Kaip piktybinis histiocitozė pasireiškia ir gydomas vaikams?

piktybiniai histocitoze - retas liga, kuri atsiranda dėl proliferacijos histiocytes. Jis pasižymi dideliu mirtingumu. Ar pasireiškia limfadenopatija, silpnumas, karščiavimas. Pacientai dažnai praranda svorį.Tyrimo metu atskleidžiami būdingi piktybiniai procesai su kaulų čiulpų įsitraukimu.

klasifikacija piktybinės histocitoze

Dabar atvejai piktybinės histocitoze dažnai klasifikuojami kaip teigiamas anaplastinė didelių ląstelių limfoma Ki-1, dažnai yra ne tiesa histiocytic ir T-ląstelių kilmė.Siekiant nustatyti ligos gydymui, naudojant programa, skirta piktybinių limfomų, atitinkamai individualiai nustatyti naviko tipas.

Integrated diagnostika aptikti piktybiniai histocitoze apima:

• submicroscopic metodą;
• citologija;
• histologija;
• imunohistocheminis metodas;
• citohimetika.

auglio ląstelės būdingos polimorfizmo. Priimta teikti trijų rūšių vėžinių ląstelių:

• ląsteles vakuolizaciją ir bazofilinė citoplazmoje;
• ląstelės su ekscentriškai esančiu branduoliu, pailgos formos;
• didelės ląstelės su fagocitomis dalelėmis su eritrofagocitozu.

klinika

liga liga pasireiškia įvairaus amžiaus grupėms, nuo dviejų mėnesių iki 90 metų amžiaus. Jaunesni nei 15 metų amžiaus merginos ir berniukai gali susirgti tokia pati tikimybe. Suaugusių jaunų ir vidutinio amžiaus vyrai yra 2,2 karto labiau linkę nukentėti nuo šios ligos nei moterys.

Ligos atsiradimas yra ūminis. Simptomai:

• laipsniškas greitas svorio mažėjimas;
• aukšta temperatūra;
• didėjantis silpnumas;
• gelta;
• kvėpavimo sutrikimas;
• viduriavimas;
• generalizuota limfadenopatija;
• splenomegalija ir hepatomegalija.

Daugeliui pacientų pirmieji pažeidimai nustatomi limfmazgiuose. Antroji dažniausia pirmųjų pažeidimų atsiradimo vieta yra kaulų sistema. Apie rentgenogramą šalia augimo zonų vamzdinių ir plokščiuose kauluose aptiktas mažas židinio nuotrupis. Macrofocal sunaikinimą turi nutekėjimo pobūdžio, rastas aplink jo ilgį, ar, pavyzdžiui, daugine mieloma kaulo, nes keli pažeidimai.

. Apie odą patologija pasitaiko 10-15% atvejų.Ši patologija yra panašus į, kad matė su histocitoze X, bet piktybinis navikas veikia gilesnius odos sluoksnius daugiau Aišku, taip pat poodinių riebalų.Suformuota gatava arba blyashkovidnye raudonos arba rudos infiltratai, kurie dažnai ne iš išopėti centre ir suirti, ypač apibendrinimas. Galbūt papulių bėrimas su tokiomis pačiomis savybėmis.

diagnostikos sudėtingumo

diagnozuoti piktybiniai histocitoze yra labai sunku. Puse atvejų diagnozė yra įmanoma patikrinimo meduliarinė punkcijos, kuriame aptinkamas visišką ar dalinį infiltracija nesubrendusių netipinių histiocytes. Naudojama kepenų, odos ir blužnies biopsija. Paveikti audiniai yra proliferates odoje atsiranda neišvystyta infiltratai esančius perivaskuling ir perifollicular.

skirtingų audinių aptikti vėžinių ląstelių įvairių dydžių, su polimorfinių branduolių plati eozinofilinės Citoplazmos, branduolys dažnai pupelių formos, briaunos padėtyje ląstelėje. Citoplazmoje gali būti fagocituota medžiaga. Ląstelės gali būti aptinkamas kartu su negraži, lobate branduolių, yra milžiniškas daugiabranduoles.

Ląstelių dalijimosi duomenys yra skirtingi, įskaitant netipinius. Infiltratai gali turėti eozinofilų, neutrofilų, limfocitų, plazmos ląstelių.Dažnai yra nekrozė.Po oda riebalus veikia panniculitas su būdingomis židininėmis lipogranulomais.

Periferinis kraujas gali būti būdinga tai, kad pancitopenija ir netipinių gistiomonotsitarnyh kūnelių kiekiui nustatyti, paprastai fazėje.

Šios retosios ligos gydymas yra labai sudėtingas ir mažai tikimybė sėkmės. Piktybinis hetiocitozė yra didžiausias. Suderinta intensyvi chemoterapija. Tai leidžia padidinti paciento gyvenimo trukmę iki 46 mėnesių.