijkingen van het blauwe type. Het is goed voor 12-14% van alle aangeboren hartafwijkingen en 50-75% van de blauwe misvormingen. De eerste beschrijving is van Stensen( 1673) en Fallot( 1888).In de klassieke variant
tetralogie van Fallot gedetecteerde eigenschap 4:( vernauwing) van de uitvoerkaart van de rechterkamer op verschillende niveaus, ventrikelseptumdefect, hypertrofie( toename) infarct van de rechter ventrikel en de aorta dekstrapozitsiya.
Tijdens systole bloed stroomt uit het ventrikel in de aorta zowel( wegens zijn dekstrapozitsii) en in mindere mate, de longslagader( afhankelijk van de mate van vernauwing).Locatie van de aorta, "rijden" op de interventriculaire septum( dekstrapozitsiya) leidt tot een soepele release in haar bloed van de rechterkamer. De mate van zuurstofgebrek en de ernst van de conditie van kinderen correleren met de omvang van pulmonale arteriestenose. Als gevolg van een groot defect in het septum wordt in beide ventrikels een gelijke druk vastgesteld.
Kinderen van de eerste dagen van hun leven worden gediagnosticeerd met de meest ernstige vormen van de tetralogie van Fallot. De diagnose wordt meestal voor de eerste keer gedurende 6 maanden vastgesteld. Cyanose( blauwachtige cyanose van de huid) is een van de belangrijkste tekenen van de tetralogie van Fallot. De tijd van zijn verschijning en ernst wordt bepaald door de mate van stenose( vernauwing) van de longslagader. Sinds de geboorte wordt cyanose waargenomen in ongeveer 40% van de gevallen, vaker wordt duidelijk tot 8-12 maanden van het leven als de activiteit van het kind toeneemt. Bijna de helft van de kinderen met dit defect in het eerste levensjaar is cyanotisch of mild, hetgeen deels te wijten is aan gelijktijdige bloedarmoede. Ernstige cyanose wordt opgemerkt in 13% van de gevallen. De vervorming van de nagels in een "zandloper" en de vingers van het type "drumsticks" verschijnt, afhankelijk van de mate van zuurstoftekort in het 1-2-jaar leven van het kind. Kinderen met Tetralogie van Fallot vaak squats of liggend in bed met de benen aan de maag, waardoor de status vergemakkelijkt door de daling instroom van "afval" van bloed naar het hart.
belangrijkste manifestatie van tetralogie van Fallot, is bepalend voor de ernst van de aandoening en de ontwikkeling van de hersenen complicaties zijn odyshechno-cyanotisch afleveringen. Ze hebben geen kinderen in de eerste drie maanden van het leven, maar ze zich toch voordoen, de moeilijkste die tussen de leeftijd van 6 tot 24 maanden tegen de achtergrond van bloedarmoede. Plotseling het kind rusteloos, slechter kortademigheid en blauwheid van de huid, dan het mogelijke verlies van bewustzijn, toevallen en zelfs de ontwikkeling van de gedeeltelijke verlamming van een zijde van het lichaam( hemiparese).
De lag in de massa( hypotrofie van II-III graad) in de tetralogie van Fallot komt vrij vaak voor. De tetralogie van Fallot wordt gekenmerkt door kortademigheid met diepe, aritmische ademhaling, de ademhalingsfrequentie varieert weinig. De hartbochel ontbreekt, omdat het hart niet sterk is vergroot. Bij auscultatie luistert de arts naar het karakteristieke geluid. Hartfalen is niet kenmerkend voor de tetralogie van Fallot. Verhoogde hartkloppingen en kortademigheid worden geassocieerd met zuurstofgebrek. Bovendien is er met dit defect een toename in de grootte van de lever en de milt.
Bij bloedonderzoek bij kinderen met tetralogie van Fallot wordt bloedarmoede gedetecteerd.
aanvullende methoden voor het onderzoek van de kinderen zijn ECG, PCG( grafische opname harttonen), röntgenfoto van de borst, echografie van het hart. Voer indien nodig een katheterisatie uit van de hartholtes en aortografie. Wanneer
tetralogie van Fallot complicaties in het centrale zenuwstelsel( hemiparese midden odyshechno-cyanotische afleveringen, cerebrale abces) kan veroorzaken. Ook worden bacteriële endocarditis( bacteriële laesie van de binnenwand van het hart) en longtuberculose soms aangehecht. Behandeling van de tetralogie van Fallot bestaat uit het uitvoeren van de operatie op correctie van beschikbare anatomische defecten.
bekend dat odyshechno-cyanotische afleveringen zijn tijdelijke episode met tetralogie van Fallot en getest na drie jaar van het leven van een kind, wanneer de symptomen verdwijnen bloedarmoede door ijzertekort. De kinderarts moet rekening houden met alle momenten die aanvallen bij dit kind veroorzaken, om mogelijke operaties te voorkomen. Dit vereist een actieve behandeling van gelijktijdige aandoeningen( anemie, rachitis et al.), Overleg neuroloog en medicatie.