דממת( מחלה של kristmasa)
המופיליה B - diathesis מדמם התורשתי המאופיינת בפעילות לקויה של IX גורם קרישה בדם( רכיב thromboplastin פלזמה).בשנת המופיליה זוהה לראשונה כמחלה עצמאית בשנת 1952. כמו עם המופיליה, מחלה המועברת על ידי רצסיבי, מרושתת עם סוג הירושה הנשי צמוד X.חלקם של חשבונות Christmass חשבונות עבור 8-15% מכלל המקרים של המופיליה.על פי גילוייו, חומרתו וסיבוכיו של המופיליה B זהים לחולי המופיליה. א ניתן להבחין רק במחלות אלו על ידי נתוני מעבדה.הבחנה זו חשובה לטיפול תחליפי ראוי במוצרי דם.
צורות מעכבות של המופיליה B שכיחות פחות מהמופיליה A. טיפול
. לפני יצירת מרכזים פעילים ביותר של קרישת דם IX, הדמילה B טופלה בעיקר עם פלזמה תורמת קפואה או יבשה.שיטה זו נמצאת בשימוש נרחב כיום.עם המופיליה B, עירויי דם ישירים מן התורם אינם מבוצעים.זהו פלזמה תוך ורידים ומועילה מאז קרישת הגורם IX יציבה, היטב שמר בה ועשויה להיות מוחדרת לגוף בכמות גדולה מספיק.
פקטור IX נשמר היטב בפלזמה קפואה( פעילות של 90% מזוהה לאחר 6 שבועות ואילך) ומוצרי דם אחרים.זה נמשך יותר מאשר גורם VIII של קרישה דם, מסתובב בדם לאחר הממשל תוך ורידי שלה.בהקשר זה, עירוי של פלזמה ב המופיליה B יכול להיעשות פעם ביום.
עירוי של פלזמה מתבצעת רק struyno תוך ורידי.המינון של 15-20 מ"ל לכל 1 ק"ג של משקל הגוף מאפשר להגדיל את רמת קרישת IX גורם ידי 10-15%, וזה מספיק כדי לעצור דימומים חריפים לתוך המפרקים דימום פוסט ולאחר הניתוח ספונטני קטן, במיוחד לאחר עקירת שן.הזרקת פלזמה נוספת במינון של 10-15 מ"ל / ק"ג 12 שעות לאחר העירוי הראשון נותן עלייה ברמת גורם זה של קרישה על ידי עוד 3-4%.לאחר מכן עירוי יומי תוך ורידי של פלזמה לשמור על ריכוז של IX גורם פלזמה בדם ברמה של 7-14%.זה לא מספיק כדי לעצור ולמנוע דימום גדול, כמו גם לביצוע שונים cavitary, אורתופדי או ENT פעולות.
לעצור ולמנוע דימום גדול בעזרת ריכוז של קרישת דם IX גורם, המאפשר לשמור על רמה מספקת של אותו פלזמה.חישוב המינון של התרופה מתבצע בנפרד.תבוסת
של צהבת כבדה, אשר יכול בסופו של דבר בטעות בנסיוב הדם עם מבחן פגום ולא שלם אותו לפני שימוש, מהווה מכשול להמשך חליטות תוך ורידים.עירוי Impossible כאלה תגובות קשות כדי עירוי לוריד של מוצרי דם( חלקם ניתן לדכא תוך הקצאה של הורמונים).
דימום קטן( למשל, עם הסרת השיניים) הוא לעתים קרובות מנע ונעצר עם חומצה e-aminocaproic.