Hemophilia in( kristmasas slimība)
hemophilia B - iedzimts hemorāģiska diatēze raksturīga nepietiekama aktivitāte IX asins koagulācijas( plazmas tromboplastīns komponents) faktors. Ar hemofiliju pirmo reizi identificēts kā neatkarīga slimību 1952. gadā Tāpat kā hemofīlija A, slimību, ko recesīvo nosūtīti, režģotais ar sieviešu X-saistīta mantojuma veidu. Ziemassvētku slimības daļa veido 8-15% no visiem hemofilijas gadījumiem.
tās izpausmēm, smaguma un komplikāciju hemofīlija B ir identiska hemofīlija A Šīs slimības var atšķirt tikai ar laboratorijas datiem.Šī diferenciācija ir svarīga pareizai aizstājējterapijai ar asins pagatavojumiem.
B hemofilijas inhibējošās formas ir retāk sastopamas nekā A hemofilija.
ārstēšana. Pirms augsti aktīvo faktora IX koncentrācijas asinsreces veidošanos B hemofilija tika ārstēta galvenokārt ar saldētu vai sausu donoru plazmu.Šo metodi pašlaik plaši izmanto. Ar B hemofiliju netiek veiktas tiešas asins pārliešanas no donora. Ir lietderīgi intravenozas plazmu kopš faktors IX recēšanas stabils, tajā labi saglabāts un var tikt ieviests organismā pietiekami lielu daudzumu.
IX faktors ir labi saglabāts saldētā plazmā( 90% aktivitāte tiek konstatēta pēc 6 nedēļām un vēlāk) un citiem asins pagatavojumiem. Tas ilgst ilgāk par asinsreces VIII faktoru, pēc intravenozas ievadīšanas cirkulē asinīs.Šajā sakarā plaušu asins pārliešanu var veikt vienu reizi dienā.
Plazmas transfūziju veic tikai intravenozi struyno. No 15-20 ml uz 1 kg ķermeņa svara devas ļauj paaugstināt IX faktora sarecēšanas par 10-15%, kas ir pietiekams, lai apturētu akūtu asinsizplūdumus uz locītavu un mazo spontānu posttraumatisko un pēcoperācijas asiņošana, īpaši pēc zoba ekstrakcijas. Papildu plazmas injekcija 10-15 ml / kg devā 12 stundas pēc pirmās transfūzijas palielina šī koagulācijas faktora līmeni vēl par 3-4%.Turpmākās ikdienas intravenozas plazmas infūzijas rezultātā tiek saglabāts IX faktora koncentrācija asins plazmā 7-14% līmenī.To nepietiek, lai apturētu un novērstu lielu asiņošanu, kā arī veiktu dažādas olnīcu, ortopēdisko vai ENT operācijas.
Apturiet un novēršot lielu asiņošanu, izmantojot IX faktora asins recēšanas koncentrātus, ļaujot saglabāt to pietiekamā daudzumā plazmā.Zāļu devas aprēķins tiek veikts atsevišķi.
sakāve aknu hepatītu, kas var nejauši nonāk asins serumā ar bojātu un nepilnīgu pārbaudi to pirms lietošanas, ir šķērslis turpināšanos infūzijām. Neiespējami šādas infūzijas un smagas reakcijas uz asins pagatavojumiem intravenozi( daži no tiem var tikt nomākti, vienlaikus lietojot hormonālos medikamentus).
Neliela asiņošana( piemēram, ar zobu noņemšanu) bieži tiek veiksmīgi novērsta un apturēta ar e-aminokaproskābi.