Keralodermijas palmaņu plantārs
Šī heterogēna grupa no iedzimtas slimības, kas ir raksturīga ar sabiezēšana virsējās slānis uz ādas plaukstu un pēdu.Šādas ādas pārmaiņas var būt izplatītas vai atrasties lokos. Turklāt šādas izmaiņas var būt lineāras, izolētas vai apvienotas ar citām attīstības anomālijām. Keratoderma bez papildu mantoja patoloģiskas simptomi, parasti autosomāli dominējošā veidā( tie var būt gan bieži un fokusa).Keratoderma notiek ar jebkuru papildu izpausmes tiek mantotas autosomāli recesīvā veidā, un ir vēlams bieži.
Visbiežāk sastopamās autosomālas dominējošās formas ir bieži keratoderma.Šī slimība ir raksturīga sabiezēšana cietas virsmas slāņa ādas plaukstu un pēdu ar strēles tumši sarkanā krāsā, kas atrodas uz robežas ar veselīgu ādu, pārmērīga svīšana, un bieži ir sastopami plaisas. Slimības simptomus var redzēt no dzimšanas vai arī tie parādās bērna pirmajā dzīves gadā.Retos gadījumos sabiezējums var būt perēkļi citās jomās ādas, galvenokārt pie locītavām, ir dažādas anomālijas pirksti( liekuma no viena vai vairākiem pirkstiem rokām vai kājām), dažādi celmu. Literatūrā ir apraksts keratoderma asociācija notiek vecumā no 5-15 gadiem, karcinoma( vēzis), no barības vads, kas attīstās pieaugušajiem. Focal
keratoderma ir forma multiplās perēkļu sabiezējumu ādas, plakanu vai mozolepodobnyh.Šādas izmaiņas var būt dažāda izmēra: no punkta līdz vairākiem centimetriem diametrā.To forma var būt ļoti dažāda: apaļa, ovāla vai svītraina. Keratoderma putni var parādīties agrā bērnībā, pusaudža vecumā vai pieaugušajiem. Dažos gadījumos tie tiek kombinēti ar kuņģa un zarnu trakta audzējiem, ar savītiem matiem, spazmas paralīzi. Tāpat kā kopēju, un koordinācijas formas keratoderma uz plaukstām un kāju lauka burbuļu var veidot vislielāko spiedienu.
Galvenais veids autosomāli recesīvā slimība ir keratoderma Meleda salu.Šī slimība ir redzama ne tikai kopējo pacēlumi virsmas slānis no ādas plaukstu un pēdu, pastiprināta svīšana, bet smagas iekaisuma reakcijas iesaistīts procesā dorsum plaukstu un pēdu, ceļgalu un elkoņa locītavas, apakšējā trešdaļā apakšdelmiem un kājām( formā cimdiem vai zeķes).Ir leikokeratoze, kontrakcijas un pirkstu sašaurinājums, kā arī izmaiņas naglās.
Common plaukstu-pēdu keratoderma, mantojumā autosomāli recesīvā veidā, var kombinēt ar periodontosis, smaganu slimības, iedzimtas ihtioze, samazināta ķermeņa apmatojuma, onychodystrophy, sašaurinātas pirkstiem un citas anomālijas.
ārstēšana. Ieteicams lietot A vitamīnu, tigazonu, keratolītiskos līdzekļus un lāzera staru izmantošanu.