מחלת קרויצפלד-יעקב, מדוע היא מתרחשת וכיצד היא מתבטאת
קרויצפלד-יאקוב מחלה, אשר נקראה גם ניוון תסמונת kortikostriospinalnoy או psevdosklerozom ספסטית, מתייחסת מחלות קטלניות ומסוכנות מאוד, הקשורים דיסטרופי מתקדמת לשינויים בטווח קצרים במבני מערכת העצבים המרכזיים.בתהליך זה, קליפת המוח, הגרעינים הבסיסיים וחוט השדרה מושפעים.פתולוגיה זו התגלתה לראשונה על ידי שני מדענים גרמנים, ונקראה על שמם.
קרויצפלד-יאקוב המחלה כולה האשמה חלבון
מתפתחת כתוצאה של הפרעות מטבוליות עם הצטברות הדרגתית של הגוף לחלבון הפריון בתחומים מסוימים של מערכת העצבים המרכזית.סוג של חלבון
זה בגוף ויש אנשים בריאים לחלוטין, אבל אצל חולים עם טרשת נפוצה psevdospasticheskim הוא עובר שינויים, אשר קובעים את הפרה.
הפתוגנזה הוא חלבון נורמלי הזנת הגוף, ואת יכולתה להמיר תצורות חלבון נורמלי טופס נורמלי.טרנספורמציה זו מתרחשת במהירות גבוהה ובצורה של התקדמות גיאומטרית.מחלות
הן נדירות למדי.מוטציה שמקדמת את התפתחותה מתבטאת באדם אחד או שניים למיליון אוכלוסיה.
גורם זיהום
חלבון מוטגנים בגוף יכול להתבטא במקרים הבאים:
- לפעמים אדם עלול לחלות במהלך פעולות על השתלה של איבר נגוע( קרני, מבני חוט שדרה או דורא) מאדם אחד למשנו, או כתוצאה של עירוי דם.
- במספר מקרים, הסיבה היא עיבוד לא מספיק של המכשיר במהלך התערבויות נוירוכירורגיות.טופס פתולוגי
- של החלבון עלול לחדור לתוך גוף האדם מבחוץ, יחד עם חיות הבשר BSE נגועים( אנצפליטיס הספוגי).
- לפעמים יש העברה תורשתית מהורים לילדים.מועבר על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי, על פי הסטטיסטיקה, סיבה זו מתגלה ב 15% מכלל המקרים.
- היו מקרים של התפתחות המחלה בעת שימוש בתרופות שנעשו מאוסף חומר מגופות בעלי חיים.
במקרים מסוימים דווח על מקרים של מחלה ספוראדית, ללא סיבה נראית לעין.במקרה זה, השינוי של החלבון הוא ספונטני.
איך המחלה הולכת?
אם אתם נכנסים לגוף לזמן מה, המחלה אינה מתבטאת בעצמה, כי הגוף מסוגל לפצות עד לנקודה מסוימת.אבל בהדרגה, עם הצטברות של תצורות נוירונים המשנות את תפקידיהן, השקת תהליך של אפופטוזיס, הוא אבדון שלהם ואת התמונה הקלינית מתפתחות, vyrazhayushayasya ב סימפטומים נוירולוגיים חמורים.
מותו של חולה כזה מתרחש בתוך 3-4 שנים, ולעתים לאחר הופעת הסימפטומים הראשונים לוקח רק כמה שבועות.למרבה הצער, אין כיום שום שיטה או אמצעי אשר יוכל לרפא ניוון תסמונת kortikostriospinalnoy.
הביטויים הראשונים של המצב הפתולוגי להתרחש 40-50 שנים, על פי סיבות לא ידוע עד עכשיו המדע.
ב 40% מהחולים subcute כמובן הוא ציין, עם תפקוד לקוי קוגניטיבי.ב 40% יש הפרות של תפקוד המוח הקטן.למחלת קרויצפלד-יעקב ב -20% מהמקרים יש דפוס מעורב של הפרעות.הסימפטומטולוגיה היא הפרעת
שינויים בתגובות התנהגותיות גבוהים מבני קליפת מוח, פרעות מוח קטנות, מתרחש סימני פירמידליים והפרעות של מערכת עצבים מרכזיות.
הביטויים הנפוצים ביותר הם כדלקמן: הפרת
- או האטה בחשיבה, יכולת מופחתת להתרכז;
- Lability רגשית;
- שונים, כולל הזיות חזותיות;
- לפעמים אל ליקוי הראייה הקדמי או אפילו פיתוח עיוורון;
- מיוקלוניה, רעידות, פרקינסון;
- כמעט בכל המקרים יש התקפים אפילפטיים.כאשר
התגלמות מחלה ספוראדית( 85-95% מהמקרים) מאפיין הינו פיתוח של דמנציה, עד סטיות marasmic מלא.אבחון שיטות מודעות רופא
להניח קרויצפלד-יאקוב מחלות במקרה של ההתפתחות המהירה של התמונה הקלינית של דמנציה בחולי קשישים, יחד עם המופע של אטקסיה פרכוסים, מחלות
התקדמות מהירות במחקר על encephalogram כזה חולה עלול להיתקל אופייני מתחמי מדינה הזאת( שניים או שלושה בשלב אקוטיגל).כאשר לוקחים את הניתוח של שינויים פתולוגיים הנוזל השדרתי נצפו.כיצד להקל על מצבו
כפי שכבר הוזכר, כרגע התרופה אין את הכלים להשפיע על הגורם למחלה.טיפול סימפטומטי
מתבצע, היא מכוונת להקל על מצבו של חולה.מנסה להשתמש בטיפול אנטי הסטנדרטי לא הביא את התוצאה הנכונה עבודה טיפולית.
טיפול מניעתי למניעת מחלה זו לעובדים שעובדים במעבדה נבדקו רקמות ונוזלי גוף בחולים עם אבחנה משוערת של מחלת קרויצפלד-יעקב, צריך לעבוד כפפות מיוחדות כדי לחסל מגע ישיר.
כמו זו?שתף עם חברים ומכרים: