Iedzimts dentocitozs
Pantotais dentocitozs ir slimība, ko pārraida ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu.Šī slimība ir saistīta ar defektu strukturālo olbaltumvielām eritrocītu membrānām, kas ir kopā ar dažiem cilvēkiem ar primāro attīstību anēmija liesā iznīcināšanas sarkano asins šūnu un raksturīgo formu, šo asins šūnām.Šī forma iedzimtu hemolītisko anēmiju pirmo reizi tika aprakstīta 1961. Māte un meita tika paplašinātajā liesu, strauji samazināja ilgumu dzīves sarkano asins šūnu. Pļavu noņemšanai šajā gadījumā nebija pozitīvas ietekmes. Lielākā daļa no sarkano asinsķermenīšu māti un meitu bija savdabīga forma: centrā sarkano asins šūnu, kas atrodas Nekrāsota sadaļā divas izliektas līnijas, kas ir saistīti ar sāniem ierobežo. No ārpuses šādas asins šūnas atgādināja mutes formu, un autori to sauca par šādām eritrocītu zobārstēm( no latīņu stomāla - "mutē").Anēmija abās sievietēs bija diezgan izteikta. Hemoglobīna saturs bija 70-90 g / l, un paasinājuma laikā tas samazinājās līdz 30-50 g / l.
Anomālijas klīniskās izpausmes nesniedz lielāko daļu no mutācijas gēna nesējiem. Cilvēkiem ar attīstību hemolītisko anēmiju, visas slimības izpausmes līdzinās tiem, pie microspherocytosis( paaugstināts bilirubīns, liesas palielinājums).Palielināts sarkano asins šūnu jauno formu saturs. Hemoglobīna līmenis ārpus paasinājuma ir 80-100 g / l, un paasinājuma laikā tā bieži strauji samazinās un palielinās bilirubīna līmenis. Tāpat kā ar mikrosferocitozi, pastāv tendence veidot akmeņus. Skeletā ir izmaiņas.
Pantotais dentocitozes noteikšana balstās uz zobu detektēšanu asins izliešanā.Ja konstatēta anomālija, asins analīze tiek veikta vairākas reizes, lai pārbaudītu, vai nav kļūdu.
Nav nepieciešama ārstēšana, ja rodas dentocitozes bez jebkādām izpausmēm. Smagos paasinājumos ar nepārtrauktu zemu hemoglobīna līmeni, kam ir smaga dzelte, tendence veidoties akmeņiem ir noņemta liesa. Stāvoklis pēc šādas operācijas ir ievērojami uzlabots, lielākajai daļai cilvēku ir hemoglobīna līmenis, tomēr bieži vien saglabājas eritrocītu līmeņa pazemināšanās pazīmes.